Einleitung
Primär sklerosierende Cholangitis

Bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC; Synonyme: idiopathische sklerosierende Cholangitis; PSC; ICD-10 K83.0: Cholangitis, primär sklerosierend) handelt es sich um eine chronische Entzündung der extra- und intrahepatischen (außerhalb und innerhalb der Leber gelegenen) Gallengänge.

Bei der PSC handelt es sich um eine autoimmune Lebererkrankung. Weitere autoimmune Lebererkrankungen sind die autoimmune Hepatitis (AIH; Autoimmunhepatitis), die primär biliäre Cholangitis (PBC, vormals primär biliären Zirrhose) und die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC).

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 2-3 : 1.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt (Männer: Diagnosestellung im Median zwischen dem 36. und 52. Lebensjahr) auf [1].

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt bei 4 bis 16 Erkrankungen pro 100.000 Einwohnern.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 1-5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland) – mit steigender Tendenz.

Verlauf und Prognose: Im Frühstadium verläuft die Erkrankung asymptomatisch. Ein Drittel aller Patienten ist beschwerdefrei. Meist wird die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) zufällig diagnostiziert (Laborbefund). Die PSC ist nicht heilbar.
Im Verlauf kommt es zu fibrotischen Veränderungen (krankhafte Vermehrung von Bindegewebe) und folglich zu Sklerosierungen (Verhärtungen) und Stenosen (Verengungen) der Gallenwege. Der Abfluss der Gallenflüssigkeit von der Leber in den Dünndarm ist auf Grund der Destruktion ("Zerstörung") der extra- und intrahepatischen Gallenwege nicht mehr gewährleistet. Eine Cholestase (Gallenstau) kann die Folge sein. Im Laufe der Zeit wird die Leber durch toxische (giftige) Bestandteile der gestauten Galle geschädigt und somit die Entstehung einer Leberzirrhose (Leberschrumpfung) begünstigt.
Die primär sklerosierende Cholangitis ist mit einem erhöhten Risiko für verschiedene Malignome (Tumorerkrankungen), vor allem für das cholangiozelluläre Karzinom (CCC; Gallengangskarzinom, Gallengangskrebs) assoziiert. Der Krebsvorsorge- bzw. früherkennung kommt dabei ein hoher Stellenwert zu.

Ohne Lebertransplantation (LTx) beträgt die mittlere Überlebenszeit zwischen 10 und 20 Jahren. Nach erfolgter Lebertransplantation beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate ca. 80 % – in 20 % der Fälle rezidiviert die Erkrankung.
Das Risiko auf Grund eines Malignoms zu sterben liegt bei 40-58 %.

Komorbiditäten (Begleiterkrankungen): Die primär sklerosierende Cholangitis ist direkt mit rheumatischen Erkrankungen assoziiert. Des Weiteren existiert eine deutliche Assoziation zu chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED): 60-80 % der PSC-Erkrankten leiden gleichzeitig an Colitis ulcerosa (chronisch entzündliche Erkrankung der Schleimhaut des Rektums (Mastdarms) und ggf. des Kolons (Dickdarm)) und 7-21 % an Morbus Crohn (chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die den gesamten Magen-Darm-Trakt (von der Mundhöhle bis zum After) befallen kann).
Ebenfalls ist eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC) häufig mit einer nicht-alkoholischen Fettleber (NAFLD) assoziiert.

Literatur

  1. Mendes F, Lindor KD: Primary sclerosing cholangitis: overview and update. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010; 7: 611-9

Leitlinien

  1. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009; 51: 237-67
  2. S2k-Leitlinie: Autoimmune Lebererkrankungen. (AWMF-Registernummer: 021-027), Februar 2017 Langfassung

     
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