Von-Willebrand-Jürgens-Faktor

Der von-Willebrand-Jürgens-Faktor (vWF; Synonyme: Gerinnungsfaktor-VIII-assoziiertes Antigen oder von-Willebrand-Faktor-Antigen, vWF:Ag) ist ein adhäsives Glykoprotein (Makromoleküle, die aus einem Protein und einer oder mehreren kovalent gebundenen Kohlenhydratgruppen (Zuckergruppen) bestehen), welches eine wichtige Rolle in der Hämostase (Blutgerinnung) spielt. Es ist an der primären und sekundären Hämostase beteiligt ist. In der primären Hämostase trägt er zur Adhäsion ("Anhaftung") von Thrombozyten (Blutplättchen) an das verletzte Subendothel (subendoetheliale Matrix; Endothel: Schicht aus Endothelzellen, die das Innere von Blutgefäßen auskleidet) bei ist an der Thrombozytenaggregation (Zusammenlagerung von Blutplättchen) beteiligt.
Des Weiteren ist der vWF ein Trägerprotein für Faktor VIII.

Das Verfahren

Benötigtes Material

  • Citrat-Plasma, tiefgefroren (per Fahrdienst; kein Postversand)

Vorbereitung des Patienten

  • Nicht erforderlich

Störfaktoren

  • Nicht bekannt

Normwerte

  Referenzbereich (in %)
Neugeborene 30-70
Säuglinge 100-140
Erwachsene 50-160

Von-Willebrand-Faktor-Aktivität (Faktor VIII-Ristocetin-Cofaktor):  50-150 %

Indikationen

  • V. a. Blutgerinnungsstörungen bei Faktor VIII C-Mangel oder verlängerter Blutungszeit
  • Unklare Blutungen
  • Verlängerte Blutungszeit (bei fehlender Einnahme von Medikamenten, z. B. Acetylsalicylsäure, ASS)

Interpretation

Interpretation erhöhter Werte

  • Alter
  • Infektionen, nicht näher bezeichnet
  • Operationen, nicht näher bezeichnet
  • Schwangerschaft
  • Stress
  • Vaskulitis (Gefäßentzündung)

Interpretation erniedrigter Werte

  • Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom ‒ häufigste angeborene Krankheit mit erhöhter Blutungsneigung
  • Blutgruppe 0 (bei bis zu 35 %)
  • Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
  • Herzfehler, nicht näher bezeichnet
  • Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
  • Myeloproliferatives Syndrom (fortschreitende Erkrankung des Blutsystems, die zu Beginn zu einer Vermehrung der Zellen mindestens einer Zellreihe führt):
    • akute Di Guglielmo-Syndrom (Erythrämie)
    • chronische myeloische Leukämie (CML)
    • essentielle Thrombozythämie (ET) – chronische myeloproliferative Erkrankung (CMPE, CMPN), die durch eine chronische Erhöhung der Thrombozyten (Blutplättchen) charakterisiert ist
    • Osteomyelofibrose/Osteomyelosklerose (OMF oder OMS)
    • Polycythaemia vera (rubra) (PV)
  • Therapie mit Valproat ‒ Antiepileptikum (Wirkstoff, der bei epileptischen Anfällen eingesetzt wird)

Hinweise

  • Bei auffälligem Ergebnis müssen weitere Tests wie die Collagen-Bindungs-Aktivität oder die vWF-Multimeranalyse folgen

     
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