Klassifikation
Non-Hodgkin-Lymphom

Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) kann nach der WHO-Klassifikation wie folgt klassifiziert werden:

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) der B-Zell-Reihe (85 %)

  • Vorläuferzell-Lymphome
    • Vorläuferzell-B-lymphoblastische Leukämie/Lymphome
  • Periphere Lymphome
  • B-Zell-Typ der chronischen lymphatischen Leukämie, kleinzelliges lymphozytisches Lymphom
    • B-CLL-Variante mit monoklonaler Gammopathie/plasmazellulärer Differenzierung
    • B-Zell-prolymphozytische Leukämie
    • Lymphoplasmozytisches Lymphom
  • Mantelzell-Lymphom
    • Blastisches Mantelzell-Lymphom (Variante)
  • Follikuläres Lymphom
    • Grad 1, 2, 3
    • Kutanes follikuläres Keimzentrumslymphom
  • Marginalzonen B-Zell-Lymphom
    • Nodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom
    • Marginalzonen-B-Zell-Lymphom der Milz
    • Haarzellenleukämie
  • Plasmazellmyelom/Plasmozytom
    • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Zentroblastisch, immunoblastisch, T-Zell-reich, Histiozyten-reich, anaplastisch großzellig
  • Mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
    • Primäres Erguss-Lymphom
  • Burkitt-Lymphom
    • Atypisches (pleomorphes) Burkitt-Lymphom

Non-Hodgkin-Lymphom der T-Zell-Reihe (15 %)

  • Vorläuferzell-Lymphome
    • Vorläufer-T-Zell-lymphoblastische Leukämie/Lymphom
  • Periphere Lymphome
    • T-Zell-prolymphozytische Leukämie
    • T-Zell-großzelliges granuliertes lymphozytisches Lymphom
    • Aggressive NK-Zell-Leukämie
  • Mycosis fungoides
  • Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht spezifiziert
    • Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom
    • Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
  • Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
  • Extranodales NK/T-Zell-Lymphom
    • Enteropathie-typisches T-Zell-Lymphom
    • Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom
  • Anaplastisches großzelliges Lymphom, primär systemisch
    • Primäre kutane CD30-positive T-Zell-proliferative Erkrankung

Primär kutane T-Zell-Lymphome: Diese umfassen die primär kutanen T-Zell-Lymphome (PCTCL) circa 70–80 % der primär kutanen Lymphome. Dazu gehören u. a. die Mycosis fungoides (MF) mit circa 70-80 % und die CD30-positiven lymphoproliferativen Erkrankungen.
Das Sézary-Syndrom gehört, wie die Mycosis fungoides, zu den klassischen PCTCL und ist jedoch mit 5 % eher selten vertreten.

Klinisch können die Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) wie folgt eingeteilt werden:

  • Niedrig maligne (indolente) NHL ‒ machen circa 70 % der Erkrankungen aus; lassen sich durch eine Therapie gut händeln
    • Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)
    • Follikuläre Lymphome
    • Haarzellleukämie (Name kommt von den im Knochenmark nachweisbaren ausgefransten B-Zellen)
    • Immunozytom
    • Kutane T-Zell-Lymphome (Mycosis fungoides, Sézary-Lymphom)
    • MALT-Lymphom
    • Plasmozytom
  • Hoch maligne (aggressive) NHL ‒ circa 30 % der Fälle; rasch verlaufende Erkrankungen
    • Burkitt-Lymphom
    • Diffus großzellige B-Zell-Lymphom
    • Mantelzell-Lymphom

Die niedrig malignen NHL haben eine geringe Heilungschance, zeigen aber meist nur eine langsame Progression.

Das Non-Hodgkin-Lymphom kann nach der Ann-Arbor-Klassifikation wie folgt eingeteilt werden:

Stadium Symptomatik
I Befall einer Lymphknotenstation
oder
Vorliegen eines extranodalen Herdes
II Befall von ≥ 2 Lymphknotenstationen auf einer Zwerchfellseite
oder
Befall von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall (Befall bds des Zwerchfells)
III Befall von ≥ 2 Lymphknotenstationen bds. des Zwerchfells
oder
Befall von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall (Befall bds des Zwerchfells)
III 1 Subphrenische Lokalisation (Milz, zöliakal und/oder
portale Lymphknoten)
III 2 Subphrenische Lokalisationen (paraaortal, mesenterial, iliakal und/oder inguinal)
IV Disseminierter Befall extralymphatischer Organe mit/ohne Lymphknotenbefall

Zusatz

  • A – keine B-Symptomatik
  • B – B-Symptomatik (Fieber > 38 °C, Nachtschweiß, Gewichtsverlust > 10 % des KG in sechs Monaten)

 

     
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