Eierstockkrebs (Ovarialkarzinom) - Klassifikation

Nach histologischen Kriterien werden folgende Entitäten unterschieden:

Borderline- und epitheliale Tumoren (60-80 % aller Ovarialkarzinome, altersabhängig: Zunahme mit steigendem Alter)
- Endometrioides Karzinom
- Entdifferenziertes Karzinom
- Gemischtes Karzinom
- Klarzelliges Karzinom
- Muzinöses Karzinom
- Plattenepitleliale
- Low-grade seröse Karzinome – bei Angabe eines low-grade-serösen Karzinoms (LGSC) sollte zusätzlich zwischen Karzinom und invasiven Implantaten eines serösen Borderlinetumors (WHO 2004) subklassifiziert werden
- Undifferenziertes/unklassifiziertes Karzinom
- Transitionalzelliges Karzinom
Keimstrangstromatumoren (etwa 5 % aller Ovarialkarzinome, 2/3 sind hormonaktiv (Östrogen, Progesteron, Testosteron u.a., keine Altersabhängigkeit))
- Granulosa-Stromazell-Tumoren
  - Granulosazelltumor
    - adulter Typ
    - juveniler Typ
  - Tumor der Thekom-Fibrom-Gruppe
    - Thekom
    - Fibrom
    - Fibrosarkom
- Sertoli-Stromazell-Tumoren
  - Sertolizell-Tumor
  - Leydigzell-Tumor
  - Sertoli-Leydig-Zell-Tumor
- Gynandroblastom
  - Steroidzelltumor
Keimzelltumoren (etwa 3-5 % aller Ovarialkarzinome, Altersgipfel: 18.-23. Lebensjahr)
- Chorionkarzinom
- Dysgerminom
- Endodermaler Sinustumor (Dottersacktumor, Yolk-Sac-Tumor = YST)
  - glandulär
  - hepatoid
- Embryonales Karzinom
- gemischte Keimzelltumoren
- Polyembryom
- Teratom
  - reif
    - fetiform (Homunculus)
    - solid
    - zystisch(Dermoidzyste)
  - unreif
  - monodermal spezialisiert
    - Karzinoid
    - Struma ovarii
Metastasen (etwa 15 %)
- Endometriumkarzinom (Gebärmutterkrebs)
- Gastrointestinales Karzinom (Krebs des Magen-Darm-Trakts)
- Mammakarzinom (Brustkrebs)

WHO-Klassifikation (2003): Stadieneinteilung

TNM		Kriterien
T1		Tumor begrenzt auf die Ovarien (Eierstöcke)
	1a	Tumor auf ein Ovar begrenzt Kapsel intakt kein Tumor auf der Oberfläche des Ovars
	1b	Tumor auf beide Ovarien begrenzt Kapsel intakt kein Tumor auf der Oberfläche beider Ovarien
	1c	Tumor begrenzt auf ein oder beide Ovarien Kapseldurchbruch Tumor auf der Oberfläche der Ovarien oder Tumorzellen im Aszites (Bauchwassersucht) oder der peritonealen Spülflüssigkeit
T2		Tumor befällt ein oder beide Ovarien und breitet sich im kleinen Becken aus
	2a	Ausbreitung auf und/oder Implantate an der Gebärmutter und/oder den Eileitern
	2b	Ausbreitung auf andere Gewebe des kleinen Beckens
	2c	Ausbreitung im kleinen Becken 2a/2b Tumorzellen im Aszites oder der peritonealen Spülflüssigkeit
T3		Tumor befällt ein oder beide Ovarien histologisch nachgewiesene peritoneale Metastasen (Tochtergeschwülste) außerhalb des kleinen Beckens und/oder regionäre Lymphknotenmetastasen
	3a	mikroskopische peritoneale Metastasen außerhalb des kleinen Beckens
	3b	makroskopische peritoneale Metastasen außerhalb des kleinen Beckens größte Ausdehnung ≤ 2 cm
	3c	peritoneale Metastasen außerhalb des kleinen Beckens größte Ausdehnung > 2 cm und/oder regionäre Lymphknotenmetastasen
Nx		es kann keine Aussage zu regionären Lymphknotenmetastasen getroffen werden
N0		keine Metastasen in den regionären Lymphknoten
N1		Metastasen in den regionären Lymphknoten
M0		keine Fernmetastasen
M1		Fernmetastasen

Es ist zu erwarten, dass die TNM-Klassifikation in Kürze der FIGO-Klassifikation angeglichen wird.

FIGO-Klassifikation (2014): Stadieneinteilung [1]

FIGO-Stadium				Kriterien
I				Tumor auf die Ovarien (Eierstöcke) begrenzt
	A			Tumor auf ein Ovar begrenzt Kapsel intakt Oberfläche frei negative Spülzytologie
	B			Tumor auf beide Ovarien begrenzt, ansonsten wie IA
	C			Tumor auf ein oder beide Ovarien begrenzt
		1		iatrogene Kapselruptur
		2		perioperative Kapselruptur oder Tumor auf der Ovarialoberfläche
		3		maligne (bösartig) Zellen im Aszites oder in der Spülzytologie
II				Tumor auf ein oder beide Ovarien begrenzt zytologisch oder histologisch nachgewiesene Ausbreitung im kleinen Becken oder primäres Peritonealkarzinom
	A			Ausbreitung auf und/oder Implantate an der Gebärmutter und/oder den Eileitern
	B			Ausbreitung auf andere Beckengewebe
III				Tumor auf einen oder beide Ovarien begrenzt zytologisch oder histologisch nachgewiesene Ausbreitung außerhalb des kleinen Beckens und/oder retroperitoneale Lymphknotenmetastasen
	A			retroperitoneale Lymphknotenmetastasen und/oder mikroskopische Metastasen außerhalb des kleinen Beckens
		1		ausschließlich retroperitoneale Lymphknotenmetastasen
			i	Metastasen ≤ 10 mm
			ii	Metastasen > 10 mm
		2		mikroskopisch nachweisbare Ausbreitung auf das Peritoneums (Bauchfell) außerhalb des kleinen Beckens mit oder ohne retroperitoneale Lymphknotenmetastasen
	B			makroskopische Ausbreitung auf das Peritoneum außerhalb des kleinen Becken ≤ 2 cm mit oder ohne retroperitoneale Lymphknotenmetastasen (schließt eine Ausbreitung auf die Leberkapsel und die Milz ein)
	C			makroskopische Ausbreitung auf das Peritoneum außerhalb des kleinen Beckens > 2 cm mit oder ohne retroperitoneale Lymphknotenmetastasen (schließt eine Ausbreitung auf die Leberkapsel und die Milz ein)
IV				Fernmetastasen mit Ausnahme peritonealer Metastasen
	A			Pleuraerguss mit positiver Zytologie
	B			parenchymale Metastasen der Leber und/oder der Milz Metastasen in Organen außerhalb des Abdomens (einschließlich inguinaler Lymphknotenmetastasen und/oder anderer außerhalb des Abdomens gelegener Lymphknotenmetastasen)

FIGO: International Federation of Gynecology and Obstetrics
Hinweis: Das Stadium II C der alten FIGO-Klassifikation entfällt.

Folgendes Grading (Beurteilung des Differenzierungsgrads von Tumorgewebe) wird beim Ovarialkarzinom durchgeführt:

G1 – gut differenziertes Gewebe
G2 – mäßig differenziertes Gewebe
G3 – schlecht differenziertes Gewebe
G4 – undifferenziertes Gewebe

TNM-Klassifikation (2017) und FIGO-Klassifikation

TNM	FIGO	Definition
TX	Primärtumor nicht bekannt, keine Angaben möglich
T0	Kein Anhalt für einen Tumor
T1	I	Tumor auf die Ovarien (Eierstöcke) oder Tuben (Eileitern) beschränkt
T1a	IA	Tumor auf ein Ovar (Kapsel intakt) oder eine Tube (Serosa intakt) beschränkt, Ovar- oder Tubenoberfläche tumorfrei, negative Spülzytologie
T1b	IB	Tumorbefall beider Ovarien (Kapsel intakt) oder beider Tuben (Serosa intakt), Ovar- oder Tubenoberfläche tumorfrei, negative Spülzytologie
T1c	IC	Tumor befällt ein oder beide Ovarien oder Tuben mit Nachweis einer der folgenden Punkte:
T1c1	IC1	Iatrogene Kapsel-(Serosa‑)Ruptur
T1c2	IC2	Präoperative Kapsel-(Serosa‑)Ruptur oder Tumor auf der Ovar- oder Tubenoberfläche
T1c3	IC3	Maligne Zellen im Aszites (Bauchwassersucht) oder in der Spülzytologie nachweisbar
T2	II	Tumor befällt ein oder beide Ovarien oder Tuben mit zytologisch oder histologisch nachgewiesener Ausbreitung in das kleine Becken oder primäres Peritonealkarzinom
T2a	IIA	Ausbreitung und/oder Tumorimplantate auf Uterus (Gebärmutter) und/oder Tuben und/oder Ovarien
T2b	IIB	Ausbreitung auf weitere intraperitoneale Strukturen im Bereich des kleinen Beckens

Zusammenfassung der Graduierung der Karzinome entsprechend der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) aus dem Jahr 2014 [2]

	Graduierung	Erklärung/Bemerkung
Serös	"Low-grade" (G 1)	–
Serös	"High-grade" (G3)	–
Muzinös	Keine einheitliche Graduierung nach WHO	In der Praxis oft Graduierung in Anlehnung an die endometrioiden Karzinome
Seromuzinös	Noch nicht etabliert	–
Endometrioid	G1, G2, G3	–
Klarzellig	Immer G3	–
Maligner Brenner-Tumor	Keine Graduierung	–
Undifferenzierte Karzinome und Karzinosarkome	Keine Graduierung, gelten als hochmaligne	–

Literatur

Prat J: Staging classification for cancer of the ovary, fallopian tube, and peritoneum. Int J Gynaecol Obstet 124: 1-5 (2014)
Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RHE: WHO Classification of Tumours, Volume 6. ARC WHO Classification of Tumours, No 6. IARC, Lyon

Leitlinien

S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge maligner Ovarialtumoren. (AWMF-Registernummer: 032-035OL), Oktober 2024 Kurzfassung Langfassung

Eierstockkrebs (Ovarialkarzinom) – Klassifikation