Schwangerschaft und Eiweißstoffwechsel
Aminosäuren (Eiweißbausteine) sind während der Gravidität (Schwangerschaft) nicht nur Bausteine der maternalen (mütterlichen), plazentaren (den Mutterkuchen betreffenden) und fetalen (das ungeborene Kind betreffenden) Proteinsynthese (Eiweißbildung). Sie dienen zugleich als Substrate für die Bildung von Nukleotiden (Bausteinen der Erbsubstanz), Neurotransmittern (Botenstoffen des Nervensystems), Hormonen, Stickstoffmonoxid (gefäßerweiternder Botenstoff), Glutathion (körpereigener Schutzstoff gegen Zellschäden) und weiteren Stoffwechselprodukten. Die fetale Versorgung beruht auf einem regulierten Zusammenspiel aus maternaler Proteinzufuhr, maternalen Veränderungen des Proteinumsatzes (Auf- und Abbaus von Eiweiß), aktivem plazentarem Transport, plazentarem Aminosäurestoffwechsel (Verarbeitung der Eiweißbausteine im Körper) und fetaler Verwertung [1, 2].
Maternale Anpassung des Aminosäurestoffwechsels
Im Verlauf der Schwangerschaft steigt der Aminosäurebedarf für das Wachstum des Fetus (ungeborenes Kind) und der Plazenta (Mutterkuchen) sowie für die Expansion maternaler Gewebe. Dazu gehören insbesondere Uterus (Gebärmutter), Mammae (Brüste), Blutbestandteile und weitere Gewebe. Die fetoplazentare Proteinakkretion (Eiweißeinlagerung) nimmt vor allem im dritten Trimester (Schwangerschaftsdrittel) zu. Der maternale Organismus passt daran Proteinsynthese, Proteinabbau, Aminosäureoxidation (energetische Verwertung von Eiweißbausteinen) und Stickstoffretention (Zurückhaltung von Stickstoff im Körper) an [5].
Die Konzentrationen freier Aminosäuren im maternalen Plasma (flüssiger Blutbestandteil) bleiben während der Schwangerschaft nicht konstant. Bereits im zweiten Trimester sind die Konzentrationen zahlreicher Aminosäuren niedriger als bei nicht schwangeren Frauen. Longitudinale Untersuchungen zeigen im weiteren Verlauf unter anderem Abnahmen mehrerer verzweigtkettiger und aromatischer Aminosäuren. Die Veränderungen sind jedoch aminosäurespezifisch; einzelne Aminosäuren können unverändert bleiben oder im späteren Schwangerschaftsverlauf ansteigen [3, 4].
Die gemessene Plasmakonzentration einer Aminosäure wird durch mehrere Prozesse bestimmt:
- Proteinzufuhr und Energieversorgung: Eine unzureichende Energiezufuhr fördert die Oxidation von Aminosäuren und kann die Verfügbarkeit für die Proteinsynthese vermindern.
- Maternaler Proteinumsatz: Proteinsynthese und Proteinabbau verändern sich gestationsabhängig.
- Plazentare Aufnahme: Die Plazenta nimmt Aminosäuren aktiv aus dem maternalen Kreislauf auf.
- Plazentarer Stoffwechsel: Ein Teil der aufgenommenen Aminosäuren wird in der Plazenta metabolisiert oder in andere Aminosäuren umgewandelt.
- Fetale Aufnahme und Verwertung: Der Fetus nutzt Aminosäuren für Proteinsynthese, Wachstum und Energiegewinnung.
- Plasmavolumenexpansion (Zunahme des flüssigen Blutvolumens): Die physiologische Hämodilution (Blutverdünnung) beeinflusst die gemessenen Konzentrationen.
- Hormonelle und metabolische Regulation: Insulin (blutzuckersenkendes Hormon), insulinähnliche Wachstumsfaktoren (wachstumsfördernde Botenstoffe), Cortisol (Stresshormon) und weitere Signale beeinflussen Protein- und Aminosäurestoffwechsel [1, 2, 5].
Eine niedrige maternale Plasmakonzentration einer einzelnen Aminosäure ist deshalb nicht automatisch als ernährungsbedingter Aminosäuremangel zu interpretieren. Konzentrationen bilden die zugrunde liegenden Stoffflüsse, Transportvorgänge und Umsatzraten nur unvollständig ab.
Plazentarer Aminosäuretransport
Die Plazenta ist ein aktives Transport- und Stoffwechselorgan. Der Syncytiotrophoblast (äußere Zellschicht des Mutterkuchens) bildet die wesentliche Austauschfläche zwischen maternalem und fetalem Kreislauf. Seine dem maternalen Blut zugewandte mikrovillöse Membran (mütterlicherseits gelegene Zelloberfläche) und seine dem fetalen Kapillarsystem (System feinster Blutgefäße) zugewandte Basalmembran (Begrenzungsmembran) besitzen unterschiedliche Aminosäuretransporter [1, 2].
Für den plazentaren Aminosäuretransfer sind mehrere funktionell gekoppelte Transportsysteme erforderlich:
- System A: Natriumabhängige Transporter der SLC38-Familie reichern vorwiegend kleine neutrale Aminosäuren im Syncytiotrophoblasten gegen einen Konzentrationsgradienten (Konzentrationsunterschied) an.
- System L: Aminosäureaustauscher transportieren insbesondere große neutrale und unentbehrliche Aminosäuren. Der Transport wird durch den Austausch gegen bereits intrazellulär vorhandene Aminosäuren angetrieben.
- Transport kationischer Aminosäuren: Spezifische Systeme vermitteln unter anderem den Transport von Arginin und Lysin.
- Transport anionischer Aminosäuren: Glutamat und Aspartat unterliegen eigenen, gerichteten Transport- und Stoffwechselvorgängen.
- Abgabe an den fetalen Kreislauf: Transporter der Basalmembran ermöglichen die Freisetzung ausgewählter Aminosäuren aus dem Syncytiotrophoblasten in das fetale Blut [1, 2].
Der maternofetale Transfer (Übertragung von der Mutter auf das ungeborene Kind) lässt sich daher nicht mit einem einzelnen Transporter oder einem einfachen Konzentrationsausgleich erklären. Aufnahme, intrazelluläre Anreicherung, Austausch, Metabolisierung und Abgabe sind miteinander gekoppelt [1].
Maternofetale Konzentrationsgradienten
Bei zahlreichen Aminosäuren liegen die fetalen Plasmakonzentrationen oberhalb der maternalen Konzentrationen. Dies belegt einen aktiven, energieabhängigen Transport gegen Konzentrationsgradienten. Das Ausmaß unterscheidet sich jedoch erheblich zwischen den einzelnen Aminosäuren. Die fetalen Konzentrationen sind daher nicht pauschal „um ein Vielfaches“ höher als die maternalen Konzentrationen [3].
Glutamat nimmt eine Sonderstellung ein. Die Plazenta kann Glutamat aus dem fetalen Kreislauf aufnehmen, für ihren eigenen Energiestoffwechsel verwenden und in andere Metaboliten (Stoffwechselprodukte) überführen. Auch Cystein, Aspartat, Glutamin und weitere Aminosäuren weisen spezifische Transport- und Stoffwechselmuster auf. Die frühere Aussage, die Plazenta könne bestimmte Aminosäuren grundsätzlich nicht an den Fetus weitergeben, ist deshalb zu undifferenziert [1-3].
Die Plazenta kann zudem Aminosäuren ineinander umwandeln. Plazentar-gebildetes Glutamin kann als Austauschsubstrat für andere Aminosäuren dienen. Dadurch beeinflusst der plazentare Stoffwechsel die Transportrichtung und die Nettoübertragung weiterer Aminosäuren [1].
Regulation des plazentaren Aminosäuretransports
Die Aktivität der Aminosäuretransporter wird durch die maternale Nährstoff- und Stoffwechsellage sowie durch fetale und plazentare Wachstumssignale reguliert. Von besonderer Bedeutung ist der mechanistic target of rapamycin complex 1 (mTORC1). Dieser Signalweg integriert Informationen über Aminosäureverfügbarkeit, Energiezustand, Sauerstoffversorgung, Insulin und insulinähnliche Wachstumsfaktoren. mTORC1 beeinflusst unter anderem die Aktivität und Membranlokalisation von System-A- und System-L-Transportern [1, 2].
Bei fetaler Wachstumsrestriktion (unzureichendem Wachstum des ungeborenen Kindes) sind in zahlreichen Untersuchungen eine verminderte plazentare mTOR-Aktivität sowie eine reduzierte Aktivität bestimmter System-A- und System-L-Transporter nachweisbar. Bei maternaler Adipositas (starkem Übergewicht der Mutter), Insulinresistenz (verminderter Insulinwirkung), Gestationsdiabetes mellitus (Schwangerschaftsdiabetes) oder fetaler Überwachsung (übermäßigem Wachstum des ungeborenen Kindes) können dagegen gesteigerte oder anderweitig veränderte Transportaktivitäten vorliegen. Die Ergebnisse sind jedoch vom maternalen Phänotyp, vom Schweregrad der Stoffwechselstörung und vom untersuchten Transporter abhängig [2].
Ein kausaler Zusammenhang zwischen verändertem Aminosäuretransport und fetalem Wachstum ist insbesondere durch tierexperimentelle Modelle gestützt. Beim Menschen beruhen viele Befunde weiterhin auf Assoziationen zwischen Transporteraktivität, Plazentafunktion und fetalem Wachstum [2].
Fetale Verwertung der Aminosäuren
Der Fetus verwendet Aminosäuren für:
- Proteinsynthese: Aufbau von Muskulatur, Organen, Bindegewebe, Enzymen und Transportproteinen.
- Zellproliferation (Zellvermehrung): Bereitstellung von Stickstoff und Kohlenstoffgerüsten für Nukleotide und weitere Zellbestandteile.
- Neuroentwicklung (Entwicklung des Nervensystems): Synthese von Neurotransmittern und neuromodulatorischen Substanzen (die Signalübertragung im Nervensystem beeinflussenden Stoffen).
- Antioxidative Systeme (körpereigene Schutzsysteme gegen Zellschäden): Bildung von Glutathion aus Glutamat, Cystein und Glycin.
- Gefäßregulation (Steuerung der Blutgefäßweite): Verwendung von Arginin als Substrat der Stickstoffmonoxidsynthese.
- Energiestoffwechsel: Oxidation von Aminosäuren und Einschleusung ihrer Kohlenstoffgerüste in den Intermediärstoffwechsel (Zwischenstoffwechsel) [1, 5].
Die fetale Aminosäureaufnahme dient somit nicht ausschließlich dem Gewebeaufbau. Ein Teil der Aminosäuren wird oxidiert oder für die Synthese anderer stickstoffhaltiger Verbindungen verwendet.
Maternaler Proteinumsatz und Plasmaproteine
Die Schwangerschaft ist durch eine positive Stickstoffbilanz (Aufbau von mehr Körpereiweiß als abgebaut wird) und eine zunehmende maternale und fetoplazentare Proteinakkretion gekennzeichnet. Die Anpassungen erfolgen nicht gleichmäßig über die gesamte Schwangerschaft. Insbesondere im späteren Schwangerschaftsverlauf steigen die Anforderungen an die Proteinsynthese und die Bereitstellung von Aminosäuren [5].
Die Konzentration der Plasmaproteine steigt während einer physiologischen Schwangerschaft nicht generell an. Durch die ausgeprägte Zunahme des Plasmavolumens sinken die Konzentrationen von Albumin und Gesamtprotein typischerweise ab. Die Albuminkonzentration ist daher während der Schwangerschaft kein isoliert verwertbarer Marker der Proteinzufuhr oder des Ernährungszustands [8].
Bei deutlich erniedrigtem Albumin müssen neben der physiologischen Hämodilution unter anderem Proteinurie (Eiweißausscheidung im Urin), Lebererkrankungen, Entzündungen, Malabsorption (gestörte Nährstoffaufnahme im Darm) und eine ausgeprägte Unterernährung berücksichtigt werden.
Empfohlene Proteinzufuhr
Nach den aktuellen D-A-CH-Referenzwerten besteht im ersten Trimester noch kein gesonderter schwangerschaftsbedingter Proteinmehrbedarf. Ab dem zweiten Trimester nimmt der Referenzwert zu [LL1].
| Schwangerschaftsabschnitt | Empfohlene Proteinzufuhr | Schwangerschaftsbedingter Mehrbedarf |
|---|---|---|
| 1. Trimester | 0,8 g/kg Referenzkörpergewicht/Tag | Kein gesonderter Mehrbedarf |
| 2. Trimester | 0,9 g/kg Referenzkörpergewicht/Tag | Etwa 7 g/Tag zusätzlich |
| 3. Trimester | 1,0 g/kg Referenzkörpergewicht/Tag | Etwa 21 g/Tag zusätzlich |
Die Angaben beziehen sich auf normalgewichtige Frauen. Bei einem präkonzeptionellen (vor der Empfängnis bestehenden) Body-Mass-Index über 25 kg/m² soll für die Berechnung nicht automatisch das tatsächliche Körpergewicht, sondern ein Normal- bzw. Referenzgewicht zugrunde gelegt werden [LL1].
Die in der Rohfassung genannte allgemeine Empfehlung, die Proteinzufuhr ab dem sechsten Schwangerschaftsmonat auf 1,5 g/kg Körpergewicht zu steigern, entspricht nicht den aktuellen D-A-CH-Referenzwerten.
Experimentelle Bedarfsbestimmung
Die etablierten Referenzwerte beruhen überwiegend auf faktoriellen Berechnungen des maternalen und fetoplazentaren Proteinansatzes. Direkte experimentelle Studien zum Proteinbedarf Schwangerer sind nur in begrenztem Umfang verfügbar [5].
In einer kleinen Studie mit der Indicator-amino-acid-oxidation-Methode wurde ein mittlerer Proteinbedarf von etwa 1,22 g/kg/Tag in der frühen und 1,52 g/kg/Tag in der späten Schwangerschaft ermittelt [6]. Eine weitere kleine Untersuchung zeigte einen im späteren Schwangerschaftsverlauf höheren Lysinbedarf [7].
Diese Ergebnisse weisen darauf hin, dass der tatsächliche Protein- und Aminosäurebedarf möglicherweise höher oder stärker gestationsabhängig ist als in älteren faktoriellen Modellen angenommen. Aufgrund der kleinen Stichproben, der speziellen experimentellen Methodik und der fehlenden Bestätigung in größeren Studien haben diese Befunde jedoch bislang nicht zu einer Änderung der deutschen Referenzwerte geführt. Sie begründen keine allgemeine Empfehlung von 1,5 g Protein/kg/Tag.
Proteinqualität und Lebensmittelauswahl
Die ernährungsphysiologische Proteinqualität wird durch den Gehalt an unentbehrlichen Aminosäuren, die Verdaulichkeit und die Verwertung der Aminosäuren bestimmt. Tierische Proteine weisen häufig ein dem menschlichen Bedarf ähnliches Aminosäuremuster auf. Daraus folgt jedoch keine evidenzbasierte Vorgabe, dass mindestens 50 % der Proteinzufuhr tierischer Herkunft sein müssen.
Eine pflanzenbetonte, ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung wird auch während der Schwangerschaft empfohlen [LL2]. Geeignete Proteinquellen sind:
- Hülsenfrüchte: Bohnen, Linsen, Erbsen und Kichererbsen.
- Sojaprodukte: Tofu, Tempeh und weitere proteinreiche Sojaprodukte.
- Getreide und Pseudogetreide: Vollkorngetreide, Hafer, Weizen, Roggen, Hirse, Buchweizen und Quinoa.
- Kartoffeln: Insbesondere in Kombination mit anderen Proteinquellen.
- Nüsse und Samen: Ergänzende Protein- und Energiequellen.
- Milch und Milchprodukte: Proteinquellen bei ovo-lacto-vegetarischer oder omnivorer Ernährung.
- Eier, Fisch und Fleisch: Weitere Proteinquellen bei entsprechender Ernährungsweise.
Die Aminosäuremuster unterschiedlicher pflanzlicher Lebensmittel ergänzen sich. Eine abwechslungsreiche Lebensmittelauswahl mit Hülsenfrüchten, Getreide, Kartoffeln, Nüssen und Samen kann deshalb eine bedarfsgerechte Zufuhr unentbehrlicher Aminosäuren ermöglichen. Eine verpflichtende Kombination bestimmter Lebensmittel innerhalb derselben Mahlzeit ist nicht erforderlich; entscheidend ist die ausreichende Gesamtzufuhr im Tagesverlauf.
Vegetarische und vegane Ernährung
Eine ausgewogene ovo-lacto-vegetarische Ernährung kann nach den 2026 aktualisierten deutschen Handlungsempfehlungen den Bedarf an den meisten Nährstoffen auch während der Schwangerschaft grundsätzlich decken. Zur Absicherung wird eine qualifizierte Ernährungsberatung empfohlen [LL3].
Der Proteinbedarf kann unter einer ovo-lacto-vegetarischen Ernährung durch Milchprodukte, Eier, Hülsenfrüchte, Sojaprodukte, Vollkorngetreide, Nüsse und Samen gedeckt werden. Zusätzlich zu Folsäure und Jod wird bei vegetarischer Ernährung eine Supplementierung mit Docosahexaensäure empfohlen [LL3].
Auch bei veganer Ernährung ist eine quantitativ ausreichende Proteinzufuhr grundsätzlich erreichbar. Erforderlich sind jedoch eine gut geplante Lebensmittelauswahl, ausreichende Energiezufuhr, zuverlässige Vitamin-B12-Supplementierung, Docosahexaensäure-Supplementierung sowie eine ärztliche und ernährungsmedizinische Begleitung. Protein, Eisen, Jod, langkettige Omega-3-Fettsäuren, Zink, Calcium, Vitamin D, Riboflavin und Selen gelten als potenziell kritische Nährstoffe [LL3].
Eine unzureichende Energiezufuhr ist bei stark restriktiven Ernährungsformen besonders problematisch, weil sie die Oxidation von Aminosäuren erhöht und dadurch deren Nutzung für die Proteinsynthese vermindern kann.
Protein- und Energieunterversorgung
Eine ausgeprägte Energie- und Proteinunterversorgung kann zu maternaler Katabolie (Abbau körpereigener Substanz bei der Mutter) führen und ist mit einem erhöhten Risiko für fetale Wachstumsrestriktion, einem niedrigen Geburtsgewicht und einem zu geringen Geburtsgewicht bezogen auf das Gestationsalter (Schwangerschaftsalter) assoziiert. Energie-, Protein- und Mikronährstoffmangel treten häufig gemeinsam auf, sodass sich die Wirkung eines isolierten Proteinmangels nur eingeschränkt beurteilen lässt.
Eine Metaanalyse von 2025 zeigte unter einer ausgewogenen Energie-Protein-Supplementierung im Mittel ein moderat höheres Geburtsgewicht und ein geringeres Risiko für ein niedriges Geburtsgewicht bzw. ein zu geringes Gewicht bezogen auf das Gestationsalter. Die Effekte waren bei unterernährten Schwangeren ausgeprägter als bei ausreichend ernährten Schwangeren [9].
Die Weltgesundheitsorganisation empfiehlt eine ausgewogene Energie-Protein-Supplementierung daher insbesondere für unterernährte Schwangere bzw. für Populationen mit hoher Prävalenz maternaler Unterernährung [LL4]. Diese Empfehlung lässt sich nicht auf alle ausreichend versorgten Schwangeren übertragen.
Hohe Proteinzufuhr und Proteinpräparate
Eine routinemäßige Steigerung der Proteinzufuhr deutlich über die Referenzwerte hinaus ist bei gesunden und ausreichend ernährten Schwangeren nicht durch einen gesicherten zusätzlichen Nutzen belegt.
Hochproteinhaltige Supplemente, bei denen mehr als 25 % des Energiegehalts aus Protein stammen, werden von der Weltgesundheitsorganisation zur Verbesserung maternaler und perinataler (die Zeit um die Geburt betreffend) Endpunkte nicht empfohlen. Ältere Interventionsdaten weisen darauf hin, dass eine unausgewogen hohe Proteinzufuhr das Risiko eines zu geringen Gewichts bezogen auf das Gestationsalter erhöhen könnte [LL5].
Proteinpulver und proteinreiche Trinknahrungen sind bei ausgewogener Ernährung im Regelfall nicht erforderlich. Bei nachgewiesen unzureichender Nahrungsaufnahme oder klinisch begründetem Mehrbedarf kann eine gezielte Supplementierung sinnvoll sein. Sie sollte dann ernährungsmedizinisch geplant und an Energiezufuhr, Gesamternährung, Nierenfunktion und Begleiterkrankungen angepasst werden.
Supplementierung einzelner Aminosäuren
Für eine routinemäßige Supplementierung einzelner Aminosäuren in einer unkomplizierten Schwangerschaft besteht keine ausreichende Evidenz. Dies gilt unter anderem für Arginin, Citrullin, Glycin, Glutamin und verzweigtkettige Aminosäuren.
Eine systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse untersuchten 22 Humanstudien und 89 tierexperimentelle Studien zu Aminosäuresupplementen. Für einzelne Interventionen, insbesondere aus der Arginin-Gruppe, ergaben sich Hinweise auf eine mögliche Zunahme des fetalen bzw. neonatalen (das Neugeborene betreffenden) Gewichts. Die Studien unterschieden sich jedoch erheblich hinsichtlich Population, Schwangerschaftskomplikation, Aminosäure, Dosierung, Applikationsweg, Behandlungsdauer und Kontrollintervention [10].
Ein Teil der beobachteten Effekte war bei Vergleichen mit isonitrogenen Kontrollpräparaten geringer oder nicht mehr nachweisbar. Damit ist nicht sicher, ob mögliche Wirkungen auf eine bestimmte Aminosäure oder lediglich auf eine zusätzliche Stickstoff- bzw. Proteinzufuhr zurückzuführen sind [10].
Eine Aminosäuresupplementierung zur Behandlung einer fetalen Wachstumsrestriktion, Präeklampsie (schwangerschaftsbedingte Bluthochdruckerkrankung) oder Plazentainsuffizienz (Funktionsschwäche des Mutterkuchens) ist deshalb außerhalb definierter spezialärztlicher Indikationen oder klinischer Studien kein etablierter Standard.
Aminosäureprofile als Biomarker
Aktuelle prospektive Kohortenstudien zeigen statistische Zusammenhänge zwischen maternalen Aminosäurekonzentrationen, neonatalen Körpermaßen, Gestationsdauer (Schwangerschaftsdauer) und Frühgeburtsrisiko [11, 12]. Die Richtung der Assoziationen unterscheidet sich nach Aminosäure und Messzeitpunkt.
In der NICHD Fetal Growth Studies-Singleton Cohort waren höhere Konzentrationen mehrerer aromatischer Aminosäuren und von Glycin invers mit einzelnen neonatalen Körpermaßen assoziiert, während eine höhere Glutaminkonzentration in der frühen Schwangerschaft mit einem höheren Geburtsgewichts-Z-Score und einer größeren Geburtslänge verbunden war [11]. Diese Befunde belegen keine Kausalität.
Eine 2026 veröffentlichte Untersuchung identifizierte mehrere Aminosäuremetaboliten, die mit dem Frühgeburtsrisiko assoziiert waren. Ein kombinierter Metabolitenscore verbesserte die statistische Vorhersage gegenüber klinischen Merkmalen jedoch nur moderat und bedarf einer externen Validierung [12].
Für den klinischen Routineeinsatz fehlen standardisierte präanalytische Bedingungen, gestationsspezifische Referenzbereiche, validierte Grenzwerte und der Nachweis, dass eine darauf beruhende Intervention die Schwangerschaftsergebnisse verbessert. Ein quantitatives Plasmaaminosäureprofil gehört daher nicht zur regulären Betreuung einer gesunden Schwangeren.
Maternal Phenylketonuria
Die maternale Phenylketonurie (angeborene Eiweißstoffwechselstörung der Mutter) ist die klinisch wichtigste spezifische Störung des Aminosäurestoffwechsels während der Schwangerschaft. Erhöhte maternale Phenylalaninkonzentrationen wirken unabhängig davon, ob der Fetus selbst eine Phenylketonurie aufweist, embryotoxisch (das ungeborene Kind im frühen Entwicklungsstadium schädigend) und fetotoxisch (das ungeborene Kind schädigend).
Mögliche Folgen einer unzureichend eingestellten maternalen Phenylketonurie sind:
- Mikrozephalie (zu kleiner Kopf)
- Fetale Wachstumsrestriktion
- Kongenitale Herzfehler (angeborene Herzfehler)
- Gesichtsdysmorphien (Fehlbildungen des Gesichts)
- Bleibende neurokognitive Entwicklungsstörungen (Störungen der geistigen und nervlichen Entwicklung)
Nach der 2025 revidierten europäischen Leitlinie soll bei Frauen mit Phenylalaninkonzentrationen über 360 µmol/l bereits vor der Konzeption (Empfängnis) eine phenylalaninreduzierte Therapie eingeleitet werden. Präkonzeptionell und während der Schwangerschaft wird ein Phenylalaninzielbereich von 120-360 µmol/l angestrebt [LL6].
Die Behandlung umfasst:
- Phenylalaninreduzierte Ernährung: Anpassung der natürlichen Proteinzufuhr an die individuelle Phenylalanintoleranz (individuell verträgliche Phenylalaninmenge).
- Proteinersatz: Verwendung phenylalaninfreier oder phenylalaninarmer Aminosäuremischungen zur Sicherstellung einer ausreichenden Protein- und Tyrosinzufuhr.
- Ausreichende Energiezufuhr: Vermeidung kataboler Stoffwechsellagen (Stoffwechsellagen mit Abbau körpereigener Substanz), die durch den Abbau körpereigener Proteine die Phenylalaninkonzentration erhöhen können.
- Engmaschige Kontrollen: Regelmäßige Bestimmung der Phenylalaninkonzentration sowie Überwachung der maternalen Gewichtsentwicklung und des fetalen Wachstums.
- Interdisziplinäre Betreuung: Zusammenarbeit von Stoffwechselmedizin, Ernährungsmedizin, Pränatalmedizin (Medizin vor der Geburt) und Geburtshilfe [LL6].
Auch anhaltend zu niedrige Phenylalaninkonzentrationen sollen vermieden werden, da Phenylalanin eine unentbehrliche Aminosäure ist und eine zu starke Restriktion die fetale Proteinsynthese und das Wachstum beeinträchtigen kann.
Fazit
- Maternale Aminosäurekonzentrationen: Sie bleiben während der Schwangerschaft nicht unverändert, sondern verändern sich aminosäure- und gestationsspezifisch.
- Plazentarer Transport: Aminosäuren werden durch mehrere gekoppelte Transportsysteme aktiv aufgenommen, ausgetauscht, metabolisiert und an den Fetus abgegeben.
- Fetale Konzentrationen: Sie liegen bei vielen, aber nicht bei allen Aminosäuren über den maternalen Konzentrationen und sind nicht pauschal um ein Vielfaches erhöht.
- Plasmaproteine: Albumin- und Gesamtproteinkonzentrationen nehmen infolge der physiologischen Plasmavolumenexpansion typischerweise ab.
- Proteinbedarf: Nach den aktuellen D-A-CH-Referenzwerten werden im zweiten Trimester 0,9 g/kg und im dritten Trimester 1,0 g/kg Referenzkörpergewicht empfohlen.
- Proteinqualität: Eine Vorgabe, mindestens 50 % des Proteins aus tierischen Lebensmitteln aufzunehmen, besteht nicht.
- Pflanzliche Proteinquellen: Eine abwechslungsreiche Kombination aus Hülsenfrüchten, Getreide, Kartoffeln, Nüssen und Samen kann eine bedarfsgerechte Aminosäurezufuhr gewährleisten.
- Supplementierung: Eine ausgewogene Energie-Protein-Supplementierung ist insbesondere bei maternaler Unterernährung sinnvoll; eine unausgewogen hohe Proteinzufuhr wird nicht empfohlen.
- Einzelne Aminosäuren: Eine routinemäßige Supplementierung ist in der unkomplizierten Schwangerschaft nicht evidenzbasiert.
- Aminosäureprofile: Sie sind derzeit keine etablierte Routinediagnostik zur Vorhersage von fetalem Wachstum oder Frühgeburtlichkeit.
- Phenylketonurie: Eine konsequente präkonzeptionelle und schwangerschaftsbegleitende Stoffwechseleinstellung ist obligat.
Literatur
- Cleal JK, Lofthouse EM, Sengers BG et al.: A systems perspective on placental amino acid transport. J Physiol. 2018;596(23):5511-5522. doi:10.1113/JP274883
- Shimada H, Powell TL, Jansson T: Regulation of placental amino acid transport in health and disease. Acta Physiol (Oxf). 2024;240(7):e14157. doi:10.1111/apha.14157
- Cetin I, Ronzoni S, Marconi AM et al.: Maternal concentrations and fetal-maternal concentration differences of plasma amino acids in normal and intrauterine growth-restricted pregnancies. Am J Obstet Gynecol. 1996;174(5):1575-1583. doi:10.1016/S0002-9378(96)70609-9
- Lindsay KL, Hellmuth C, Uhl O et al.: Longitudinal Metabolomic Profiling of Amino Acids and Lipids across Healthy Pregnancy. PLoS One. 2015;10(12):e0145794. doi:10.1371/journal.pone.0145794
- Elango R, Ball RO: Protein and Amino Acid Requirements during Pregnancy. Adv Nutr. 2016;7(4):839S-844S. doi:10.3945/an.115.011817
- Stephens TV, Payne M, Ball RO et al.: Protein Requirements of Healthy Pregnant Women during Early and Late Gestation Are Higher than Current Recommendations. J Nutr. 2015;145(1):73-78. doi:10.3945/jn.114.198622
- Payne M, Stephens T, Lim K et al.: Lysine Requirements of Healthy Pregnant Women are Higher During Late Stages of Gestation Compared to Early Gestation. J Nutr. 2018;148(1):94-99. doi:10.1093/jn/nxx034
- Soma-Pillay P, Nelson-Piercy C, Tolppanen H et al.: Physiological changes in pregnancy. Cardiovasc J Afr. 2016;27(2):89-94. doi:10.5830/CVJA-2016-021
- Iftikhar A, Azam H, Ahmed M et al.: Effect of balanced protein-energy supplementation given to pregnant women on birth outcomes: A systematic review and meta-analysis. Womens Health (Lond). 2025;21:17455057251335366. doi:10.1177/17455057251335366
- Terstappen F, Tol AJC, Gremmels H et al.: Prenatal Amino Acid Supplementation to Improve Fetal Growth: A Systematic Review and Meta-Analysis. Nutrients. 2020;12(9):2535. doi:10.3390/nu12092535
- Guivarch C, Wu J, Lu R et al.: Longitudinal plasma amino acids during pregnancy and neonatal anthropometry: findings from the NICHD Fetal Growth Studies-Singleton Cohort. BMC Med. 2025;23:343. doi:10.1186/s12916-025-04146-3
- Chen J, Dong Y, Zhao J et al.: Maternal amino acid metabolites during pregnancy and preterm birth: results from two prospective cohort studies. BMC Med. 2026;24:170. doi:10.1186/s12916-026-04710-5
Leitlinien
- Deutsche Gesellschaft für Ernährung, Österreichische Gesellschaft für Ernährung: Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr. 3. Auflage, 1. Ausgabe. Bonn; 2025. (Protein – Referenzwerte)
- Netzwerk Gesund ins Leben: Ernährungsweise und Getränke in der Schwangerschaft. Handlungsempfehlungen. Stand: 06.07.2026. (Website)
- Netzwerk Gesund ins Leben: Vegetarische und vegane Ernährung in der Schwangerschaft. Handlungsempfehlungen. Stand: 06.07.2026. (Website)
- World Health Organization: Balanced energy and protein supplementation during pregnancy. August 2023. (WHO Recommendation)
- World Health Organization: High-protein supplementation during pregnancy. August 2023. (WHO Recommendation)
- van Wegberg AMJ, MacDonald A, Ahring K et al.: European guidelines on diagnosis and treatment of phenylketonuria: First revision. Mol Genet Metab. 2025;145(2):109125. doi:10.1016/j.ymgme.2025.109125