Mesangiale IgA-Glomerulonephritis – Medikamentöse Therapie

Therapieziel

• Langfristiger Erhalt der Nierenfunktion und Vermeidung einer dialysepflichtigen Niereninsuffizienz (so stark eingeschränkte Nierenfunktion, dass eine Blutwäsche erforderlich ist); angestrebt wird ein jährlicher eGFR-Verlust von weniger als 1 ml/min/1,73 m² [LL1].
• Dauerhafte Senkung der Proteinurie (Eiweißausscheidung im Urin) auf < 0,5 g/Tag, idealerweise auf < 0,3 g/Tag. Bereits eine anhaltende Proteinurie ≥ 0,5 g/Tag kennzeichnet ein relevantes Progressionsrisiko [LL1].
• Blutdruckkontrolle mit einem Zielwert von ≤ 120/70 mmHg unter Berücksichtigung von Messmethode, Alter, Orthostase (Kreislaufreaktion beim Aufstehen) und individueller Verträglichkeit [LL1].
• Verringerung sowohl der krankheitsspezifischen Immunaktivität als auch der Folgen des Nephronverlustes (Verlust von Funktionseinheiten der Niere) durch frühzeitig kombinierte nephroprotektive und gegebenenfalls krankheitsgerichtete Behandlung [LL1].

Therapieempfehlungen

Die Therapie einer biopsiegesicherten primären mesangialen IgA-Nephropathie (Nierenerkrankung durch Ablagerung von IgA-haltigen Abwehrstoffkomplexen in den Nierenkörperchen) erfolgt risikoadaptiert und nephrologisch geführt. Proteinurie, eGFR-Verlauf, Blutdruck, Begleiterkrankungen, Nebenwirkungsrisiken und geltende Zulassungen bestimmen die Auswahl. Die Oxford-Klassifikation und prognostische Instrumente ergänzen die Einschätzung, begründen jedoch allein keine bestimmte immunsuppressive Therapie [LL1, LL2].

1. Ausgangssituation und Sonderverläufe klären: Primäre IgA-Nephropathie von sekundären IgA-Ablagerungen sowie IgA-Vaskulitis (Entzündung kleiner Blutgefäße durch IgA-haltige Abwehrstoffkomplexe) abgrenzen. Bei raschem Funktionsverlust reversible Ursachen, ANCA-assoziierte Vaskulitis (Entzündung kleiner Blutgefäße durch eine fehlgeleitete Immunreaktion) und Anti-GBM-Erkrankung (Autoimmunerkrankung, bei der Abwehrstoffe Nieren- und gegebenenfalls Lungengewebe angreifen) ausschließen; bei nephrotischem Syndrom (starker Eiweißverlust über den Urin mit erniedrigtem Bluteiweiß und möglichen Wassereinlagerungen) eine Minimal-Change-Erkrankung (Nierenerkrankung mit Schädigung der feinen Filterbarriere) berücksichtigen [LL1, LL2].
2. Nephroprotektion unmittelbar optimieren: ACE-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARB, Sartan) in maximal verträglicher Dosierung einsetzen, sofern keine Kontraindikationen oder Unverträglichkeit vorliegen. KDIGO empfiehlt diese Behandlung bei IgA-Nephropathie unabhängig von der Proteinuriemenge (Empfehlungsgrad 1B). Parallel Kochsalzzufuhr, Gewicht, Bewegung, Rauchen und kardiovaskuläre Risiken berücksichtigen [LL1].
3. Bei Progressionsrisiko SGLT2-Hemmer ergänzen: Dapagliflozin oder Empagliflozin kommen bei geeigneter Nierenfunktion auch ohne Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) infrage (Empfehlungsgrad 2B). Die eGFR-Grenzen des jeweiligen Präparates beachten [8, 12, LL1, FI3, FI4].
4. Krankheitsgerichtete Behandlung frühzeitig prüfen: Bei anhaltender Proteinurie ≥ 0,5 g/Tag besteht ein relevantes Lebenszeitrisiko für eine Progression. Geeignete krankheitsgerichtete Behandlung zusammen mit der Nephroprotektion planen; eine starre obligatorische Wartezeit von drei bis sechs Monaten ist nicht vorgesehen. Die leitlinienbezogene Risikoschwelle ist von den engeren Zulassungskriterien einzelner Arzneimittel zu unterscheiden [LL1].
5. Gezielt freisetzendes Budesonid anbieten: Für gefährdete Patienten schlägt KDIGO einen neunmonatigen Behandlungszyklus mit der auf das terminale Ileum (letzter Abschnitt des Dünndarms) ausgerichteten Budesonidformulierung Nefecon vor (Empfehlungsgrad 2B). In der EU ist Kinpeygo für Erwachsene mit primärer IgA-Nephropathie und Proteinurie ≥ 1 g/Tag oder einem Protein-Kreatinin-Quotienten im Urin (UPCR) ≥ 0,8 g/g zugelassen. Andere Budesonidpräparate sind nicht gleichwertig austauschbar [10, 11, LL1, FI1].
6. Sparsentan als Alternative zur bisherigen RAS-Blockade erwägen: Der duale Endothelin-A-/Angiotensin-II-Rezeptorantagonist ist eine nephroprotektive Option bei progressionsgefährdeter IgA-Nephropathie (Empfehlungsgrad 2B). Die EU-Zulassung umfasst Erwachsene mit primärer IgA-Nephropathie und Proteinurie ≥ 1 g/Tag oder UPCR ≥ 0,75 g/g. Sparsentan ersetzt ACE-Hemmer beziehungsweise ARB; es wird nicht zusätzlich zu diesen verordnet. Eine Kombination mit einem SGLT2-Hemmer kann individuell erwogen werden [7, 13, LL1, FI2].
7. Systemische Glucocorticoide sorgfältig abwägen: Ist Nefecon nicht verfügbar, kann bei Progressionsrisiko ein dosisreduziertes systemisches Glucocorticoidregime zusammen mit antimikrobieller Prophylaxe eingesetzt werden (Empfehlungsgrad 2B). Insbesondere bei eGFR < 30 ml/min/1,73 m², Diabetes, Adipositas (starkes Übergewicht), latenten Infektionen oder Osteoporose (Knochenschwund) ist das Komplikationsrisiko erhöht. Ein routinemäßiges hoch dosiertes oder intravenöses Pulsschema ist für die typische chronisch progrediente IgA-Nephropathie nicht vorgesehen [4-6, LL1].
8. Verlauf und Verträglichkeit überprüfen: Proteinurie, eGFR, Blutdruck und Nebenwirkungen gemeinsam beurteilen. Bei unzureichendem Ansprechen Adhärenz, Dosis, Volumenstatus, Begleiterkrankungen und die gewählte Kombination erneut prüfen. Wiederholte krankheitsgerichtete Behandlung individuell entscheiden; ein einzelner kurzfristiger Proteinuriewert genügt hierfür nicht [LL1].

Sonderkonstellationen

• Rasch progrediente IgA-Nephropathie: Ein eGFR-Abfall ≥ 50 % innerhalb von höchstens drei Monaten nach Ausschluss anderer Ursachen kennzeichnet die rasch progrediente Verlaufsform. Hier kommen Cyclophosphamid und systemische Glucocorticoide entsprechend den Grundsätzen der ANCA-Vaskulitistherapie infrage. Halbmonde in der Biopsie ohne entsprechenden klinischen Funktionsverlust begründen allein keine Cyclophosphamidtherapie [LL1, LL3].
• Minimal-Change-Erkrankung mit mesangialen IgA-Ablagerungen: Bei passender klinisch-pathologischer Konstellation nach den Empfehlungen für die Minimal-Change-Erkrankung behandeln [LL1].
• Makrohämaturieassoziierte akute Nierenschädigung (plötzliche Nierenschädigung im Zusammenhang mit sichtbarem Blut im Urin): Zunächst supportive Behandlung und Ausschluss zusätzlicher Ursachen. Bei ausbleibender Erholung innerhalb von zwei Wochen nach Ende der sichtbaren Hämaturie (Blut im Urin) eine erneute Nierenbiopsie erwägen [LL1].
• Mycophenolat-Mofetil (MMF): Kein routinemäßiger Einsatz bei nichtchinesischen Patienten. Bei ausgewählten chinesischen Patienten kann MMF als glucocorticoidsparende Option eingesetzt werden; diese populationsbezogene Evidenz ist nicht ohne Weiteres übertragbar [LL1].
• Weitere Immunsuppressiva: Azathioprin, Calcineurininhibitoren und Rituximab werden bei der üblichen primären IgA-Nephropathie nicht routinemäßig empfohlen [LL1].
• Kinder und Jugendliche: Behandlung im kindernephrologischen Zentrum. Erwachsenendosierungen, Zulassungen und Entscheidungsschwellen nicht unkritisch übertragen [LL1, FI1, FI2].

Beachte

• Keine doppelte RAS-Blockade: ACE-Hemmer und ARB nicht kombinieren. Bei Umstellung auf Sparsentan die bisherige RAS-Blockade beenden; zusätzliche ARB, andere Endothelin-Rezeptorantagonisten und Renininhibitoren sind laut Fachinformation kontraindiziert [LL1, FI2].
• Spironolacton ist keine routinemäßige Zusatztherapie der IgA-Nephropathie. Die Kombination mit einem Sartan ist nicht generell absolut kontraindiziert, erhöht jedoch insbesondere bei eingeschränkter Nierenfunktion das Risiko für Hyperkaliämie (zu hoher Kaliumspiegel im Blut) und akute Nierenschädigung. Eine eigenständige Indikation, beispielsweise Herzinsuffizienz (Herzschwäche) oder resistente Hypertonie (Bluthochdruck, der trotz geeigneter Behandlung nicht ausreichend kontrolliert ist), kann einen überwachten Einsatz rechtfertigen. Kontraindikationen wie Hyperkaliämie, akutes Nierenversagen (plötzlicher schwerer Funktionsverlust der Nieren), Anurie (fehlende Urinausscheidung) und schwere Niereninsuffizienz präparatspezifisch beachten. Die Kombination von Sparsentan mit kaliumsparenden Diuretika wie Spironolacton wird wegen des erhöhten Hyperkaliämierisikos nicht empfohlen [FI2, FI6].
• RAS-wirksame Arzneimittel: Blutdruck, Kreatinin/eGFR und Kalium vor Beginn sowie nach Einleitung oder Dosissteigerung zeitnah kontrollieren. Bei deutlichem Kreatininanstieg, Hypotonie (zu niedriger Blutdruck) oder Hyperkaliämie unter anderem Volumenmangel, Begleitmedikation und renovaskuläre Erkrankungen (Erkrankungen der Blutgefäße, die die Nieren versorgen) prüfen [LL1].
• Sparsentan: Aminotransferasen und Gesamtbilirubin vor Therapiebeginn und anschließend alle drei Monate kontrollieren; bei Hinweisen auf Leberschädigung unverzüglich zusätzlich untersuchen. Bei eGFR < 30 ml/min/1,73 m² wird der Einsatz nicht empfohlen [FI2].
• Glucocorticoide: Infektionsanamnese, Impfstatus und situationsgerecht Tuberkulose (bakterielle Infektionskrankheit, die häufig die Lunge betrifft), Hepatitis B/C (Leberentzündung durch Hepatitisviren) sowie weitere Infektionsrisiken prüfen. Bei systemischen Regimen eine Pneumocystis-jirovecii-Prophylaxe vorsehen; bei HBV-Trägern die antivirale Prophylaxe fachärztlich festlegen. Knochen- und gegebenenfalls gastrointestinalen Schutz individuell planen [LL1].
• SGLT2-Hemmer: Bei schwerer akuter Erkrankung, ausgeprägtem Flüssigkeitsmangel, längerem Fasten oder größeren Operationen vorübergehend pausieren. Eine Ketoazidose (gefährliche Übersäuerung des Blutes durch Ketonkörper) kann auch ohne stark erhöhte Glucosewerte auftreten [FI3, FI4].
• Schwangerschaft und Kinderwunsch: Frühzeitig nephrologisch-gynäkologisch beraten und die gesamte Medikation überprüfen. Insbesondere RAS-Blocker, Sparsentan, SGLT2-Hemmer, MMF und Cyclophosphamid erfordern eine rechtzeitige Therapieanpassung. Unter Sparsentan sind ein ausgeschlossener Schwangerschaftsbeginn und wirksame Kontrazeption erforderlich [LL1, FI2-FI4, FI9, FI10].
• Neue Wirkprinzipien: Die APPLAUSE-IgAN-Studie untersuchte den Faktor-B-Inhibitor Iptacopan. Die 2026 veröffentlichten abschließenden Daten ergänzen die Evidenz nach Erscheinen der KDIGO-Leitlinie 2025. Studienergebnisse, länderspezifische Zulassungen und Leitlinienempfehlungen sind getrennt zu beurteilen; die hier angeführte EMA-Produktinformation zu Fabhalta begründet keine europäische Standardverordnung für IgA-Nephropathie [14, LL1, FI5].

Einordnung älterer Studien: Frühere Studien zeigten bei ausgewählten Patienten Vorteile von Glucocorticoiden zusätzlich zu ACE-Hemmern; daraus folgt keine allgemeine Empfehlung für hoch dosierte Steroidtherapie [2, 3]. In STOP-IgAN ergab zusätzliche Immunsuppression gegenüber intensiver supportiver Behandlung keinen Vorteil für den Nierenfunktionsverlauf, jedoch mehr Nebenwirkungen [4]. TESTING zeigte renale Vorteile systemischer Methylprednisolontherapie bei gleichzeitig relevantem Infektionsrisiko; dies begründet die heutige sorgfältige Patientenauswahl und dosisreduzierte Anwendung [5, 6, LL1]. Die ältere kleine Omega-3-Studie begründet keine konsistente routinemäßige Empfehlung für Fischöl bei IgA-Nephropathie [1, LL1].

Wirkstoffe (Hauptindikationen)

Die Angaben beziehen sich auf Erwachsene. Maßgeblich sind aktuelle Fachinformation, Nieren- und Leberfunktion, Begleitmedikation und individuelle Verträglichkeit.

ACE-Hemmer beziehungsweise Angiotensin-II-Rezeptorblocker

• Wirkweise: Hemmung der Angiotensin-II-vermittelten Wirkung mit Senkung des intraglomerulären Drucks und der Proteinurie.
• Indikation: Nephroprotektion bei IgA-Nephropathie; zusätzliche antihypertensive und gegebenenfalls kardiologische Indikationen [LL1].
• Kontraindikationen: Präparatspezifisch, insbesondere zweites und drittes Schwangerschaftstrimester; bei Schwangerschaftsplanung umstellen. Bei ACE-Hemmern unter anderem vorausgegangenes ACE-Hemmer-bedingtes Angioödem (plötzliche Schwellung tiefer Haut- oder Schleimhautschichten). Hyperkaliämie, symptomatische Hypotonie und relevante renovaskuläre Erkrankungen gesondert bewerten [FI7, FI8].
• Nebenwirkungen: Hyperkaliämie, Hypotonie, Kreatininanstieg beziehungsweise akute Nierenschädigung; bei ACE-Hemmern zusätzlich Reizhusten und selten Angioödem [FI7, FI8].

SGLT2-Hemmer

• Wirkweise: Hemmung des proximal-tubulären Natrium-Glucose-Kotransporters 2; unter anderem Verringerung glomerulärer Hyperfiltration (übermäßige Filterleistung der Nierenkörperchen).
• Indikation: Chronische Nierenerkrankung einschließlich geeigneter Patienten mit IgA-Nephropathie und Progressionsrisiko; zusätzliche Indikationen nach Fachinformation [LL1, FI3, FI4].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gemäß Fachinformation. Nicht zur Behandlung eines Typ-1-Diabetes einsetzen; bei Ketoazidose absetzen. Schwangerschaft, Stillzeit, akute Erkrankungen und Einleitungsgrenzen entsprechend den Anwendungseinschränkungen berücksichtigen [FI3, FI4].
• Nebenwirkungen: Genitale Pilzinfektionen, Volumenmangel, Hypotonie und selten Ketoazidose. Einen anfänglichen begrenzten eGFR-Abfall von akuter Nierenschädigung abgrenzen [FI3, FI4].

Gezielt im Ileum freisetzendes Budesonid – Nefecon/Kinpeygo

• Wirkweise: Auf das intestinale Immunsystem im terminalen Ileum ausgerichtete Glucocorticoidwirkung zur Verminderung krankheitsrelevanter IgA-vermittelter Immunprozesse.
• Indikation: Krankheitsgerichtete Behandlung innerhalb der EU-Zulassung. Die randomisierte NefIgArd-Studie schloss eGFR 35-90 ml/min/1,73 m² ein; unterhalb von 35 ml/min/1,73 m² ist die kontrollierte Evidenz begrenzt. Erneute Behandlungszyklen individuell abwägen [11, LL1, FI1].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit und schwere Leberfunktionsstörung (Child-Pugh C). Infektionen, erhöhte systemische Exposition bei Lebererkrankungen und Wechselwirkungen mit starken CYP3A4-Hemmern berücksichtigen [FI1].
• Nebenwirkungen: Systemische Glucocorticoideffekte bleiben möglich, unter anderem Ödeme (Wassereinlagerungen), Hypertonie, Gewichtszunahme, Akne, Hypokaliämie (zu niedriger Kaliumspiegel im Blut), Hyperglykämie (erhöhter Blutzucker), Infektionen und Nebennierenrindensuppression (verminderte körpereigene Hormonproduktion der Nebennierenrinde) [FI1].

Dualer Endothelin-A-/Angiotensin-II-Rezeptorantagonist

• Wirkweise: Gleichzeitige Blockade des Endothelin-A- und Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptors mit antiproteinurischer und nephroprotektiver Wirkung.
• Indikation: Primäre IgA-Nephropathie innerhalb der EU-Zulassung; Auswahl anhand von Proteinurie, Nierenfunktion, Blutdruck, Volumenstatus und Verträglichkeit [LL1, FI2].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit, Schwangerschaft und gleichzeitige Anwendung von ARB, anderen Endothelin-Rezeptorantagonisten oder Renininhibitoren. Eine zusätzliche ACE-Hemmer-Therapie vermeiden. Wirksame Schwangerschaftsverhütung und weitere Anwendungseinschränkungen beachten [FI2].
• Nebenwirkungen: Hypotonie, Hyperkaliämie, Ödeme beziehungsweise Flüssigkeitsretention, Kreatininanstieg und Leberwerterhöhungen [FI2].

Systemische Glucocorticoide – ausgewählte Patienten

• Wirkweise: Systemische antiinflammatorische und immunsuppressive Wirkung.
• Indikation: Ausgewählte progressionsgefährdete Patienten nach Nutzen-Risiko-Abwägung; hiervon getrennte Regime bei rasch progredienter Erkrankung oder Minimal-Change-Erkrankung [LL1].
• Kontraindikationen: Präparat- und situationsabhängig; insbesondere unkontrollierte relevante Infektionen ausschließen. eGFR < 30 ml/min/1,73 m², Diabetes, Adipositas, latente Infektionen, Osteoporose und psychiatrische Vorerkrankungen erhöhen das Risiko und erfordern besondere Zurückhaltung [LL1].
• Nebenwirkungen: Schwere beziehungsweise opportunistische Infektionen (Infektionen, die vor allem bei geschwächter Immunabwehr auftreten), Hyperglykämie, Gewichtszunahme, Hypertonie, Osteoporose, psychiatrische Symptome, Katarakt (Linsentrübung des Auges), Glaukom (Schädigung des Sehnervs, häufig im Zusammenhang mit erhöhtem Augeninnendruck) und Nebennierenrindensuppression [5, 6, LL1].

Cyclophosphamid – besonders rasch progrediente Verläufe

• Wirkweise: Alkylierendes Immunsuppressivum mit Hemmung proliferierender Immunzellen.
• Indikation: Rasch progrediente IgA-Nephropathie nach Ausschluss reversibler Ursachen und anderer behandelbarer Glomerulonephritiden (Entzündungen der Nierenkörperchen) [LL1].
• Kontraindikationen: Unter anderem Schwangerschaft und Stillzeit, relevante Knochenmarkdepression (Hemmung der Blutbildung im Knochenmark), schwere aktive Infektionen und Harnabflussstörungen; konkrete Fachinformation beachten. Fertilitätserhalt vor Therapiebeginn ansprechen [FI10].
• Nebenwirkungen: Myelosuppression (verminderte Blutbildung im Knochenmark), schwere Infektionen, Gonadotoxizität (Schädigung von Eierstöcken oder Hoden mit möglicher Beeinträchtigung der Fruchtbarkeit), hämorrhagische Zystitis (Blasenentzündung mit Blut im Urin) und erhöhte Langzeitrisiken für Malignome (bösartige Tumoren). Blutbildkontrollen sowie angepasste Uroprotektion und Infektionsprophylaxe sind erforderlich [LL3, FI10].

Mycophenolat-Mofetil – populationsbezogene Sonderoption

• Wirkweise: Hemmung der Inosinmonophosphat-Dehydrogenase und damit der lymphozytären Purinsynthese.
• Indikation: Ausgewählte chinesische Patienten nach nephrologischer Beurteilung der populationsbezogenen Evidenz [LL1].
• Kontraindikationen: Insbesondere Schwangerschaft und Stillzeit sowie fehlende erforderliche Schwangerschaftsverhütung; präparatspezifische Vorgaben einschließlich Schwangerschaftstests beachten [FI9].
• Nebenwirkungen: Gastrointestinale Beschwerden, Leukopenie (zu wenige weiße Blutkörperchen), Infektionen und ausgeprägte Embryo-/Fetotoxizität (Schädigung des ungeborenen Kindes); regelmäßige Blutbild- und Sicherheitskontrollen erforderlich [FI9].

Abkürzungsverzeichnis

• ACE: Angiotensin-Converting-Enzym
• ANCA: antineutrophile zytoplasmatische Antikörper
• ARB: Angiotensin-II-Rezeptorblocker
• AWMF: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften
• CYP3A4: Cytochrom-P450-Enzym 3A4
• DHA: Docosahexaensäure
• eGFR: geschätzte glomeruläre Filtrationsrate
• EMA: Europäische Arzneimittel-Agentur
• EPA: Eicosapentaensäure
• EU: Europäische Union
• FI: Fachinformation
• GBM: glomeruläre Basalmembran
• GLA: Gamma-Linolensäure
• HBV: Hepatitis-B-Virus
• IgA: Immunglobulin A
• IgAN: IgA-Nephropathie
• IgAV: IgA-Vaskulitis
• KDIGO: Kidney Disease: Improving Global Outcomes
• LL: Leitlinie
• MMF: Mycophenolat-Mofetil
• RAS: Renin-Angiotensin-System
• SGLT2: Natrium-Glucose-Kotransporter 2
• UPCR: Protein-Kreatinin-Quotient im Urin

Literatur

1. Alexopoulos E, Stangou M, Pantzaki A, Kirmizis D, Memmos D: Treatment of severe IgA nephropathy with omega-3 fatty acids: the effect of a "very low dose" regimen. Ren Fail 2004;26:453-459. doi:10.1081/jdi-200026763.
2. Manno C et al.: Randomized controlled clinical trial of corticosteroids plus ACE-inhibitors with long-term follow-up in proteinuric IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant 2009;24:3694-3701. doi:10.1093/ndt/gfp356.
3. Lv J, Zhang H, Chen Y et al.: Combination therapy of prednisone and ACE inhibitor versus ACE-inhibitor therapy alone in patients with IgA nephropathy: a randomized controlled trial. Am J Kidney Dis 2009;53:26-32. doi:10.1053/j.ajkd.2008.07.029.
4. Rauen T et al.: Intensive Supportive Care plus Immunosuppression in IgA Nephropathy. N Engl J Med 2015;373:2225-2236. doi:10.1056/nejmoa1415463.
5. Lv J et al.: Effect of Oral Methylprednisolone on Clinical Outcomes in Patients With IgA Nephropathy: The TESTING Randomized Clinical Trial. JAMA 2017;318:432-442. doi:10.1001/jama.2017.9362.
6. Lv J et al.: Effect of Oral Methylprednisolone on Decline in Kidney Function or Kidney Failure in Patients With IgA Nephropathy: The TESTING Randomized Clinical Trial. JAMA 2022;327:1888-1898. doi:10.1001/jama.2022.5368.
7. Heerspink HJL et al.: Sparsentan in patients with IgA nephropathy: a prespecified interim analysis from a randomised, double-blind, active-controlled clinical trial. Lancet 2023. doi:10.1016/s0140-6736(23)00569-x.
8. Nuffield Department of Population Health Renal Studies Group; SGLT2 inhibitor Meta-Analysis Cardio-Renal Trialists Consortium: Impact of diabetes on the effects of sodium glucose co-transporter-2 inhibitors on kidney outcomes: collaborative meta-analysis of large placebo-controlled trials. Lancet 2022;400:1788-1801. doi:10.1016/s0140-6736(22)02074-8.
9. Reich HN, Floege J: How I Treat IgA Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 2022;17:1243-1246. doi:10.2215/cjn.02710322.
10. Barratt J et al.: Results from part A of the multi-center, double-blind, randomized, placebo-controlled NefIgArd trial, which evaluated targeted-release formulation of budesonide for the treatment of primary immunoglobulin A nephropathy. Kidney Int 2023;103:391-402. doi:10.1016/j.kint.2022.09.017.
11. Lafayette R et al.: Efficacy and safety of a targeted-release formulation of budesonide in patients with primary IgA nephropathy (NefIgArd): 2-year results from a randomised phase 3 trial. Lancet 2023;402:859-870. doi:10.1016/s0140-6736(23)01554-4.
12. Wheeler DC et al.: A pre-specified analysis of the DAPA-CKD trial demonstrates the effects of dapagliflozin on major adverse kidney events in patients with IgA nephropathy. Kidney Int 2021. doi:10.1016/j.kint.2021.03.033.
13. Rovin BH et al.: Efficacy and safety of sparsentan versus irbesartan in patients with IgA nephropathy (PROTECT): 2-year results from a randomised, active-controlled, phase 3 trial. Lancet 2023;402:2077-2090. doi:10.1016/s0140-6736(23)02302-4.
14. Barratt J et al.: Iptacopan in IgA Nephropathy—Final 24-Month Data. N Engl J Med 2026;395:465-477. doi:10.1056/nejmoa2600743.

Leitlinien

1. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV). Kidney Int 2025;108(Suppl 4S):S1-S71. doi:10.1016/j.kint.2025.04.004. Langfassung [LL1].
2. S3-Leitlinie: Diagnose und Therapie von Glomerulonephritiden. (AWMF-Registernummer: 090-003), März 2025, Version 1.0. Langfassung [LL2].
3. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of ANCA-Associated Vasculitis. Langfassung [LL3].

Fachinformationen

1. Kinpeygo (Budesonid). Europäische Produktinformation [FI1].
2. Filspari (Sparsentan). Europäische Produktinformation [FI2].
3. Forxiga (Dapagliflozin). Europäische Produktinformation [FI3].
4. Jardiance (Empagliflozin). Europäische Produktinformation [FI4].
5. Fabhalta (Iptacopan). Europäische Produktinformation [FI5].
6. Spironolacton Aristo 50 mg/100 mg Tabletten. Fachinformation [FI6].
7. Ramipril-CT 2,5 mg/5 mg/10 mg Tabletten. Fachinformation [FI7].
8. Aprovel (Irbesartan). Europäische Produktinformation [FI8].
9. CellCept (Mycophenolat-Mofetil). Europäische Produktinformation [FI9].
10. Endoxan (Cyclophosphamid). Fachinformation [FI10].