Zieve-Syndrom – Differentialdiagnosen

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Autoimmunhämolytische Anämie (Blutarmut durch Abbau roter Blutkörperchen infolge einer Autoimmunreaktion) – immunologisch vermittelte Hämolyse (Abbau roter Blutkörperchen); Abgrenzung durch positiven direkten Antiglobulintest, Sphärozyten, Retikulozytose, erhöhte Lactatdehydrogenase (LDH), vermindertes Haptoglobin und fehlende typische passagere Hyperlipidämie (erhöhte Blutfette)
• Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Enzymmangel der roten Blutkörperchen) – episodische nichtimmune Hämolyse nach oxidativem Stress, Infekten oder Medikamenten; Abgrenzung durch Anamnese (Krankengeschichte), Blutausstrich und Enzymdiagnostik
• Hereditäre Sphärozytose (angeborene Kugelzellanämie) – angeborene korpuskuläre hämolytische Anämie mit Sphärozyten, Splenomegalie (Milzvergrößerung) und familiärer Häufung; keine typische alkoholassoziierte Trias (Dreierkombination)
• Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Blutarmut durch Gefäßschädigung mit Abbau roter Blutkörperchen) – nichtimmune Hämolyse mit Fragmentozyten, Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen) und Organbeteiligung, insbesondere bei thrombotischer Mikroangiopathie (kleingefäßbedingte Gerinnselbildung) oder disseminierter intravasaler Gerinnung (Verbrauchskoagulopathie); Notfalldiagnose bei neurologischen Symptomen (Beschwerden des Nervensystems), Nierenfunktionsstörung oder Gerinnungsaktivierung
• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (anfallsartige nächtliche Blutausscheidung im Urin) – erworbene klonale Erkrankung mit intravasaler Hämolyse, Hämoglobinurie und Thromboseneigung; Abgrenzung durch Durchflusszytometrie auf Glykosylphosphatidylinositol-verankerte Proteine
• Spur-cell-Anämie (Stachelzellanämie) – schwere nichtimmune hämolytische Anämie bei fortgeschrittener Leberzirrhose (Leberschrumpfung) mit Akanthozyten im Blutausstrich; prognostisch ungünstiger und weniger reversibel als das Zieve-Syndrom

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) – Kupferstoffwechselstörung mit akuter oder chronischer Lebererkrankung und Coombs-negativer hämolytischer Anämie; besonders relevant bei jüngeren Patienten, neurologischen Zeichen oder akuter Leberinsuffizienz (Leberversagen)

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Akute Virushepatitis (virusbedingte Leberentzündung) – Ikterus (Gelbsucht) und Transaminasenerhöhung durch Hepatitis-A-, Hepatitis-B-, Hepatitis-C- oder Hepatitis-E-Virus; Abgrenzung durch Serologie beziehungsweise Nukleinsäurenachweis und fehlende typische Hämolyse-Hyperlipidämie-Konstellation
• Babesiose (durch Babesien verursachte Infektion) – intraerythrozytäre parasitäre Infektion mit hämolytischer Anämie, Fieber, Ikterus und Thrombozytopenie; Abgrenzung durch Expositionsanamnese, Blutausstrich und Polymerasekettenreaktion
• Malaria (Wechselfieber) – hämolytische Anämie mit Fieber, Ikterus und Thrombozytopenie nach Aufenthalt in Endemiegebieten; Abgrenzung durch Malaria-Schnelltest, dicken Tropfen und Blutausstrich

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

• Akute Cholangitis (akute Gallenwegsentzündung) – infektiöse Gallenwegsobstruktion (Verschluss der Gallenwege) mit Fieber, Ikterus und Oberbauchschmerz; Abgrenzung durch Entzündungsparameter, Cholestaseparameter, Blutkulturen und Bildgebung der Gallenwege
• Alkoholassoziierte Hepatitis (alkoholbedingte Leberentzündung) – wichtigste klinische Abgrenzung, da Ikterus und alkoholassoziierte Leberschädigung überlappen können; keine primäre Hämolyseerkrankung, kann aber mit einem Zieve-Syndrom koexistieren
• Alkoholassoziierte Leberzirrhose mit Hypersplenismus (Milzüberfunktion) – kann Anämie, Thrombozytopenie und Ikterus verursachen; Abgrenzung durch Zeichen portaler Hypertension (Pfortaderhochdruck), Splenomegalie, chronische Leberfunktionsstörung und fehlende akute Hämolysekonstellation
• Autoimmune Hepatitis (autoimmune Leberentzündung) – immunvermittelte Leberentzündung mit Ikterus und Transaminasenerhöhung; Abgrenzung durch Autoantikörper, Immunglobulin G und gegebenenfalls Leberhistologie (Gewebeuntersuchung der Leber)
• Choledocholithiasis (Gallengangsstein) – Gallengangsstein mit cholestatischem Ikterus, Oberbauchschmerz und gegebenenfalls Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung); Abgrenzung durch Abdomensonographie (Ultraschall der Bauchorgane), Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie oder Endosonographie
• Pankreatitis, alkoholassoziiert oder hypertriglyceridämieassoziiert – kann mit Oberbauchschmerz, erhöhter Lipase, systemischer Entzündung, Hypertriglyceridämie (erhöhte Neutralfette), und sekundärem Ikterus einhergehen; Abgrenzung durch Klinik, Lipase und Bildgebung

Medikamente

• Arzneimittelinduzierte hämolytische Anämie – relevante Differenzialdiagnose einer akuten Hämolyse; Abgrenzung durch Medikamentenanamnese, zeitlichen Zusammenhang, direkten Antiglobulintest und Verlauf nach Absetzen des auslösenden Arzneimittels
• Arzneimittelinduzierte Leberschädigung – hepatozelluläres, cholestatisches oder gemischtes Schädigungsmuster mit Ikterus; Abgrenzung durch Medikamentenanamnese, Latenz, Laborprofil und Ausschluss konkurrierender Lebererkrankungen

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Alkoholabusus (Alkoholmissbrauch) beziehungsweise alkoholassoziierte Toxizität (alkoholbedingte Giftwirkung) – zentraler Kontext des Zieve-Syndroms und zugleich Ursache konkurrierender Diagnosen wie alkoholassoziierte Hepatitis, alkoholassoziierte Pankreatitis, Leberzirrhose, Mangelernährung und toxische Knochenmarkssuppression (Unterdrückung der Blutbildung im Knochenmark)