Zieve-Syndrom – Einleitung

Das Zieve-Syndrom ist ein seltenes Krankheitsbild, das durch eine Trias aus Hyperlipoproteinämie (Synonym: Hyperlipidämie; Fettstoffwechselstörung), hämolytischer Anämie (Form einer Blutarmut) und alkoholtoxischer Hepatitis mit Ikterus (Gelbsucht) nach langjährigem Alkoholabusus gekennzeichnet ist.

Thesaurussynonyma und ICD-10: Akute alkoholische Hepatitis; Akutes alkoholisches Leberversagen; Alkoholbedingte Leberzirrhose; alkoholbedingtes Leberversagen; Alkoholbedingte Steatosis hepatis; Alkoholische fettige Leberdegeneration; alkoholische Fettleber; alkoholische Fettleberzirrhose; alkoholische Hepatitis; alkoholische Hepatopathie; alkoholische Laënnec-Leberzirrhose; Alkoholische Leberfibrose; alkoholische Leberkrankheit; alkoholische Lebersklerose; Alkoholische Leberzirrhose; alkoholische Leberzirrhose mit Ösophagusvarizen; alkoholische Leberzirrhose mit Ösophagusvarizenblutung; alkoholischer Leberschaden; alkoholisches Leberkoma; alkoholisches Leberversagen; alkoholische Zirrhose; alkoholtoxische Fettleber; alkoholtoxische Hepatitis; alkoholtoxische Hepatomegalie; alkoholtoxische Hepatopathie; alkoholtoxische Leberkrankheit; alkoholtoxische Leberschädigung; alkoholtoxische Lebersklerose; Alkoholtoxische Leberzirrhose; alkoholtoxischer Leberparenchymschaden; alkoholtoxischer Leberschaden; alkoholtoxisches Leberkoma; alkoholtoxisches Leberversagen; Alkoholtoxische Steatosis hepatis; Äthyltoxische Cirrhosis hepatis; Äthyl toxisches Leberversagen; Chronische alkoholische Hepatitis; chronisches alkoholisches Leberversagen; Laënnec-Zirrhose; Makronoduläre alkoholische Zirrhose; Mikronoduläre alkoholische Zirrhose; Morbus Laënnec; Nutritive alkoholische Zirrhose; Portale alkoholische Zirrhose; postnekrotische alkoholische Zirrhose; subakutes alkoholisches Leberversagen; ICD-10-GM K70.-: Alkoholische Leberkrankheit

Fakultativ kann das Syndrom auch kombiniert sein mit einer Leberzirrhose (Leberschrumpfung) und/oder einer Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung.

In den meisten Fällen ist das Syndrom Folge exzessiven Alkoholkonsums.

Charakteristische Laborbefunde

• Erhöhte Leberenzyme (AST, ALT): Deutlicher Anstieg, typisch für alkoholtoxische Hepatitis.
• Erhöhtes Bilirubin: Ausdruck der cholestatischen Komponente und der Hämolyse.
• Hyperlipoproteinämie: Deutlich erhöhte Lipidwerte, insbesondere Cholesterin und Triglyceride.
• Hämolytische Anämie: Gekennzeichnet durch erniedrigtes Hämoglobin (Blutfarbstoff) und erhöhte Retikulozytenzahl (Unreife Erythrozyten/rote Blutkörperchen).
• Erhöhte γ-Glutamyltransferase (GGT): Stark erhöht, reflektiert den chronischen Alkoholmissbrauch.
• Erniedrigtes Haptoglobin: Hinweis auf die hämolytische Komponente des Syndroms.
• Erhöhtes LDH (Laktatdehydrogenase): Deutet auf die Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen) hin.

Formen der Erkrankung

Das Zieve-Syndrom tritt primär in Verbindung mit exzessivem Alkoholkonsum auf und kann fakultativ mit weiteren Erkrankungen kombiniert sein:

• Leberzirrhose: Chronischer Zustand, der häufig das Endstadium einer alkoholischen Lebererkrankung darstellt.
• Pankreatitis: Entzündung der Bauchspeicheldrüse, die ebenfalls durch chronischen Alkoholabusus ausgelöst werden kann.

Ursachen

• Exzessiver Alkoholkonsum: Hauptursache des Zieve-Syndroms, führt zur toxischen Schädigung von Leberzellen und zur Entstehung der charakteristischen Trias aus Hyperlipoproteinämie, hämolytischer Anämie und Hepatitis.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer erkranken häufiger am Zieve-Syndrom als Frauen, was vermutlich auf das allgemein höhere Risiko von Alkoholabusus bei Männern zurückzuführen ist.

Häufigkeitsgipfel: Das Syndrom tritt überwiegend bei Erwachsenen mittleren Alters auf, insbesondere bei chronisch alkoholkranken Patienten.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Aufgrund der Seltenheit des Syndroms sind genaue Prävalenzdaten nicht verfügbar.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Das Zieve-Syndrom verläuft akut und schwer, häufig gekennzeichnet durch plötzliche Verschlechterung des klinischen Zustands des Patienten nach langjährigem Alkoholkonsum.
• Ohne Intervention kann es zu schwerwiegenden Komplikationen wie Leberversagen kommen.

Prognose

• Alkoholkarenz: Eine konsequente Alkoholkarenz kann zu einer vollständigen Rückbildung der Symptome führen und das Überleben sichern.
• Letalität (Sterblichkeit): Bei fortgesetztem Alkoholkonsum oder bei schweren Verlaufsformen kann die Erkrankung letal verlaufen.