Rheumatischen Fieber – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen (Folgeerkrankungen) die durch rheumatisches Fieber (entzündliche Folgeerkrankung nach Streptokokkeninfektion) mitbedingt sein können:

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Akute rheumatische Karditis (Herzentzündung) – zentrale Organmanifestation des akuten rheumatischen Fiebers; sie kann Endokard (Herzinnenhaut), Myokard (Herzmuskel) und Perikard (Herzbeutel) betreffen und ist prognostisch relevant, weil sie in eine chronische rheumatische Herzkrankheit (dauerhafte Herzschädigung nach rheumatischem Fieber) übergehen kann [1, 2, LL 1, LL 2]
• Herzinsuffizienz (Herzschwäche) – kann akut bei schwerer rheumatischer Karditis oder chronisch infolge rheumatischer Herzklappenfehler (Herzklappenschäden) auftreten; besonders relevant bei hochgradiger Mitralinsuffizienz (Undichtigkeit der Mitralklappe), Mitralstenose (Verengung der Mitralklappe), Aortenklappenbeteiligung (Beteiligung der Hauptschlagaderklappe) oder kombinierter Vitienkonstellation (kombinierte Herzklappenfehler) [1, 2, LL 1, LL 2]
• Infektiöse Endokarditis (bakterielle Entzündung der Herzinnenhaut) – erhöhtes Risiko bei strukturell veränderten rheumatischen Herzklappen (Herzklappen nach rheumatischer Entzündung); klinisch relevant insbesondere bei fortgeschrittener rheumatischer Herzkrankheit, Klappenprothesen (künstliche Herzklappen) oder vorangegangener Endokarditis [2, LL 3]
• Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) – kann sekundär bei fortgeschrittener rheumatischer Mitralklappenerkrankung (Erkrankung der Mitralklappe), insbesondere Mitralstenose, durch chronisch erhöhte linksatriale und pulmonalvenöse Drücke entstehen [1, 2, LL 2]
• Rheumatische Herzklappenfehler – wichtigste chronische Folge des rheumatischen Fiebers; am häufigsten ist die Mitralklappe (Herzklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer) betroffen, gefolgt von der Aortenklappe (Herzklappe zur Hauptschlagader); möglich sind Mitralinsuffizienz, Mitralstenose, Aorteninsuffizienz (Undichtigkeit der Aortenklappe), Aortenstenose (Verengung der Aortenklappe) sowie kombinierte Mehrklappenvitien (kombinierte Fehler mehrerer Herzklappen) [1-3, LL 1, LL 2]
• Schlaganfall (Hirninfarkt) und systemische Embolien (Gefäßverschlüsse durch verschleppte Blutgerinnsel) – können bei rheumatischer Herzkrankheit insbesondere über Vorhofflimmern (Herzrhythmusstörung), linksatriale Dilatation (Erweiterung des linken Vorhofs), linksatriale Thromben (Blutgerinnsel im linken Vorhof) oder mechanische Klappenprothesen mitbedingt werden [2, 4, LL 2]
• Vorhofflimmern – häufige rhythmologische Komplikation der rheumatischen Herzkrankheit, besonders bei Mitralstenose, linksatrialer Vergrößerung (Vergrößerung des linken Vorhofs) und fortgeschrittener Klappenerkrankung (Herzklappenerkrankung); relevant wegen erhöhtem Risiko für Schlaganfall, systemische Embolien und Herzinsuffizienz [2, 4, LL 2]

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Chorea minor beziehungsweise Chorea Sydenham (unwillkürliche Bewegungsstörung nach Streptokokkeninfektion) – neurologische Spätmanifestation des rheumatischen Fiebers, meist Wochen bis Monate nach Streptokokkeninfektion (Infektion mit bestimmten Bakterien); charakteristisch sind unwillkürliche, rasche, irreguläre Bewegungen, Muskelhypotonie (verminderte Muskelspannung), motorische Ungeschicklichkeit, Dysarthrie (Sprechstörung) sowie emotionale Labilität, Zwangssymptome, Angst, Reizbarkeit oder Aufmerksamkeitsstörungen [5, 6, LL 1, LL 4]
• Persistierende neuropsychiatrische Beeinträchtigung (anhaltende Einschränkung von Nervensystem und Psyche) nach Chorea Sydenham – kann bei einem Teil der Patienten durch anhaltende motorische, kognitive, verhaltensbezogene oder emotionale Einschränkungen mitbedingt sein; die Evidenz (wissenschaftliche Beweislage) beruht überwiegend auf Beobachtungsstudien, systematischen Reviews (systematischen Übersichtsarbeiten) und Konsensusleitlinien (einheitlichen Expertenempfehlungen) [5, 6, LL 4]

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Kardiovaskuläre Dekompensation (Entgleisung der Herz-Kreislauf-Funktion) in der Schwangerschaft – kann bei Frauen mit rheumatischer Herzkrankheit, insbesondere bei mittel- bis hochgradiger Mitralstenose, pulmonaler Hypertonie, Vorhofflimmern oder vorbestehender Herzinsuffizienz, durch das erhöhte zirkulierende Blutvolumen und die gesteigerte kardiale Belastung (Herzbelastung) mitbedingt werden [2, LL 2]

Weiteres

• Nicht als Folgeerkrankung des rheumatischen Fiebers eingeordnet: postinfektiöse beziehungsweise poststreptokokkale Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung nach Streptokokkeninfektion) – sie ist eine eigenständige immunvermittelte Folge einer Streptokokkeninfektion und keine direkte Komplikation des rheumatischen Fiebers [1, LL 1]
• Rezidivierendes rheumatisches Fieber (wiederkehrendes rheumatisches Fieber) – erneute Episoden nach erneuter Streptokokkenexposition (Kontakt mit Streptokokken) können das Risiko für Progression (Fortschreiten) oder Verschlechterung der rheumatischen Herzkrankheit erhöhen; deshalb ist die konsequente Sekundärprophylaxe (Vorbeugung gegen erneutes Auftreten) zentral [1, 2, LL 1, LL 2]

Prognosefaktoren

• Adhärenz (Therapietreue) zur antibiotischen Sekundärprophylaxe – entscheidender modifizierbarer Prognosefaktor (beeinflussbarer Vorhersagefaktor) zur Verhinderung von Rezidiven (Rückfällen) und Progression der rheumatischen Herzkrankheit [1, 2, LL 1, LL 2]
• Ausmaß der Karditis bei Erstmanifestation (erstem Auftreten) – schwere oder rezidivierende Karditis erhöht das Risiko für persistierende beziehungsweise progrediente Herzklappenschäden (dauerhafte beziehungsweise zunehmende Herzklappenschäden) [1, 2, LL 1, LL 2]
• Frühe echokardiographische Diagnostik (Herzultraschall-Diagnostik) – verbessert die Erfassung subklinischer (noch nicht eindeutig bemerkbarer) und klinischer rheumatischer Herzkrankheit und erlaubt eine risikoadaptierte Sekundärprophylaxe [2, 3, LL 1, LL 2, LL 4]
• Herzklappenbefall – Mitralklappenstenose, hochgradige Mitralinsuffizienz, Aortenklappenbeteiligung und Mehrklappenerkrankung (Erkrankung mehrerer Herzklappen) sind mit höherem Risiko für Herzinsuffizienz, Vorhofflimmern, pulmonale Hypertonie, Interventionen (Eingriffe) und Mortalität (Sterblichkeit) verbunden [1-4, LL 2]
• Lebensalter und Versorgungskontext – Kinder und Jugendliche sind besonders für akutes rheumatisches Fieber und Rezidive relevant; Morbidität (Krankheitslast) und Mortalität steigen bei verzögerter Diagnostik, eingeschränktem Zugang zu Echokardiographie (Herzultraschall), Sekundärprophylaxe und Herzklappeninterventionen (Eingriffe an Herzklappen) [1, 2, LL 1, LL 2]
• Vorhofflimmern – relevanter negativer Prognosefaktor bei rheumatischer Herzkrankheit, da es mit Schlaganfall, systemischer Embolie, Herzinsuffizienz und erhöhter Morbidität assoziiert ist [2, 4, LL 2]

Literatur

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4. Noubiap JJ, Nyaga UF, Ndoadoumgue AL et al.: Meta-Analysis of the Incidence, Prevalence, and Correlates of Atrial Fibrillation in Rheumatic Heart Disease. Glob Heart. 2020;15(1):38. https://doi.org/10.5334/gh.807 
5. Dean SL, Singer HS.: Treatment of Sydenham's Chorea: A Review of the Current Evidence. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2017;7:456. https://doi.org/10.7916/D8W95GJ2 
6. Thomas T, Eyre M, Ferrarin E et al.: Evaluation, Diagnosis, and Treatment of Sydenham Chorea: Consensus Guidelines. Pediatrics. 2025;156(6):e2025072466. https://doi.org/10.1542/peds.2025-072466 

Leitlinien

1. World Health Organization: WHO guideline on the prevention and diagnosis of rheumatic fever and rheumatic heart disease. Geneva: World Health Organization; 2024. https://www.who.int/publications/i/item/9789240100077 
2. Health New Zealand: Aotearoa New Zealand Guidelines for the Prevention, Diagnosis, and Management of Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 2024 Update. https://www.healthnz.govt.nz/health-professionals/guidance-standards/topic/conditions/acute-rheumatic-fever-and-rheumatic-heart-disease/acute-rheumatic-fever-and-rheumatic-heart-disease-guidelines 
3. Delgado V, Ajmone Marsan N, de Waha S et al.: 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis. Eur Heart J. 2023;44(39):3948-4042. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad193 
4. Rwebembera J, Marangou J, Mwita JC et al.: 2023 World Heart Federation guidelines for the echocardiographic diagnosis of rheumatic heart disease. Nat Rev Cardiol. 2024;21(4):250-263. https://doi.org/10.1038/s41569-023-00940-9