Weißfleckenkrankheit (Vitiligo) - Klassifikation

Einteilung von Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) und Besonderheiten der Vitiligo-Subtypen (Unterformen) [Leitlinien: 1]

Vitiligo-Typen	Subtypen	Bemerkungen
Nicht-segmentale Vitiligo (NSV) (nicht abschnittsgebundene Weißfleckenkrankheit)	Häufig diffus (verstreut) mit symmetrischem (beidseitig gleichmäßigem), akralen (an Händen und Füßen gelegenen) bis zu einem generalisierten Verteilungsmuster (am ganzen Körper verteilten Muster) (akrofaziale Vitiligo (Weißfleckenkrankheit an Gesicht und körperfernen Abschnitten)); Lokalisationen (Körperstellen): Symmetrisch an Streckseiten (Außenseiten) der Ellenbogen, Unterarme und Hände sowie Knie, Unterschenkel und Fußrücken; Beugeseiten (Innenseiten) der Handgelenke; Achselhöhlen; Analregion (Afterbereich) Akrale Form bezieht zu einem hohen Anteil Gesicht, Finger, Genitale (Geschlechtsorgane) und Fußrücken ein Rücken und Rückseiten der Beine deutlich seltener	Die Subtypisierung (Einteilung in Unterformen) spiegelt möglicherweise keine eindeutige Pathogenese (Krankheitsentstehung) wider, ist aber eine nützliche Information für epidemiologische Studien (Untersuchungen zur Krankheitshäufigkeit und -verteilung).
Segmentale Vitiligo (SV) (abschnittsgebundene Weißfleckenkrankheit)	Fokal (herdförmig), Schleimhaut, ein-, zwei- oder mehrsegmental (einen oder mehrere Körperabschnitte betreffend)	Weitere Einteilung nach Verbreitungsmustern möglich, aber noch nicht standardisiert.
Gemischte Form (NSV + SV)	Je nach Schweregrad des SV	Normalerweise ist der SV-Anteil bei gemischter Vitiligo schwerwiegender.
Unklassifizierte Form	Fokal zu Beginn, multifokal (mehrherdig) asymmetrisch (ungleich verteilt) nicht-segmental, Schleimhaut an einer Stelle	Diese Kategorie soll es ermöglichen, nach ausreichender Beobachtungszeit und gegebenenfalls ergänzender Untersuchung eine endgültige Einstufung vorzunehmen.

Neue internationale Schweregradskriterien für Vitiligo [Literatur: 1]

Kategorie	Kriterien	Klinische Einordnung
Leichte Vitiligo	0 % bis < 3 % der Körperoberfläche (body surface area, BSA)	Die Körperoberfläche bleibt der notwendige Ausgangspunkt der Schweregradeinstufung, bildet die Krankheitslast jedoch nicht vollständig ab.
Mittelschwere Vitiligo	3 % bis < 10 % der Körperoberfläche	Eine Höherstufung auf schwere Vitiligo ist möglich, wenn mindestens ein Major-Kriterium (Hauptkriterium) oder mindestens zwei Minor-Kriterien (Nebenkriterien) erfüllt sind.
Schwere Vitiligo	≥ 10 % der Körperoberfläche	Eine schwere Vitiligo liegt unabhängig von weiteren Kriterien vor. Bei rasch progredienter (fortschreitender) Vitiligo soll ebenfalls von einer schweren Erkrankung ausgegangen werden, unabhängig vom Prozentanteil der betroffenen Körperoberfläche.
Major-Kriterien für Höherstufung von mittelschwer auf schwer	Sich ausbreitende oder aktiv fortschreitende Vitiligo Befall gut sichtbarer oder besonders belastender Areale (Bereiche) wie Gesicht, Hals, Hände, Füße oder Genitale Psychische Belastung Stigmatisierung (soziale Ausgrenzung) Mangelnde Selbstakzeptanz Hohe Gesamtbelastung durch Vitiligo einschließlich sozialer, psychologischer, körperlicher und finanzieller Aspekte	Bereits ein Major-Kriterium reicht für die Höherstufung von mittelschwer auf schwer aus. Als validierte Erfassungsinstrumente (geprüfte Messinstrumente) kommen unter anderem Dermatology Life Quality Index und Vitiligo Impact Patient Scale in Betracht.
Minor-Kriterien für Höherstufung von mittelschwer auf schwer	Dunklerer Hautton Alter <18 Jahre Befall von Kopfhaut und/oder Gesichtsbehaarung Erhöhtes Sonnenbrandrisiko in depigmentierten (entfärbten) sonnenexponierten (der Sonne ausgesetzten) Arealen Auswirkungen auf Berufslaufbahn oder Schule Empfundener Verlust persönlicher oder kultureller Identität	Mindestens zwei Minor-Kriterien begründen die Höherstufung von mittelschwer auf schwer.
Rezidivdefinition (Rückfalldefinition)	Pigmentverlust (Farbverlust) in zuvor repigmentierten (wieder eingefärbten) Läsionen (Hautveränderungen) nach mindestens 3 Monaten	Die Rezidivdefinition gilt unabhängig davon, ob die Repigmentierung (Wiederfärbung) spontan oder durch Behandlung erreicht wurde.

Klinischer Hinweis

Die neuen Schweregradskriterien sind für die klinische Entscheidungsfindung relevant, weil sie über die rein flächenbezogene Quantifizierung (mengenmäßige Erfassung) hinausgehen und sichtbare Lokalisationen, Krankheitsaktivität, psychosoziale Belastung, Stigmatisierung und Auswirkungen auf Schule oder Beruf berücksichtigen.
Die Kriterien können die Patientenauswahl für systemische Therapieoptionen (Behandlungen, die im ganzen Körper wirken), einschließlich Januskinase-Inhibitoren (entzündungshemmende Arzneimittel), präzisieren.
Die standardisierte Definition von Schweregrad und Rezidiv ist zudem für klinische Studien, vergleichende Wirksamkeitsforschung und regulatorische Bewertungsprozesse relevant.

Literatur

Eleftheriadou V, Desai SR, Bae JM et al.: Definition of Severity and Relapse for Vitiligo: An International Consensus Statement. JAMA Dermatol. Published online March 25, 2026. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2026.0294

Leitlinien

Taieb A, Alomar A, Böhm M, Dell’Anna ML, De Pase A, Eleftheriadou V, et al. Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168(1):5-19. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2012.11197.x

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