Purpura Schönlein-Henoch – Medikamentöse Therapie

Therapieziele

Die Pharmakotherapie der Immunglobulin-A-Vaskulitis (Entzündung kleiner Blutgefäße) (IgA-Vaskulitis; Purpura Schönlein-Henoch) richtet sich nach dem betroffenen Organ, der Krankheitsaktivität und dem Risiko bleibender Schäden. Ziele sind die Linderung von Schmerzen und gastrointestinalen Beschwerden (Beschwerden von Magen und Darm), die Behandlung schwerer Organmanifestationen sowie die Verminderung von Proteinurie (Eiweißausscheidung im Urin) und Blutdruck zur langfristigen Erhaltung der Nierenfunktion. Eine isolierte Purpura (kleine Einblutungen in die Haut) ohne relevante Beschwerden oder Organbeteiligung erfordert häufig keine systemische medikamentöse Behandlung [LL1, LL2, LL3].

Die Behandlung soll Alter, Körpergewicht, Nierenfunktion und Begleiterkrankungen berücksichtigen. Dosierungen sind Orientierungswerte für die fachärztliche Anwendung; Zulassungsstatus, Präparat und aktuelle Fachinformation müssen jeweils geprüft werden. Insbesondere bei Kindern und bei immunsuppressiven Therapien kann eine Anwendung außerhalb der zugelassenen Indikation erforderlich sein [LL2, FI1, FI2, FI3, FI4].

Therapieempfehlungen

Kinder – extrarenale Manifestationen (Krankheitserscheinungen außerhalb der Nieren): Bei mildem Verlauf stehen eine bedarfsgerechte Analgesie (Schmerzbehandlung) und klinische Kontrollen im Vordergrund. Bei ausgeprägten Bauchschmerzen oder gastrointestinaler Blutung (Blutung im Magen-Darm-Trakt) können systemische Glucocorticoide erwogen werden, nachdem insbesondere eine Invagination (Einstülpung eines Darmabschnitts in einen anderen) und andere Ursachen eines akuten Abdomens (plötzlich auftretende schwere Bauchbeschwerden mit möglicher dringlicher Behandlungsnotwendigkeit) ausgeschlossen wurden. Ein gebräuchliches Schema ist Prednisolon 1-2 mg/kg Körpergewicht täglich, maximal 60 mg täglich, für 1-2 Wochen mit anschließend individuell angepasster Reduktion. Die Behandlung darf eine erforderliche chirurgische oder stationäre Abklärung nicht verzögern. Auch bei schwerer schmerzhafter Weichteil- oder Hodenbeteiligung ist eine fachärztliche Therapieentscheidung notwendig; ein akutes Skrotum (plötzlich auftretende Schmerzen oder Schwellung im Hodensack) muss unverzüglich abgeklärt werden [LL3].

Erwachsene – extrarenale Manifestationen: Bei begrenzter Haut- und Gelenkbeteiligung erfolgt eine symptomorientierte Behandlung. Systemische Glucocorticoide kommen bei erheblichen Beschwerden oder relevanter gastrointestinaler Beteiligung nach individueller Nutzen-Risiko-Abwägung infrage. Die Erwachsenenevidenz ist begrenzt; pädiatrische Schemata dürfen nicht unkritisch übertragen werden. Bei Hautulzerationen (offenen, tieferen Hautwunden) sind Wundversorgung und Infektionsdiagnostik erforderlich. Eine generelle antibiotische oder antiseptische Behandlung vaskulitischer Hautveränderungen ist nicht angezeigt; antimikrobielle Arzneimittel werden bei klinisch begründetem Infektionsverdacht bzw. gesicherter Infektion eingesetzt [LL1, LL3].

Kinder – IgA-Vaskulitis-Nephritis (Nierenentzündung bei IgA-Vaskulitis): Eine Nierenbeteiligung erfordert eine pädiatrisch-nephrologische Einschätzung. Bei anhaltender Proteinurie kann eine Hemmung des Renin-Angiotensin-Systems (RAS) erwogen werden, insbesondere bei einem Urin-Protein/Kreatinin-Quotienten (UPCR) von ≥ 0,2 g/g. Ausmaß und Verlauf der Proteinurie, Blutdruck, geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) und ggf. Nierenhistologie bestimmen das weitere Vorgehen. Bei nephrotischer Proteinurie mit UPCR > 2 g/g oder rasch progredientem Verlauf und histologischem Progressionsrisiko ist eine immunsuppressive Behandlung zu erwägen. Daraus folgt kein automatisches Therapieschema [LL2].

Bei behandlungsbedürftiger pädiatrischer Nephritis (Nierenentzündung) kann Prednisolon 1-2 mg/kg täglich, maximal 60 mg täglich, zunächst für etwa 4 Wochen eingesetzt werden; anschließend erfolgt die fachpädiatrisch gesteuerte Reduktion über insgesamt etwa 3-6 Monate. Bei schweren Verläufen kommen intravenöse Methylprednisolonpulse und ggf. ein zusätzliches Immunsuppressivum infrage. Die Auswahl berücksichtigt Befund, Verlauf und Verträglichkeit. Die vergleichende Evidenz für einzelne Substanzen ist begrenzt [1, LL2].

Erwachsene – IgA-Vaskulitis-Nephritis: Eine Proteinurie von ≥ 0,5 g täglich kennzeichnet einen relevanten Risikokontext. Bei über mehr als 4 Wochen anhaltender entsprechender Proteinurie, eingeschränkter Nierenfunktion oder Verdacht auf einen rasch progredienten Verlauf ist eine nephrologische Abklärung einschließlich Nierenbiopsie (Entnahme einer kleinen Gewebeprobe aus der Niere) erforderlich. Die Behandlung wird anhand von Proteinurieverlauf, eGFR, Histologie und Begleiterkrankungen angepasst. Eine starre Proteinuriegrenze von 3 g täglich ist keine Voraussetzung für eine nephroprotektive oder weiterführende Behandlung [LL1].

Zur unterstützenden Therapie gehören eine verträgliche RAS-Hemmung und konsequente Blutdruckkontrolle. Bei guter Verträglichkeit wird ein Blutdruck von ≤ 120/70 mmHg angestrebt. Der Proteinurieverlauf wird mit dem Ziel einer möglichst weitgehenden Senkung beurteilt. Bei geeigneten Erwachsenen mit chronischer Nierenkrankheit (dauerhafter Nierenerkrankung) kann zusätzlich ein Hemmer des Natrium-Glucose-Cotransporters 2 (SGLT2) eingesetzt werden. Dies erfolgt im Rahmen der zugelassenen Behandlung der chronischen Nierenkrankheit und ist keine spezifisch für die IgA-Vaskulitis zugelassene Therapie. Ergebnisse zur IgA-Nephropathie (Nierenerkrankung durch Ablagerung von Immunglobulin A) dürfen nicht mit einem direkten Wirksamkeitsnachweis bei IgA-Vaskulitis gleichgesetzt werden [3, LL1, FI2].

Bei ausgewählten Erwachsenen ohne rasch progrediente Glomerulonephritis (schnell fortschreitende Entzündung der Nierenkörperchen) kann nach ausführlicher Risikoaufklärung ein reduziertes systemisches Glucocorticoidschema erwogen werden: beispielsweise Methylprednisolon 0,4 mg/kg täglich, maximal 32 mg täglich, für 2 Monate, anschließend Reduktion um 4 mg pro Monat; die Gesamtdauer beträgt etwa 6-9 Monate. Infektionsrisiko, Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), Adipositas (starkes Übergewicht), Osteoporose (Knochenschwund) und eingeschränkte Nierenfunktion beeinflussen die Entscheidung. Budesonid mit gezielter Freisetzung und Sparsentan gehören nicht zur etablierten Standardtherapie der IgA-Vaskulitis [LL1].

Organbedrohlicher Verlauf: Bei rasch progredienter Glomerulonephritis (RPGN), pulmonaler Blutung (Blutung in der Lunge) oder anderer schwerer Organbeteiligung ist eine unverzügliche stationäre Behandlung in einem erfahrenen Zentrum erforderlich. Bei RPGN können hoch dosierte Glucocorticoide und Cyclophosphamid notwendig werden. Bei RPGN orientiert sich das Vorgehen an der Leitlinie zu Vaskulitiden mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA); dies ist eine leitliniengestützte Übertragung auf die IgA-Vaskulitis [LL1, LL5]. Eine routinemäßige Kombination von Cyclophosphamid und Steroiden bei jeder schweren IgA-Vaskulitis ist hingegen nicht belegt; eine randomisierte Erwachsenenstudie zeigte hierfür keinen allgemeinen Zusatznutzen [2, LL1].

Mycophenolat-Mofetil oder selektiv Calcineurininhibitoren können bei ausgewählten nephritischen Verläufen als steroidreduzierende bzw. weitere Behandlungsoptionen infrage kommen. Rituximab, intravenöse Immunglobuline und Plasmaaustausch (Austausch der Blutflüssigkeit) sind keine Routineverfahren; ihr Einsatz bleibt individuellen Rescue-Entscheidungen spezialisierter Zentren vorbehalten. Das Ponticelli-Schema gehört nicht zur Standardbehandlung der IgA-Vaskulitis. Eine zerebrale Manifestation (Beteiligung des Gehirns) verlangt eine interdisziplinäre neurologische und rheumatologische Beurteilung [1, LL1, LL2, LL4].

Keine Nephritisprävention durch Steroide: Systemische Glucocorticoide sollen nicht allein mit dem Ziel verordnet werden, eine spätere Nephritis zu verhindern. Die Behandlung extrarenaler Beschwerden ersetzt deshalb weder Urinuntersuchungen noch Blutdruckkontrollen [1, LL3].

Wirkstoffe (Hauptindikationen)

RAS-Hemmer

• Wirkweise: Hemmung des Angiotensin-konvertierenden Enzyms mit Senkung des Blutdrucks und des intraglomerulären Drucks; dadurch kann die Proteinurie abnehmen.
• Indikationen: Persistierende Proteinurie und/oder Hypertonie (Bluthochdruck) bei geeigneten Patienten; Beginn und Dosis richten sich nach Verträglichkeit und klinischem Verlauf.
• Kontraindikationen: Unter anderem vorausgegangenes Angioödem (plötzliche Schwellung tiefer Hautschichten oder Schleimhäute) durch entsprechende Arzneimittel, relevante beidseitige Nierenarterienstenose (Verengung der Nierenarterien) bzw. Stenose bei funktioneller Einzelniere und Schwangerschaft gemäß Fachinformation. Keine Doppelblockade mit einem Angiotensin-Rezeptorblocker.
• Nebenwirkungen: Hyperkaliämie (erhöhter Kaliumgehalt im Blut), Hypotonie (niedriger Blutdruck), Husten, Kreatininanstieg und selten Angioödem. Kalium und Nierenfunktion nach Beginn und Dosissteigerung zeitnah kontrollieren [LL2, FI1].

SGLT2-Hemmer

• Wirkweise: Hemmung der renalen Glucose- und Natriumrückresorption; die Veränderung des tubuloglomerulären Feedbacks trägt zur Nephroprotektion bei.
• Indikationen: Zugelassene Behandlung der chronischen Nierenkrankheit bei Erwachsenen mit individuell geeigneter Indikation; keine spezifische IgA-Vaskulitis-Zulassung.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit; weitere Anwendungsbeschränkungen gemäß Fachinformation. Bei Fasten, größeren Operationen oder schweren akuten Erkrankungen pausieren; Volumenstatus und Ketoazidoserisiko berücksichtigen.
• Nebenwirkungen: Genitalmykosen (Pilzinfektionen im Genitalbereich), Volumenmangel (zu wenig Flüssigkeit im Kreislauf) und selten Ketoazidose (gefährliche Übersäuerung durch Ketonkörper), auch bei nicht ausgeprägt erhöhtem Blutzucker. Die Evidenz aus der IgA-Nephropathie ist nur eingeschränkt auf die IgA-Vaskulitis übertragbar [3, FI2].

Glucocorticoide

• Wirkweise: Hemmung entzündlicher und immunologischer Reaktionen; Verringerung entzündungsbedingter Organbeschwerden.
• Indikationen: Schwere extrarenale Manifestationen und ausgewählte nephritische Verläufe; keine alleinige Anwendung zur Vorbeugung einer Nephritis.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit und substanzbezogene Gegenanzeigen; unbehandelte Infektionen und relevante Begleiterkrankungen erfordern eine besonders sorgfältige Abwägung. Lebendimpfungen während relevanter Immunsuppression vermeiden.
• Nebenwirkungen: Infektionen, Hyperglykämie (erhöhter Blutzucker), Hypertonie, Gewichtszunahme, psychische Veränderungen, Osteoporose, Katarakt (grauer Star) und Wachstumsbeeinträchtigung. Bei längerer Behandlung Nebennierenrindensuppression (verminderte körpereigene Hormonproduktion der Nebennierenrinde) beachten und kontrolliert ausschleichen [1, LL1, LL2, LL3, FI4].

Weitere Immunsuppressiva

• Wirkweise: Mycophenolat hemmt die Purinsynthese und Lymphozytenvermehrung; Cyclophosphamid wirkt als alkylierende, immunsuppressive Substanz.
• Indikationen: Mycophenolat bei ausgewählten nephritischen Verläufen; Cyclophosphamid insbesondere bei RPGN oder anderer individuell bewerteter Organbedrohung. Keine routinemäßige Kombination bei unkompliziertem Verlauf.
• Kontraindikationen: Unter anderem schwere unkontrollierte Infektionen und relevante Knochenmarksuppression (Hemmung der Blutbildung im Knochenmark); Schwangerschaft und reproduktionsmedizinische Vorgaben substanzspezifisch beachten. Mycophenolat ist stark teratogen; zuverlässige Schwangerschaftsverhütung ist zwingend.
• Nebenwirkungen: Zytopenien (verminderte Zahl von Blutzellen), schwere Infektionen und gastrointestinale Beschwerden. Cyclophosphamid kann hämorrhagische Zystitis (blutige Blasenentzündung), Infertilität (Unfruchtbarkeit) und spätere Malignome (Krebserkrankungen) verursachen. Fertilitätserhalt vor Therapiebeginn besprechen; Hydrierung bei Niereninsuffizienz (eingeschränkter Nierenfunktion) oder Überwässerung individuell begrenzen [1, 2, LL2, LL5, FI3, FI5].

Wirkstoffe (Nebenindikationen)

Analgetika

• Wirkweise: Analgetische und fiebersenkende Wirkung; keine Behandlung der zugrunde liegenden Vaskulitis.
• Indikationen: Bedarfsgerechte Linderung leichter bis mäßiger Schmerzen. Zunehmende Bauchschmerzen müssen erneut klinisch beurteilt werden.
• Kontraindikationen: Schwere Leberfunktionsstörung und weitere präparatespezifische Gegenanzeigen. Gleichzeitige Einnahme mehrerer paracetamolhaltiger Präparate vermeiden.
• Nebenwirkungen: Insbesondere dosisabhängige Leberschädigung bei Überdosierung; selten Überempfindlichkeitsreaktionen. Nichtsteroidale Antirheumatika sind bei Nierenbeteiligung, gastrointestinaler Blutung oder Dehydratation (Flüssigkeitsmangel) keine Routineoption [LL3, LL6].

Verlaufskontrolle

Bei allen Kindern sollen Blutdruck und Urin mindestens 6 Monate kontrolliert werden, auch wenn initial keine Nierenbeteiligung besteht. Bei nachgewiesener Nephritis sind Kontrollen mindestens 5 Jahre erforderlich; abhängig von Befund und Verlauf kann eine lebenslange Nachsorge sinnvoll sein. Proteinurie, eGFR und Blutdruck werden seriell dokumentiert. Neue Ödeme (Flüssigkeitseinlagerungen), Makrohämaturie (sichtbares Blut im Urin) oder Blutdruckanstiege erfordern eine vorgezogene Untersuchung [LL2, LL3].

Vor einer Immunsuppression erfolgen ein risikoadaptiertes Infektionsscreening und die Überprüfung des Impfstatus. Während der Therapie werden Blutbild, Leber- und Nierenwerte, Blutdruck sowie Glucose kontrolliert; Häufigkeit und Umfang richten sich nach Substanz und Krankheitsaktivität. Eine Prophylaxe gegen Pneumocystis jirovecii ist nach Gesamtrisiko und insbesondere beim genannten systemischen Glucocorticoidregime für Erwachsene einzuplanen. Knochenschutz und weitere Begleitmaßnahmen werden individuell festgelegt [LL1, FI3, FI4].

Red Flags (Warnzeichen) bei IgA-Vaskulitis

Gastrointestinale Blutung, starke oder zunehmende Bauchschmerzen mit Verdacht auf akutes Abdomen, Oligurie (stark verminderte Urinmenge) bzw. rascher Nierenfunktionsverlust, Hämoptysen (Abhusten von Blut) oder Dyspnoe (Atemnot) sowie neu aufgetretene neurologische Defizite (Ausfälle von Nervenfunktionen) erfordern eine sofortige stationäre Abklärung. Bei pulmonaler Blutung oder neurologischer Organbeteiligung ist eine unverzügliche interdisziplinäre Behandlung erforderlich [LL1, LL3, LL4].

Abkürzungsverzeichnis

• IgA: Immunglobulin A.
• RAS: Renin-Angiotensin-System.
• UPCR: Urin-Protein/Kreatinin-Quotient.
• eGFR: geschätzte glomeruläre Filtrationsrate.
• SGLT2: Natrium-Glucose-Cotransporter 2.
• RPGN: rasch progrediente Glomerulonephritis.
• ANCA: antineutrophile zytoplasmatische Antikörper.
• KDIGO: Kidney Disease: Improving Global Outcomes; internationale Organisation zur Verbesserung der Behandlung von Nierenkrankheiten.
• IPNA: International Pediatric Nephrology Association; internationale Gesellschaft für pädiatrische Nephrologie.
• AWMF: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften.
• LL: Leitlinie bzw. zugeordnetes Referenzprotokoll.
• FI: Fachinformation.
• mg: Milligramm.
• g: Gramm.
• kg: Kilogramm.
• ml: Milliliter.
• min: Minute.
• m²: Quadratmeter.
• mmHg: Millimeter Quecksilbersäule; Einheit des Blutdrucks.
• ggf.: gegebenenfalls.
• bzw.: beziehungsweise.
• doi: Digital Object Identifier; dauerhafte Kennung einer wissenschaftlichen Veröffentlichung.

Literatur

1. Hahn D, Hodson EM, Craig JC. Interventions for preventing and treating kidney disease in IgA vasculitis. Cochrane Database Syst Rev. 2023;2:CD005128. doi: 10.1002/14651858.CD005128.pub4.
2. Pillebout E, Alberti C, Guillevin L et al.: Addition of cyclophosphamide to steroids provides no benefit compared with steroids alone in treating adult patients with severe Henoch Schönlein Purpura. Kidney Int. 2010;78:495-502. doi: 10.1038/ki.2010.150.
3. Wheeler DC, Toto RD, Stefánsson BV et al.: A pre-specified analysis of the DAPA-CKD trial demonstrates the effects of dapagliflozin on major adverse kidney events in patients with IgA nephropathy. Kidney Int. 2021;100:215-224. doi: 10.1016/j.kint.2021.03.033.

Leitlinien

1. Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy and Immunoglobulin A Vasculitis. Langfassung [LL1].
2. Vivarelli M, Samuel S, Coppo R et al.: IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis. Pediatr Nephrol. 2025;40:533-569. doi: 10.1007/s00467-024-06502-6 [LL2].
3. Oni L, Platt C, Marlais M et al.: National recommendations for the management of children and young people with IgA vasculitis: a best available evidence, group agreement-based approach. Arch Dis Child. 2025;110:67-76. doi: 10.1136/archdischild-2024-327364 [LL3].
4. S1-Leitlinie: Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen. (AWMF-Registernummer: 030-085), Juni 2024. Langfassung [LL4].
5. Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Associated Vasculitis. Langfassung. doi: 10.1016/j.kint.2023.10.008 [LL5].

Dosierungsprotokoll

1. Kinderformularium. Paracetamol. Monographie und pädiatrische Dosierungsempfehlungen [LL6].

Fachinformationen

1. Ramipril. Summary of Product Characteristics. Fachinformation [FI1].
2. Dapagliflozin (Forxiga). European Medicines Agency. Deutsche Produktinformation [FI2].
3. Mycophenolat-Mofetil (CellCept). European Medicines Agency. Deutsche Produktinformation [FI3].
4. Prednisolon. Summary of Product Characteristics. Fachinformation [FI4].
5. Cyclophosphamid. Summary of Product Characteristics. Fachinformation [FI5].