Purpura Schönlein-Henoch – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch eine Purpura Schönlein-Henoch (PSH; IgA-Vaskulitis, Immunoglobulin-A-Vaskulitis) mitbedingt sein können:

Atmungssystem (J00-J99)

• Diffuse alveoläre Hämorrhagie bzw. pulmonale Hämorrhagie – sehr selten, potenziell lebensbedrohlich [7]
• Pulmonale Kapillaritis bzw. pulmonal-renales Syndrom – sehr selten, meistens bei schwerer systemischer IgA-Vaskulitis [1, 7]

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Blutungsanämie bzw. Eisenmangelanämie bei gastrointestinaler Blutung [1, 2]

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Bullöse, nekrotisierende oder ulzerierende kutane IgA-Vaskulitis – selten, bei Erwachsenen häufiger als bei Kindern [1]
• Persistierende oder rezidivierende Purpura bei rezidivierendem Verlauf [1, LL 4]

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Arterielle Hypertonie im Rahmen einer IgA-Vaskulitis-Nephritis bzw. chronischen Nierenkrankheit [4-6, LL 1, LL 2]

Mund, Ösophagus, Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Gastrointestinale Blutung – okkult oder manifest mit Hämatemesis, Meläna oder Hämatochezie [1, 2]
• Hämorrhagische Enteritis bzw. Enterokolitis mit Darmwandödem [1, 2]
• Gastroduodenale Erosionen bzw. Ulzera, einschließlich Ulcus ventriculi und Ulcus duodeni [1, 2]
• Invagination bzw. Intussuszeption – insbesondere im Kindesalter klinisch relevante Akutkomplikation [1, 2, LL 3]
• Ileus bzw. mechanische Darmobstruktion [1, 2]
• Darmischämie bzw. Darminfarkt [1]
• Darmperforation und Peritonitis – selten, aber potenziell lebensbedrohlich [1, 2]
• Proteinverlustenteropathie – selten [1]

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Akute Arthralgien bzw. Arthritis – meistens transient, nicht erosiv und ohne chronisch-destruktiven Verlauf [1, LL 4]
• Periartikuläre Weichteilschwellungen bzw. Ödeme [1, LL 4]

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Zerebrale Vaskulitis bzw. Enzephalopathie – sehr selten [1, LL 2]
• Krampfanfälle – sehr selten, meistens im Kontext schwerer systemischer Beteiligung, Hypertonie oder Nierenbeteiligung [1, LL 2]
• Ischämischer Schlaganfall bzw. intrakranielle Blutung – sehr selten [1, LL 2]
• Posteriores reversibles Enzephalopathiesyndrom – sehr selten, insbesondere bei schwerer Hypertonie oder Nierenbeteiligung [1, LL 2]

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• IgA-Vaskulitis-Nephritis – prognostisch wichtigste Organmanifestation [3-6, LL 1, LL 2]
• Mesangioproliferative Glomerulonephritis mit mesangialen IgA-Ablagerungen [1, 6, LL 1, LL 2]
• Persistierende Hämaturie und/oder Proteinurie [3-6, LL 1, LL 2]
• Nephritisches Syndrom [3-6, LL 1, LL 2]
• Nephrotisches Syndrom [3-6, LL 1, LL 2]
• Rasch progressive Glomerulonephritis mit extrakapillärer Proliferation bzw. Crescents [4, 6, LL 1, LL 2]
• Akute Nierenschädigung bzw. akutes Nierenversagen [4-6, LL 1, LL 2]
• Chronische Nierenkrankheit bzw. chronische Niereninsuffizienz [4-6, LL 1, LL 2]
• Terminale Niereninsuffizienz – selten im Kindesalter, häufiger bei schwerer IgA-Vaskulitis-Nephritis im Erwachsenenalter [1, 4-6, LL 1]
• Skrotale bzw. testikuläre Beteiligung mit Skrotalödem, Orchitis oder Epididymo-Orchitis; testikuläre Ischämie bzw. Nekrose sehr selten [8, LL 3]

Prognosefaktoren

• Entscheidend für die Langzeitprognose ist die Nierenbeteiligung, nicht die Purpura allein [3-6, LL 1, LL 2].
• Ungünstige klinische Faktoren sind persistierende oder schwere Proteinurie, nephrotisches Syndrom, nephritisch-nephrotisches Syndrom, reduzierte glomeruläre Filtrationsrate, akute Nierenschädigung und rasch progressive Glomerulonephritis [4-6, LL 1, LL 2].
• Ungünstige histologische Faktoren sind extrakapilläre Proliferation bzw. Crescents, endokapilläre Hyperzellularität, glomerulosklerotische Veränderungen und tubulointerstitielle chronische Schäden [4, 6, LL 1, LL 2].
• Ein adulter Erkrankungsbeginn ist mit häufiger schwererer Nierenbeteiligung und höherem Risiko für chronische Nierenkrankheit bzw. terminale Niereninsuffizienz assoziiert [1, 4, LL 1].
• Schwere gastrointestinale Beteiligung und rezidivierender Verlauf sind mit einem erhöhten Risiko für IgA-Vaskulitis-Nephritis assoziiert [2].
• Eine prophylaktische Glukokortikoidgabe verhindert die Entwicklung einer IgA-Vaskulitis-Nephritis nicht zuverlässig [3, LL 1, LL 2].
• Bei initial unauffälligem Urinstatus bleibt eine strukturierte Nachkontrolle wichtig, da die meisten renalen Manifestationen in den ersten Monaten auftreten; bei nachgewiesener IgA-Vaskulitis-Nephritis ist eine langfristige nephrologische Nachbeobachtung erforderlich [LL 1, LL 2].

Literatur

1. Castañeda S, Quiroga-Colina P, Floranes P, Uriarte-Ecenarro M, Valero-Martínez C, Vicente-Rabaneda EF et al.: IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura): An Update on Treatment. J Clin Med. 2024;13(21):6621. doi: 10.3390/jcm13216621
2. Sestan M, Kifer N, Frkovic M, Sapina M, Srsen S, Batnozic Varga M et al.: Gastrointestinal involvement and its association with the risk for nephritis in IgA vasculitis. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2021;13:1759720X211024828. doi: 10.1177/1759720X211024828
3. Hahn D, Hodson EM, Craig JC: Interventions for preventing and treating kidney disease in IgA vasculitis. Cochrane Database Syst Rev. 2023;2023(2):CD005128. doi: 10.1002/14651858.CD005128.pub4
4. Shi D, Chan H, Yang X, Zhang G, Yang H, Wang M et al.: Risk factors associated with IgA vasculitis with nephritis (Henoch-Schönlein purpura nephritis) progressing to unfavorable outcomes: A meta-analysis. PLoS One. 2019;14(10):e0223218. doi: 10.1371/journal.pone.0223218
5. Stone HK, Mitsnefes M, Dickinson K, Burrows EK, Razzaghi H, Luna IY et al.: Clinical course and management of children with IgA vasculitis with nephritis. Pediatr Nephrol. 2023;38(11):3721-3733. doi: 10.1007/s00467-023-06023-8
6. Barbour SJ, Coppo R, Er L, Pillebout E, Russo ML, Alpers CE et al.: Histologic and Clinical Factors Associated with Kidney Outcomes in IgA Vasculitis Nephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2024;19(4):438-451. doi: 10.2215/CJN.0000000000000398
7. Rajagopala S, Shobha V, Devaraj U, D’Souza G, Garg I: Pulmonary Hemorrhage in Henoch-Schönlein Purpura: Case Report and Systematic Review of the English Literature. Semin Arthritis Rheum. 2013;42(4):391-400. doi: 10.1016/j.semarthrit.2012.07.004
8. Ertem S, Tekin ZE, Polat MC, Öztürk D, Özçelik E, Ekici MI et al.: Characteristics of scrotal involvement in IgA vasculitis: Relationship with disease activity and inflammatory markers. Eur J Pediatr. 2025;184:289. doi: 10.1007/s00431-025-06120-w

Leitlinien

1. KDIGO IgAN and IgAV Work Group: KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV). Kidney Int. 2025;108(4S):S1-S71. doi: 10.1016/j.kint.2025.04.004
2. Vivarelli M, Barratt J, Beck LH, Coppo R, Fakhouri F, Feehally J et al.: IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis. Pediatr Nephrol. 2025;40:533-569. doi: 10.1007/s00467-024-06502-6
3. Oni L, Sampath S, Brogan P, Davidson J, Gardner-Medwin J, McCarthy H et al.: National recommendations for the management of children and young people with IgA vasculitis: a best available evidence, group agreement-based approach. Arch Dis Child. 2024;early online:archdischild-2024-327364. doi: 10.1136/archdischild-2024-327364
4. Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, de Graeff N, Avcin T et al.: European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58(9):1607-1616. doi: 10.1093/rheumatology/kez041
5. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F et al.: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715