Einleitung
Morbus Addison

Beim Morbus Addison (Synonyme: Addison-Krankheit; Addison-Melanose; Addison-Syndrom; Bronzehautkrankheit; Bronzekrankheit; Melasma suprarenale; primäre adrenale Insuffizienz; primäre adrenokortikale Insuffizienz; primäre Nebennierenrindenatrophie; primäre Nebennierenrindeninsuffizienz; primäre Nebennierenrindenunterfunktion; primärer Hypoadrenalismus; primärer Hypoadrenokortizismus; primäre suprarenale Insuffizienz; ICD-10 E27.1) handelt es sich um die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz; Nebennierenrindenschwäche). Dieses führt dazu, dass die Sekretion aller Nebennierenrindenhormone (NNR-Hormone) vermindert ist. Die Erkrankung (NNI) ist die Folge einer progredienten (fortschreitenden) Zerstörung der Nebennierenrinde, die mehr als 90 % betreffen muss, denn erst dann treten klinische Symptome einer Nebennierenrindeninsuffizienz auf.

Die Ursachen einer primären Nebennierenrindeninsuffizienz sind vielfältig:

  • Genetische Ursachen (Häufigkeit: sehr selten)
    • Adrenoleukodystrophie (Synonyme: X-ALD; Addison-Schilder-Syndrom) – X-chromosomal-rezessive Erkrankung, die zu einem Defekt in der Steroidhormonsynthese mit Akkumulation überlangkettiger Fettsäuren in NNR und ZNS führt; in der Folge entstehen mit Beginn im Kindesalter neurologische Ausfälle und Demenz
    • familiärer Glucocorticoidmangel (isolierter Cortisolmangel bei normalen Aldosteronkonzentrationen; z. B. wg.  ACTH-Rezeptordefekt (→ fehlende Ansprechbarkeit von ACTH auf NNR)
    • primäre Cortisolresistenz (wg. fehlender oder defekter Glucocorticoidrezeptoren am Zielgewebe (→ sekundäre Hypersekretion von: ACTH, Cortisol, Androgenen und Mineralocorticoiden)
  • Autoimmune Zerstörung der NNR (75 % der Fälle)
  • Infektionen (10-25 % der Fälle)
  • Vaskuläre (gefäßbedingte) Ursachen
  • Malignome (Tumorerkrankungen; Metastasen in der NNR)

Geschlechterverhältnis: Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Häufigkeitsgipfel: Das durchschnittliche Erkrankungsalter bei Diagnosestellung liegt bei 40 Jahren.

Der Morbus Addison tritt relativ selten auf.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) beträgt 10-11 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 5 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose:
Wegen meist unspezifischer klinischer Symptomatik wird die Diagnose häufig verzögert gestellt! 
Die Erkrankung ist potentiell lebensgefährlich. Es kommt zum vollständigen Verlust der Nebennierenfunktion. Der Prozess kann akut oder chronisch schleichend sein. Die fehlenden Hormone müssen lebenslang substituiert werden. Die Addison-Krise (Vigilanzstörung (Bewusstseinsstörung), Dehydratation (Flüssigkeitsmangel), Fieber, Hypoglykämie (Unterzuckerung)) ist die akut lebensbedrohliche Verlaufsform und erfordert eine Notfallbehandlung im Krankenhaus.
Die Erkrankten sollten für den Notfall immer einen Ausweis bei sich tragen, der über seine Erkrankung informiert.

Komorbiditäten (Begleiterkrankungen): Der Morbus Addison ist in mehr als der Hälfte der Fälle mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert, in 50 % mit einer Autoimmunthyreoiditis (AIT), in 10-15 % mit einem Diabetes mellitus Typ 1.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Nebennierenrinden-Insuffizienz. (AWMF-Registernummer: 027 - 034), Januar 2010 Langfassung

     
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