Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Beim nephrotischen Syndrom kommt es durch die unten genannten Erkrankungen, Medikamenten oder Umweltbelastungen/Intoxikationen (Vergiftungen) zu einer Epithelschädigung (Podozyten und Basalmembran) und damit zu einer abnorm durchlässigen Membran des Glomerulums (Nierenkörperchen). Dies führt zu den beschriebenen Symptomen.

In ca. 70 % der Fälle ist die Ursache des nephrotischen Syndroms eine primär glomeruläre Erkrankung. Die häufigsten primären Ursachen sind die membranöse Glomerulonephritis, die Minimal-Change-Glomerulonephritis und die fokal-segmentale Glomerulosklerose. Die häufigsten sekundären Ursachen sind Diabetes mellitus die Amyloidose und der systemische Lupus erythematodes (SSL).

Ätiologie (Ursachen)

Biographische Ursachen

• Genetische Belastung
  • Genetische Erkrankungen
    • Alport-Syndrom (auch progressive hereditäre Nephritis genannt) – genetische Erkrankung mit sowohl autosomal-dominantem als auch autosomal-rezessivem Erbgang mit fehlgebildeten Kollagenfasern, die zur Nephritis (Nierenentzündung) mit fortschreitender Niereninsuffizienz (Nierenschwäche), Innenohrschwerhörigkeit und verschiedenen Augenerkrankungen wie beispielsweise einen Katarakt (grauer Star) führen kann
    • Sichelzellenanämie (med.: Drepanozytose; auch Sichelzellanämie, engl.: sickle cell anemia) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die die Erythrozyten (rote Blutkörperchen) betrifft; sie gehört zur Gruppe der Hämoglobinopathien (Störungen des Hämoglobins; Bildung eines irregulären Hämoglobins, dem sogenannten Sichelzellhämoglobin, HbS)

Krankheitsbedingte Ursachen

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Sarkoidose (Synonyme: Morbus Boeck; Morbus Schaumann-Besnier) – systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Amyloidose ‒ extrazelluläre ("außerhalb der Zelle") Ablagerungen von Amyloiden (abbauresistente Proteine), die u. a. zu einer Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung), Neuropathie (Erkrankung des peripheren Nervensystems) und Hepatomegalie (Lebervergrößerung) führen können.
• Diabetes mellitus
• Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
  

Kreislaufsystem (I00-I99) 

• Hypertonie (Bluthochdruck)

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Bilharziose (Schistosomiasis) – durch Trematoden (Saugwürmer) der Gattung Schistosoma (Pärchenegel) verursachte Wurmkrankheit (tropische Infektionskrankheit) 
• Filariose (Infektion mit parasitischen Fadenwürmern, den Filarien)
• Hepatitis B
  
• Hepatitis C
• HIV
• Malaria
  
• Poststreptokokken-Infekt
• Syphilis (Geschlechtskrankheit)
• Toxoplasmose (Infektionserkrankung, die durch das zu den Protozoen (Einzeller) zählende Toxoplasma gondii verursacht wird)
  
• Trypanosomeninfekte
  
• Tuberkulose
  

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Rheumatoide Arthritis – chronisch entzündliche Multisystemerkrankung, die sich meist in Form einer Synovialitis (Gelenkinnenhautentzündung) manifestiert
  
• Systemischer Lupus erythematodes (Autoimmunerkrankung)
  

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Morbus Hodgkin
  
• Plasmozytom (multiples Myelom) ‒ Systemerkrankung; zählt zu den Non-Hodgkin-Lymphomen der B-Lymphozyten. Das multiple Myelom geht mit einer malignen (bösartigen) Neubildung von Plasmazellen und der Bildung von Paraproteinen einher

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Akute interstitielle Nephritis ‒ Form der Nierenentzündung
• C1q-Nephropathie ‒ seltene Form der Nierenkörperchenentzündung, die vorwiegend bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt
• Diabetische Nephropathie ‒ Form der Nierenerkrankung, die durch die Zuckerkrankheit bedingt ist
• Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung)
  
  • membranöse Glomerulonephritis (MGN)/membranöse Nephropathie
    
  • membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)
  • mesangiale IgA-Glomerulonephritis (Synonym: IgA-Nephropathie (IgAN))
  • Minimal Change Glomerulonephritis (MCGN)
• Glomerulosklerose ‒ Umwandlung der Nierenkörperchen, der aufgrund zahlreicher Krankheiten auftreten kann
  
  • Diabetische Glomerulosklerose
  • Fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) – Gruppe von chronischen Erkrankungen der Niere zusammengefasst, die gekennzeichnet ist durch im Lichtmikroskop sichtbare Sklerosen (Vernarbungen) der Kapillarschlingen des Glomerulums (Nierenkörperchen)
• Zustand nach Nierenvenenthrombose ‒ Verschluss der Nierenvene durch einen Blutpfropf

Medikamente

• Bisphosphonate (v .a. Palmindronat)
• D-Penicillamin (Chelatbildner)
• Interferon
• Lithium
• NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika)
• Rifampicin (Tuberkulostatikum)
• Siehe auch unter "Nephrotoxische Arzneimittel"

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen) 

• Cadmium
• Gold
• Palladium
• Quecksilber