Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Medikamentöse Therapie
Nephrotisches Syndrom

Therapieziele

  • Ausschwemmung von Ödemen (Wassereinlagerung) bzw. Aszites (Bauchwasser)
  • Vermeidung von Komplikationen (Albuminmangel, Thrombose/ Gefäßerkrankung, bei der sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Blutgefäß bildet)
  • Effektive Behandlung von Begleiterkrankungen

Therapieempfehlungen

  • Behandlung der Grunderkrankung (ca. 70 % hat eine glomeruläre Erkrankung: Glomerulonephritis etc.)
  • Diurese zur Ödemausschwemmung, Kochsalzrestriktion (< 5 g/d); Schleifendiuretika ggf. auch kaliumsparende Diuretika
  • Flüssigkeitszufuhr in Abhängigkeit vom Grad der Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) (s. u. Ernährungsempfehlungen bei nephrotischen Syndrom/Ballaststoffe – Wasser – Genussmittel)
  • Ausgleich von Elektrolytverlusten (Blutsalze) bzw. Vermeidung von Elektrolytstörungen (engmaschige Kontrolle) sowie Flüssigkeitsbilanzierung
  • Bei Hypoproteinämie (verminderte Konzentration des Gesamteiweiß im Blutplasma) ggf. Albumininfusion; alimentäre Proteinzufuhr in Abhängigkeit vom Grad der Niereninsuffizienz (1-0,35 g Protein/kg/d)
  • ACE-Hemmer (Antihypertensiva), bei Kontraindikationen Angiotension-II-Rezeptor-Antagonisten (Sartane)
  • Therapie der Begleiterkrankungen:
    • Diabetes mellitus; Cave: kein HbA1c (Langzeitblutzuckerwert) < 7-7,5 % bei Makroangiopathie (Erkrankung der großen Gefäße)
    • Hypertonie (Bluthochdruck): je nach Grad der Niereninsuffizienz; ACE-Hemmer, Mittel der ersten Wahl; bei Unverträglichkeit AT1-Anatagonisten
    • Hypercholesterinämie (zu hoher Cholesterinspiegel im Blut) sowie bei fortbestehender Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) und weiteren Risikofaktoren: HMG-CoA-Reduktasehemmer (Statine)
    • Rheumatischen Erkrankungen (SLE, RA)
  • Prednisolon (Glucocorticoide: Dosierungsempfehlung der International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)* von 60 mg Prednison/m 2KOF/Tag, entsprechend ca. 2 mg Prednison/kgKG und Tag); nach 4 Wochen zeigt sich, ob es sich um ein steroidsensibles (= Ansprechen auf die Therapie mit Glucocorticoide)  nephrotisches Syndroms (SSNS) oder steroidresistentes nephrotisches Syndrom (SRNS) oder steroidresistentes nephrotisches Syndrom (SRNS) handelt; weitere Behandlung in Abhängigkeit von der Grunderkrankung: 
    • Bei Gefahr einer Steroidtoxizität wg. längerer Therapiedauer: steroidsparende Medikamente: Ciclosporin (Cyclosporin A, CsA(Cyclosporin A, CsA; Beginn: Dosis von 150 mg/m 2KOF und Tag in 2 Einzeldosen; Dauertherapie: langsam auf die niedrigste wirksame Dosis reduzieren),  Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil (1.200 mg/m 2KOF und Tag, aufgeteilt auf 2 Einzeldosen), Levamisol, Tacrolimus und Rituximab
    • Bei einem steroid-resistenten nephrotischen Syndrom (SRNS): intensivierte immunsuppressive Therapie mit Ciclosporin (Cyclosporin A) (Details dazu siehe bei der jeweiligen Grunderkrankung).  
  • Antikoagulation (Hemmung der Blutgerinnung) mit Heparin/Vitamin-K-Antagonisten (VKA) (INR 2,0-3,0) bei
    • langandauerndem oder kompliziertem nephrotischem Syndrom oder
    • Albumin< 20-25 g/l oder
    • Absinken des AT III unter 70 %
  • Infekttherapie (bei z. B. Pneumonie (Lungenentzündung), Peritonitis (Bauchfellentzündung) wg. niedrigen IgG-Spiegel)
  • Vitamin-Supplementierung (u. a. auch Vitamin D, 30 ug), ggf. auch Osteoporosetherapie
  • Siehe auch unter "Weitere Therapie".

Klassifikation des Ansprechens auf diese Standardtherapie (s. o. *) [2]

Klassifikation
Definition
Remission ("response")
  • Proteinurie < 4 mg/m 2KOF und h oder 
  • Albustix®-Urinteststreifen im Morgenurin negativ oder 
  • Spur positiv an 3 aufeinanderfolgenden Tagen; uProt/uKrea < 0,2 g/g
Vollremission
  • Remission mit Normalisierung der Serumalbuminkonzentration ≥ 35 g/l
Teilremission
  • Reduktion der Proteinurie um ≥ 50 %, uProt/uKrea 0,2 g/g
Rezidiv ("relapse")
  • Wiederauftreten der Proteinurie über 40 mg/m 2KOF und h (über 1 g/m 2KOF und Tag) oder
  • Albustix®-Teststreifen im Morgenurin ≥100 mg/dl (++) an 3 aufeinanderfolgenden Tagen, uProt/uKrea >2 g/g
Primär steroidsensibles NS
("initial responder")
  • Remission nach einer Therapie mit Prednison
    60 mg/m 2KOF und Tag über 4 Wochen
Primär steroidresistentes NS
("initial non-responder")
  • Keine Remission nach einer Therapie mit Prednison 60 mg/m2KOF und Tag über 4 Wochen
Sekundär steroidresistentes NS
  • Ursprünglich steroidsensibles NS, bei späteren Rezidiven jedoch kein Ansprechen auf eine 4‑wöchige Standardrezidivtherapie mit Prednison (60 mg/m 2KOF und Tag)
Seltene Rezidive ("infrequently relapsing nephrotic syndrome")
  • Initial steroidsensibles nephrotisches Syndrom mit einem Rezidiv innerhalb von 6 Monaten nach Therapieende oder
  • bis zu 3 Rezidiven innerhalb von 12 Monaten nach Therapieende
Häufige Rezidive
("frequently relapsing nephrotic syndrome", FRNS)
  • Initial steroidsensibles NS mit ≥2 Rezidiven innerhalb der ersten 6 Monate nach Therapieende oder
  • ≥ 4 Rezidiven innerhalb von 12 Monaten nach Therapieende
Steroidabhängiges nephrotisches Syndrom ("steroid-dependent nephrotic syndrome", SDNS)
  • Mindestens 2 aufeinanderfolgende Rezidive unter Standardrezidivtherapie mit Prednison oder
  • innerhalb von 2 Wochen nach Therapieende

Legende
  • NS: nephrotisches Syndrom
  • uProt/uKrea: Konzentration von Protein und Kreatinin im Urin in Gramm pro Gramm [g/g]

Literatur

  1. Cattran DC et al.: Kidney disease: Improving global outcomes (KDIGO) glomerulonephritis work group. KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney International Supplements Juni 2012
  2. S2e-Leitlinie: Idiopathisches Nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 166-001), Juni 2020 Kurzfassung Langfassung

Leitlinien

  1. S2e-Leitlinie: Idiopathisches Nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 166-001), Juni 2020 Kurzfassung Langfassung
     
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