Klassifikation | DocMedicus Gesundheitslexikon

Das symptomatische multiple Myelom (Plasmozytom) wird nach den überarbeiteten IMWG-Kriterien wie folgt definiert: Vorliegen monoklonaler Plasmazellen im Knochenmark ≥ 10 % oder ein durch Biopsie bestätigtes Plasmozytom des Knochens oder einer extramedullären Manifestation und eines der folgenden "Myeloma-defining events" [3]:

CRAB-Kriterien zur Diagnostik des multiplen Myeloms (s. u. Labordiagnostik)

Hypercalcämie (Calciumüberschuss)	C (hypercalcaemia)	Serum-Calcium > 0,25 mmol/L oberhalb des oberen Normbereiches oder > 2,75 mmol/L (> 11 mg/dL)
Niereninsuffizienz (Nierenfunktionsstörung)	R (renal failure)	GFR (glomeruläre Filtrationsrate) < 40 mL/min oder Serum-Kreatinin > 177 µmol/L
Anämie (Blutarmut)	A (anemina)	> 2,0 g/dL unterhalb des unteren Normbereiches oder < 10 g/dL
Knochenläsionen (Osteolysen und/oder Osteoporose)	B (bone lesions)	≥ 1 Läsion mittels Röntgen, CT oder PET-CT

Biomarker

klonale Plasmazellen im Knochenmark ≥ 60 %
Verhältnis involvierter/nicht-involvierter freier Leichtketten (FLC) ≥ 100
> 1 fokale Läsion in der Bildgebung mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT) > 5 mm

Stadieneinteilung nach Durie und Salmon [1] (vorzuziehen ist die Stadieneinteilung nach dem internationalen Staging-System (ISS): s. u.)

Stadium	Kriterien
I (A/B)	Hb > 10 g/dl und Serum-Ca normal und normale Knochenstruktur im Röntgen/ein solitärer Herd und IgG < 50 g/l/IgA < 30 g/l/, Bence-Jones-Protein im Urin < 4 g/24 h
II (A/B)	Weder zu I noch zu III zählend
III (A/B)	Hb < 8,5 g/dl und/oder Serum-Ca erhöht und/oder fortgeschrittene Knochenläsionen im Rö und/oder IgG > 70 g/l/IgA > 50 g/l/, Bence-Jones-Protein im Urin > 12 g/24 h

Legende

A: Nierenfunktion normal
B: Nierenfunktion eingeschränkt
Hb: Hämoglobin (Blutfarbstoff)
Ca: Calcium
IgG: Immunglobulin G
IgA: Immunglobulin A

Stadieneinteilung nach dem internationalen Staging-System (ISS) [2]

Stadium	Kriterien	5-Jahres-Überleben (%)	Progressionsfreien Überleben (fünf Jahre, %)
I	β 2-Mikroglobulin ≤3,5 mg/l Albumin ≥3,5 g/dl LDH normal Zytogenetisch Standardrisiko	82	55
II	Weder Stadium I noch III	62	36
III	β 2-Mikroglobulin ≥5,5 mg/l LDH erhöht Oder Zytogenetisches Hochrisiko	40	24

Legende: LDH: Laktatdehydrogenase

Die International Myeloma Working Group (IMWG) schlägt ein neues prognostisches Stagingsystem vor, welches das bisherige „international staging system“ (ISS), die in der Interphase-Fluoreszenz-In-situ-Hybridisierung nach CD138-Plasmazell-Anreicherung festgestellten chromosomalen Aberrationen (CA) und der Serumspiegel der Laktatdehydrogenase (LDH) berücksichtigt [3]:

Stadium	Kriterien
I	ß2-Mikroglobulin < 3,5 mg/l und Albumin > 35 g/l Nicht-Hochrisiko-CA wie del(17p) und/oder t(4;14) und/oder t(14;16) und normale LDH-Werte (unter dem oberen Grenzwert des Normalbereichs).
II	ß2-Mikroglobulin > 5,5 mg/l Hochrisiko-CA oder hohe LDH-Werte
III	alle anderen möglichen Kombinationen von ISS, CA und LDH

Nach medianer Beobachtungszeit von 46 Monaten lag die 5-Jahres-Überlebensrate:

Initialer R-ISS I bei 82 %
R-ISS II bei 62 %
R-ISS III bei 40 %

Die Raten des progressionsfreien Überlebens (Überlebens ohne Fortschreiten der Krebserkrankung) in den drei Prognosegruppen betrugen 55 %, 36 % und 24 %.

Literatur

Durie BG, Salmon SE: A clinical staging system for multiple myeloma. Correlation of measured cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival. Cancer, 1975, 36(3): p. 842-54
Palumbo A et al.: Revised International Staging System for Multiple Myeloma: A Report From International Myeloma Working Group. J Clin Oncol. 2015;33(26):2863-9.
Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A et al.: International myeloma working group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol 2014; 15: 538-48.