Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Die Mycosis fungoides ist eine Erkrankung, die von den T-Zellen des lymphatischen Gewebes ausgeht.

Die Ausgangszelle für ein T-Zell-Lymphom ist eine entartete T-Zelle, die sich weiter vermehrt und die Haut befällt. Es handelt sich folglich um eine Tumorerkrankung der T-Lymphozyten. T-Zellen sind Teil des Immunsystems.

Man geht von einer multikausalen (von vielen Faktoren verursachten) Pathogenese aus. Zum Teil entwickelt sich die Mycosis fungoides über Prälymphome wie großherdige bzw. poikilodermatische (buntcheckige) Parapsoriasis (Schüppchenflechte; chronische Hauterkrankung, die der Psoriasis ähnelt) oder lymphomatoide Papulose (chronische Erkrankung mit rezidivierenden/wiederkehrenden Papeln und Knötchen). Möglicherweise kommt es auch zu einer Antigenstimulation von T-Lymphozyten mit stufenweiser Malignisierung (Bösartigkeit) über Mutationen bis zur klonal-neoplatischen Proliferation.

Im prämykosiden Stadium finden sich zunächst nur eine geringe Zahl hautaffiner Tumorzellen. Es handelt sich vorwiegend um ein entzündliches Infiltrat.

Im Infiltratstadium entstehen neue Hautherde durch die Zirkulation von Tumorzellen mit Rezirkulation in die Haut. Durch die Zunahme der Tumorzellzahl wachsen die Einzelherde. Die entzündliche Reaktion lässt allmählich nach. Es entstehen neue, aggressive Zellklone. Letztlich kommt es zu einer extrakutanen (“außerhalb der Haut“) Ausbreitung durch nicht mehr hautaffine Tumorzellklone.

Ätiologie (Ursachen)

Die Ätiologie ist bislang noch unklar. Es gibt folgende Hypothesen:

• Bei einigen Betroffenen findet man verstärkt allergische Reaktionen vom Typ IV, was auf eine vermehrte Aktivität von T-Zellen zurückzuführen ist.
• Viele Patienten waren Chemikalien ausgesetzt. Wahrscheinlich haben Personen, die in der Metallverarbeitung oder in der Landwirtschaft tätig sind, ein erhöhtes Risiko für Mycosis fungoides.
• Chronische Entzündungen führen zu einer dauerhaften Stimulation und Proliferation (Wachstum und Vermehrung von Zellen) von T-Zellen.