Medikamentöse Therapie
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Therapieziel

  • Risikoreduktion bzw. Vermeidung von Komplikationen

Therapieempfehlungen

  • Therapie des Asthma bronchiale – siehe dort!
  • Die Therapie orientiert sich an der Zahl der Eosinophilen (sollte unter 700/ml liegen).
  • Eine alleinige Cortisontherapie ist indiziert, wenn keine Herzbeteiligung oder schwere Entzündung des peripheren Nervensystems vorliegt.
  • Bei Manifestation an Herz, Nieren, ZNS Einsatz von Immunsuppressiva

Weitere Hinweise [1]

  • Remissionsinduktion: 
    • Nicht organbedrohender ANCA-assoziierten Vaskulitis (AAV): Glucocorticoide (GC, wöchentlich 0,3 mg/kg KG) + Methotrexat (MTX, max. 25 mg/Wo) 
    • Organbedrohung: GC + Cyclophosphamid 
  • Remissionserhalt (Therapie über mind. 24 Monate): 
    • MTX oder Azathioprin (AZA) gleichwertig
      Falls Kontraindikationen, Unverträglichkeiten oder früheres Therapieversagen: Rituximab (500 mg i.v. alle 6 Mo), ggf. zusätzlich GC ≤ 7,5 mg/d 
  • Rezidivbehandlung:
    • Rezidiv mit organbedrohender Manifestation: erneute Induktionstherapie mit Cyclophosphamid oder Rituximab, jeweils plus GC (1 mg/kg KG, max 80 mg/d)
  • Supportivtherapie: Behandlung von Komorbiditäten; Impfungen; Tumorvorsorge. Des Weiteren Behandlung kardiovaskulärer Risikofaktoren/Krankheiten.

Leitlinien

  1. Schirmer JH, Aries P, De Groot K et al.: S1 Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol Dez 2017, Volume 76, Supplement 3, pp 77–104
     
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