Die Therapie der ALS sollte interdisziplinär erfolgen. Im Vordergrund stehen Ergotherapie, Physiotherapie, Logopädie, eine psychotherapeutische Begleitung sowie palliativmedizinische Maßnahmen.

Allgemeine Maßnahmen

• Erhalt der Autonomie des Patienten, das heißt u. a. frühzeitige Aufklärung und Erstellung einer Patientenverfügung.
• Ernährungsmedizinische Maßnahmen (s. u.), die dem Gewichtsverlust entgegenwirken und damit das Überleben des Patienten verlängern.
• Überprüfung der Dauermedikation wg. möglicher Auswirkung auf die vorhandene Krankheit

Konventionelle nicht-operative Therapieverfahren

• Logopädische Therapie im Anfangsstadium zur Prophylaxe einer Pneumonie (Lungenentzündung), aber auch zur Sprechtherapie, da durch die Beeinträchtigung der Zungen-, Mund- und Gaumenmuskulatur sowie durch eine sprechabhängige Dyspnoe (Atemnot) die Sprache gestört ist. Auch bei Dysphagie (Schluckstörung) ist eine logopädische Behandlung empfohlen (zum Erlernen von Schlucktechniken).
• Nichtinvasive Heimbeatmung („non-invasive ventilation“, NIV) – zur Verbesserung der Lebenserwartung und Lebensqualität

Medizinische Hilfsmittel

• Im Verlauf werden Peroneusschiene (verhindert mechanisch das Absinken der Fußspitze und vereinfacht dadurch das Gehen) und Rollstuhl nötig.
• Falls die Sprache des Erkrankten stark beeinträchtigt ist, werden Kommunikationshilfen wie Sprachcomputer oder Buchstabentafel verordnet.
• Bei progredienter (fortschreitender) Ateminsuffizienz muss abgewägt werden, ob der Erkrankte (Dauer-)beatmet werden soll (Heimbeatmung). Man unterscheidet zwischen einer nichtinvasiven (maschinell unterstützte Beatmung über eine Atemmaske) und invasiven Beatmung (maschinelle Beatmung über ein Tracheostoma (nach chirurgischem Luftröhrenschnitt)).

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen

• Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen

Ernährungsmedizin

• Eine Multicenterstudie mit 302 Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) konnte nachweisen [1], dass
  • eine Ernährung reich an Gemüse, Früchte, Nüsse, Kerne und Körner sowie Geflügel, Fisch, aber auch an Eier, zu besseren Körperfunktionen – gemessen mittels der ALS Functional Rating Scale (ALSFRS-R – beitrug.
  • dass eine höhere Aufnahme von Mikronährstoffe (Vitalstoffe; Antioxidantien, Carotinoide) positiv mit dem ALSFRS-R assoziiert war.
  • Milch, Wurst, Rind- und Schweinefleisch negativ mit dem ALSFRS-R assoziiert waren.
• Beachtung folgender spezieller Ernährungsempfehlungen während der Erkrankung:
  • Bei Dysphagie (Schluckstörung) ist eine Umstellung auf pürierte Speisen und angedickte Flüssigkeiten empfohlen.
  • Hochkalorische fettreiche Nahrungsergänzungsmittel zur Deckung des Energiebedarfs (s. u.):
    Patienten mit ALS und einem besonders schnellen Verlauf haben durch eine hochkalorische fettreiche Diät einen Überlebenszeitgewinn [2].
    
  • Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastrektomie (PEG) (endoskopisch angelegter künstlicher Zugang von außen durch die Bauchdecke in den Magen) in der Endphase der Erkrankung (unter Berücksichtigung der respiratorischen Situation!) – Dieses soll zu weniger Katabolismus (Abbau), besserer Lebensqualität und verlängertem Überleben führen.
    
• Siehe auch unter "Therapie mit Mikronährstoffen (Vitalstoffe)" – ggf. Einnahme eines geeigneten Nahrungsergänzungsmittels: vollbilanzierte Diät zum Diätmanagement von Patienten bei Untergewicht und Mangelernährung – Energie-Konzentrat als Trinknahrung als Zwischenmahlzeit
• Detaillierte Informationen zur Ernährungsmedizin erhalten Sie von uns.

Physikalische Therapie (inkl. Physiotherapie)

• Physiotherapeutische Behandlung im Anfangsstadium
• Zur Prävention von Krämpfen: krankengymnastische Übungen und Massagen
• Akuttherapie bei Krämpfen: passive Dehnung des Muskels
• Ergotherapie – Sowohl Physio- als auch Ergotherapie dienen dazu, die Restfunktion der Muskeln zu fördern und der Unbeweglichkeit der Muskeln entgegenzuwirken.
• Atemgymnastik und Klopfmassagen sollen die Funktion der Atemmuskulatur fördern und die Schleimbildung der Bronchien begrenzen.

Psychotherapie

• Ein Viertel der Erkrankten entwickelt im Verlauf eine Depression oder Angststörungen, die psychotherapeutisch behandelt werden sollten. Die Patienten erleben das Fortschreiten der Erkrankung bei vollem Bewusstsein.
• Logotherapie – sinnorientierte Psychotherapie, eine Therapie durch Sinnfindung
• Detaillierte Informationen zur Psychosomatik (inkl. Stressmanagement) erhalten Sie von uns.

Organisationen und Selbsthilfegruppen

• ALS-Selbsthilfe (Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e. V. DGM)
  E-Mail: info@dgm.org, Internet: www.als-selbsthilfe.de
• Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BzgA)
  Postfach 91 01 52, D-51071 Köln
  Telefon: 0221-89920, Fax: 0221-8992300 E-Mail: poststelle@bzga.de, Internet: www.bzga.de

Literatur

1. Nieves JW et al.: Association Between Dietary Intake and Function in Amyotrophic Lateral Sclerosis. JAMA Neurol 2016, online 24. Oktober; doi: 10.1001/jamaneurol.2016.3401
2. Ludolph A, Dorst J, Dreyhaupt J et al.: for the LIPCAL-ALS Study Group. Effect of high-caloric nutrition on survival in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol 2020; 87: 206-16 doi: 10.1002/ana.25661