Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Medikamentöse Therapie
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Therapieziele

  • Funktionsverbesserung
  • Linderung der Beschwerden
  • Lebensverlängerung

Therapieempfehlungen

  • Eine kausale Therapie der ALS ist bislang nicht möglich.
  • Symptomatische Therapie:
      • Bulbäre Symptome (betreffend der Muskulatur des Rachen-/Kehlkopfbereichs): Methantheliniumbromid (Anticholinergika); Trihexyphenidyl (Muskarinrezeptor-Anatgonisten); Glycopyrronium (Parasympatholytika)
      • Angst: Benzodiazepine (z. B. Lorazepam)
      • Depressivität (siehe unter Depression): bevorzugte Verwendung von Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (z. B. Citalopram); Trizyklika (z. B. Amitryptilin)
      • Hypersalivation (Synonyme: Sialorrhö, Sialorrhoe; Ptyalismus; vermehrter Speichelfluss): Scopolaminpflaster (Alkaloid)Atropintropfen (Parasympatholytika); Amitriptylin (Trizyklische Antidepressiva); Botulinumtoxin (Incobotulinumtoxin A)
      • Krämpfe: Magnesium (Mittel der ersten Wahl); Carbamazepin, Gabapentin, Phenytoin (Antiepileptika); Diphenhydramin (H1-Antihistaminika); Chininsulfat (200-400 mg/d; Chinolin-Alkaloide; bei nächtlichen Krämpfen)
      • Muskeltonuserhöhung: Baclofen, Tizanidin; langsam einschleichend L-Dopa
      • Faszikulationen (unwillkürliche Bewegungen sehr kleiner Muskelgruppen) : Antikonvulsiva (z. B. Carbamazepin 2 × 200 mg/d); meistens ist keine Behandlung erforderlich
      • Schmerzen: nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) und Opiate nach WHO-Stufenschema
      • Spastik: Diazepam (Benzodiazepine); Baclofen, Tizanidin (Myotonolytika/Antispastika)
      • Zäher Schleim: Acetylcystein (ACC; 300-600 mg/d)
  • Einen geringen lebensverlängernden Effekt (durchschnittlich um 2-3 Monate) im beginnenden Stadium zeigt die Therapie mit dem Glutamat-Antagonisten Riluzol. Dieser Effekt konnte allerdings bei Patienten, die älter als 75 Jahre waren, sowie im fortgeschrittenen Stadium nicht belegt werden.
  • Verzögerung des Fortschreitens der Neurodegeneration: Antioxidans Edaravone (MCI-184, 3-Methyl-1-Phenyl-2-pyrazolin-5-on; "freier Radikalfänger“; einstündige Infusionstherapie) [1]
    • signifikante Reduktion der Progression der Erkrankung, gemessen an der Änderung des ALS-FRS-R-Score [2].
  • Bei Infektionen werden Antibiotika verabreicht.

Therapien in der Erprobungsphase

Bei ALS, das durch Mutationen im Gen für die Superoxid-Dismutase 1 (SOD1) ausgelöst wird, hat eine Phase-I/II- Studie durch die Behandlung mit einem Antisense-Oligonukleotid, das die Produktion eines für die Erkrankung verantwortlichen Proteins verhindert, ein vielversprechendes Ergebnis erzielt. Ob dies Auswirkungen auf den Verlauf der Erkrankung hat, wird derzeit in einer Phase-III-Studie untersucht [3].

Literatur

  1. FDA approves drug to treat ALS. U.S. FOOD & DRUG, May 5, 2017
  2. The Writing Group (Abe K et al.) on behalf of the Edaravone (MCI-186) ALS 19 Study Group (2017): Safety and efficacy of edaravone in well defined patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2017; 16: 505-12 doi: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(17)30115-1
  3. Miller T et al.: Phase 1–2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS N Engl J Med 2020; 383:109-119 doi: 10.1056/NEJMoa2003715

     
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