Protein C

Protein C (Eiweiß zur Hemmung der Blutgerinnung) ist ein Vitamin-K-abhängiges Plasmaprotein (Bluteiweiß) des Gerinnungssystems, das in der Leber (Stoffwechselorgan) synthetisiert wird. Es wirkt als physiologischer Antikoagulansfaktor (natürlicher Gerinnungshemmer) durch Inaktivierung der Gerinnungsfaktoren (Gerinnungsproteine) V und VIII und spielt eine zentrale Rolle in der Regulation der Hämostase (Blutstillung). In der klinischen Labordiagnostik dient die Bestimmung von Protein C insbesondere der Abklärung von Thrombophilien (erhöhte Neigung zu Blutgerinnseln).

Synonyme

• APC-System (aktiviertes Protein C-System)
• Protein-C-Aktivität
• Protein-C-Antigen

Das Verfahren

• Benötigtes Material
  • Citratplasma
• Vorbereitung des Patienten
  • Keine spezielle Vorbereitung erforderlich
• Störfaktoren
  • Unvollständige Füllung des Citrat-Röhrchens (falsches Mischungsverhältnis)
  • Verzögerte Probenverarbeitung (Analyse innerhalb weniger Stunden; sonst Einfrieren)
  • Abweichungen des Hämatokrits
  • Hämolyse, Lipämie
  • Antikoagulation (Vitamin-K-Antagonisten, Heparin)
  • Akute Thrombose oder Entzündung (Verbrauch)
• Methode
  • Funktionelle Gerinnungstests (chromogene oder clotting-basierte Assays)
  • Immunologische Bestimmung (Protein-C-Antigen)

Normbereiche (je nach Labor)

Normbereiche sind methoden- und laborabhängig.

Indikationen (Anwendungsgebiete)

• Thrombophilie-Diagnostik (Abklärung einer erhöhten Gerinnungsneigung) bei venösen Thromboembolien (Blutgerinnsel in Venen)
• Abklärung von familiärer Thromboseneigung (erblich bedingte Neigung zu Blutgerinnseln)
• Diagnostik bei ungewöhnlicher Thrombose (Blutgerinnsel) (z. B. junges Alter, atypische Lokalisation (ungewöhnliche Körperstellen))
• Rezidivierende Thrombosen (wiederkehrende Blutgerinnsel)
• Abklärung von Hautnekrosen (Absterben von Hautgewebe) unter Vitamin-K-Antagonisten (Gerinnungshemmer)
• Verdacht auf disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) (schwere Gerinnungsstörung im ganzen Körper)

Interpretation

• Erhöhte Werte
  • Einnahme oraler Kontrazeptiva (Antibabypille)
  • Schwangerschaft
  • Methodische Interferenzen (Störeinflüsse der Messung) (z. B. Lupus-Antikoagulans (bestimmter Antikörper), hohe Heparin-Spiegel (blutverdünnendes Medikament))
  • In der Regel ohne klinische Relevanz
• Erniedrigte Werte
  • Angeborener Protein-C-Mangel (Mangel an Gerinnungshemmer) (heterozygot/homozygot)
  • Verbrauchskoagulopathie (Verbrauch von Gerinnungsfaktoren)
    • Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) (schwere Gerinnungsstörung im ganzen Körper)
    • Sepsis (Blutvergiftung)
    • Akutes respiratorisches Distress-Syndrom (ARDS) (schwere Lungenschädigung)
    • Trauma (schwere Verletzung)
  • Lebererkrankungen (Erkrankungen der Leber) (z. B. Leberzirrhose (narbiger Umbau der Leber))
  • Niereninsuffizienz (eingeschränkte Nierenfunktion) (insbesondere Dialysepatienten (Patienten mit Blutwäsche))
  • Vitamin-K-Mangel oder Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten (Gerinnungshemmer)
  • Falsch niedrige Werte bei erhöhtem Faktor VIII (Gerinnungsprotein)
• Spezifische Konstellationen
  • Homozygoter Protein-C-Mangel (schwerer angeborener Mangel): schwere neonatale Purpura fulminans (schwere Gerinnungsstörung bei Neugeborenen)
  • Heterozygoter Mangel (teilweiser angeborener Mangel): erhöhtes Risiko für venöse Thromboembolien (Blutgerinnsel in Venen)

Weiterführende Diagnostik

• Protein S
• Antithrombin
• Faktor-V-Leiden-Mutation (genetische Veränderung eines Gerinnungsfaktors)
• Prothrombinmutation (G20210A) (genetische Veränderung)
• Lupus-Antikoagulans (bestimmter Antikörper) und Antiphospholipid-Antikörper (Antikörper gegen Zellbestandteile)
• Gerinnungsstatus (PTT, Quick)
• D-Dimere
• Leberparameter – Alanin-Aminotransferase (ALT, GPT), Aspartat-Aminotransferase (AST, GOT), Gamma-Glutamyl-Transferase (GGT), Bilirubin
• Nierenparameter – Kreatinin, ggf. Cystatin C

Literatur

1. Connors JM. Thrombophilia testing and venous thrombosis. N Engl J Med. 2017;377(12):1177-1187. https://doi.org/10.1056/NEJMra1700365
2. Dahlbäck B. Advances in understanding pathogenic mechanisms of thrombophilic disorders. Blood. 2008;112(1):19-27. https://doi.org/10.1182/blood-2008-01-077909
3. Goldenberg NA, Manco-Johnson MJ. Protein C deficiency. Haemophilia. 2008;14(6):1214-1221. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01838.x