Faktor-VIII (antihämophiles Globulin A)

Faktor VIII (antihämophiles Globulin A) ist ein zentraler Gerinnungsfaktor (Eiweiß zur Blutgerinnung) der intrinsischen Gerinnungskaskade (innerer Teil der Blutgerinnung) und wirkt als Cofaktor für Faktor IXa bei der Aktivierung von Faktor X. Er wird überwiegend in Endothelzellen (Zellen der Gefäßinnenwand) synthetisiert und zirkuliert im Plasma gebunden an den von-Willebrand-Faktor.

In der klinischen Labordiagnostik (Laboruntersuchungen) dient die Bestimmung von Faktor VIII der Abklärung von Blutungsneigungen (erhöhte Blutungsbereitschaft) sowie der Einschätzung des thromboembolischen Risikos (Risiko für Blutgerinnsel).

Synonyme

• Faktor VIII
• Antihämophiles Globulin A
• FVIII
• Gerinnungsfaktor VIII

Das Verfahren

• Benötigtes Material
  • Citratplasma (Blutplasma mit Gerinnungshemmer) (standardisiert 1:10 mit Natriumcitrat)
• Vorbereitung des Patienten
  • Keine spezielle Vorbereitung erforderlich
• Störfaktoren
  • Verzögerte Probenverarbeitung (rasche Zentrifugation (schnelles Schleudern im Labor) erforderlich, ggf. Einfrieren bei −20 °C oder −70 °C)
  • Akute-Phase-Reaktion (Reaktion des Körpers auf Entzündung) (Infektionen, Entzündungen, Trauma)
  • Schwangerschaft
  • Östrogene (weibliche Geschlechtshormone) (z. B. orale Kontrazeptiva)
  • Körperliche Belastung
  • Blutgruppe (niedrigere Werte bei Blutgruppe 0)
• Methode
  • Einstufen-Gerinnungstest (aPTT-basierter Test zur Blutgerinnung)
  • Chromogener Assay (spezielle Labormethode zur Bestimmung der Gerinnungsaktivität) (Referenzmethode in der Spezialdiagnostik)

Normbereiche (je nach Labor)

Normbereiche sind methoden- und laborabhängig.

Indikationen (Anwendungsgebiete)

• Diagnostik bei Verdacht auf Hämophilie A (Bluterkrankheit)
• Abklärung einer verlängerten aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) (verlängerte Blutgerinnungszeit)
• Verdacht auf erworbene Gerinnungsstörung (Störung der Blutgerinnung) (z. B. Faktor-VIII-Inhibitoren)
• Thrombophiliediagnostik (Untersuchung auf erhöhte Gerinnungsneigung) bei venöser Thromboembolie (Blutgerinnsel in Venen) unklarer Genese
• Verlaufskontrolle unter Substitutionstherapie (Ersatztherapie) (Faktor-VIII-Konzentrate)

Interpretation

• Erhöhte Werte
  • Akute-Phase-Reaktion (Reaktion des Körpers auf Entzündung)
  • Schwangerschaft
  • Östrogeneinnahme (Einnahme weiblicher Geschlechtshormone)
  • Alter (physiologischer Anstieg) (natürlicher Anstieg im Alter)
  • Erhöhtes Risiko für venöse Thromboembolien (Blutgerinnsel in Venen) (insbesondere >150 %)
• Erniedrigte Werte
  • Hämophilie A (Bluterkrankheit) (kongenital (angeboren), X-chromosomal rezessiv)
  • Erworbene Faktor-VIII-Inhibitoren (Autoantikörper) (Antikörper gegen den eigenen Gerinnungsfaktor)
  • Verbrauchskoagulopathie (z. B. disseminierte intravasale Gerinnung) (schwere Gerinnungsstörung mit Verbrauch von Gerinnungsfaktoren)
  • Schwere Lebererkrankungen (Erkrankungen der Leber) (selten isoliert)
• Spezifische Konstellationen
  • Diskrepanz zwischen Einstufen- und chromogenem Assay (zwei unterschiedliche Labormethoden) bei milder Hämophilie A (Bluterkrankheit)
  • Kombination mit von-Willebrand-Faktor zur Differenzierung eines von-Willebrand-Syndroms (erblich bedingte Blutungsstörung)

Weiterführende Diagnostik

• von-Willebrand-Faktor (Antigen und Aktivität)
• Faktor IX
• Inhibitornachweis (Bethesda-Assay) (Test auf Hemmkörper gegen Gerinnungsfaktoren)
• aPTT, Quick (Prothrombinzeit), Fibrinogen
• Genetische Diagnostik (Erbgutanalyse) bei Hämophilie A (Bluterkrankheit)

Literatur

1. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A et al.: WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26 Suppl 6:1-158. https://doi.org/10.1111/hae.14046
2. Lowe GDO, Wu O, Bosanquet DC et al.: Plasma levels of coagulation factors and risk of venous thromboembolism: systematic review and meta-analysis. Thromb Res. 2023;229 Suppl 1:31-39. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2023.06.026
3. Kitchen S, Bowyer A, Makris M. Both one-stage and chromogenic factor VIII assays are required for the diagnosis of mild hemophilia A. J Thromb Haemost. 2023;21(4):773-775. https://doi.org/10.1016/j.jtha.2022.12.013