Otosklerose – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch Otosklerose (krankhafter Knochenumbau an Steigbügel und Innenohrkapsel) mitbedingt sein können:

Ohren – Warzenfortsatz (H60-H95)

• Progrediente Schallleitungsschwerhörigkeit (zunehmende Hörminderung durch gestörte Schallweiterleitung) – zentrale Folge der Stapesfixation (Fixierung des Steigbügels); klinisch relevant sind zunehmende Hörminderung, erschwertes Sprachverstehen, insbesondere im Mehrpersonengespräch oder bei Hintergrundgeräuschen, und steigender Bedarf an Hörgeräteversorgung bzw. operativer Therapie [1, 2, 4].
• Kombinierte Schwerhörigkeit (Hörverlust mit Schallleitungs- und Innenohranteil) – bei zusätzlicher cochleärer (die Hörschnecke betreffender) bzw. retrofenestraler (hinter dem ovalen Fenster gelegener) Beteiligung kann zur Schallleitungskomponente (Anteil der Hörstörung durch gestörte Schallweiterleitung) eine Innenohrkomponente (Anteil der Hörstörung durch das Innenohr) hinzutreten; dies verschlechtert die funktionelle Prognose und limitiert den alleinigen Nutzen einer Stapesoperation (Operation am Steigbügel) [1, 2, 6].
• Sensorineurale Schwerhörigkeit (Innenohr- bzw. Hörnervenschwerhörigkeit) bis fortgeschrittene Otosklerose – bei far-advanced otosclerosis (weit fortgeschrittener Otosklerose) kann eine hochgradige Innenohrschwerhörigkeit (starke Hörminderung durch Schädigung des Innenohrs) bis funktionelle Taubheit (praktische Taubheit) entstehen; in dieser Situation ist die Cochlea-Implantation (Einsetzen eines Innenohrimplantats) ein etabliertes Therapiekonzept, jedoch mit krankheitsspezifisch erhöhter technischer Komplexität [1, 6].
• Chronischer Tinnitus (dauerhaftes Ohrgeräusch) – häufige Begleit- und Folgeproblematik der Otosklerose; in einer prospektiven Kohorte (vorausschauend untersuchten Patientengruppe) unbehandelter Patienten mit Otosklerose wurde Tinnitus bei 72 % berichtet. Eine Stapesoperation kann den Tinnitus häufig bessern, insbesondere bei guter Hörverbesserung, eine Persistenz (Fortbestehen) bleibt jedoch möglich [4, 5, LL 1].
• Vestibuläre Dysfunktion (Störung des Gleichgewichtssystems) – bei cochleärer bzw. retrofenestraler Otosklerose können vestibuläre Symptome (Beschwerden des Gleichgewichtssystems) mit Schwindel, Unsicherheit oder Gleichgewichtsstörung auftreten; systematische VEMP-Daten (Messdaten zu Gleichgewichtsreflexen) sprechen insbesondere für eine mögliche saccäre Beteiligung (Beteiligung eines Gleichgewichtsorgans im Innenohr) [3].

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Depressive Symptome und Angststörungen – nicht als direkte organische Otosklerosemanifestation (körperliche Ausprägung der Otosklerose), sondern mittelbar durch chronische Hörminderung, Tinnitusbelastung, Kommunikationsverlust und soziale Rückzugstendenz mitbedingt; die Evidenz (wissenschaftliche Beleglage) ist stärker für chronische Hörminderung und Tinnitus allgemein als spezifisch für Otosklerose [4, 8, LL 1, LL 2].

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Schwindel und Gangunsicherheit – wenn keine spezifische vestibuläre Diagnose (Diagnose des Gleichgewichtssystems) kodiert wird, können Schwindel, Unsicherheit und Gleichgewichtsbeschwerden symptomatisch erfasst werden; sie sollten bei Otosklerose insbesondere an eine cochleäre bzw. retrofenestrale Beteiligung denken lassen [3].
• Subjektive Hörbehinderung und Kommunikationsstörung – funktionell relevante Einschränkungen betreffen vor allem Sprachverstehen, Lokalisation von Schallquellen, berufliche Kommunikation und soziale Interaktion [4].

Weiteres

• Teilhabeeinschränkung und berufliche Kommunikationsbelastung – nicht eigenständig ICD-10-spezifisch, aber klinisch relevant; Folge chronischer Hörminderung, Tinnitusbelastung und eingeschränkter Sprachdiskrimination (Fähigkeit, Sprache zu unterscheiden), insbesondere bei bilateraler Erkrankung (beidseitiger Erkrankung) oder unzureichender Versorgung [4].

Nicht regelhaft belegte Folgeerkrankungen in weiteren ICD-10-Kapiteln

• Für angeborene Fehlbildungen, Atmungssystem, perinatale Zustände, Augen, Blut und Immunsystem, Endokrinologie und Stoffwechsel, Haut, Herzkreislaufsystem, infektiöse Erkrankungen, Leber/Galle/Pankreas, Gastrointestinaltrakt, Muskel-Skelett-System, Neubildungen, Urogenitalsystem, äußere Ursachen sowie Verletzungen/Vergiftungen besteht keine belastbare Evidenz für eigenständige, durch Otosklerose kausal mitbedingte Folgeerkrankungen.

Prognosefaktoren

• Ausmaß der Schallleitungskomponente – ein größerer Air-Bone-Gap (Unterschied zwischen Luft- und Knochenleitung) und schlechtere präoperative Luftleitung (Hörleistung vor der Operation über die Schallleitung durch Luft) erhöhen die funktionelle Relevanz und beeinflussen die Indikationsstellung (Begründung für eine Behandlung) zu Hörgerät, Stapedotomie (Eröffnung der Steigbügelfußplatte mit Protheseneinlage) bzw. Stapedektomie (Entfernung des Steigbügels mit Protheseneinlage) [1, 2].
• Cochleäre bzw. retrofenestrale Beteiligung – wichtigster ungünstiger Verlaufsfaktor für kombinierte oder sensorineurale Schwerhörigkeit, vestibuläre Beteiligung und far-advanced otosclerosis [1, 3, 6].
• Knochenleitungsschwellen (Hörschwellen über die Schädelknochenleitung) und Sprachdiskrimination – schlechtere Knochenleitung und reduzierte Sprachdiskrimination sprechen für eine Innenohrbeteiligung und sind prognostisch ungünstiger als eine isolierte Stapesfixation [1, 2, 6].
• Tinnitusbelastung – präoperativ vorhandener Tinnitus kann sich nach erfolgreicher Hörverbesserung bessern; Persistenz ist möglich und sollte bei hoher Belastung nach Tinnitus-Leitlinie gesondert adressiert werden [5, LL 1].
• Vestibuläre Symptome – Schwindel, Gleichgewichtsstörungen oder pathologische VEMP-Befunde (krankhaft veränderte Messbefunde zu Gleichgewichtsreflexen) sprechen für einen komplexeren otologischen Phänotyp (Erscheinungsbild der Ohrerkrankung) mit möglicher Innenohrbeteiligung [3].
• Bilateralität und funktionelle Höranforderungen – bilaterale Erkrankung, hohe berufliche Kommunikationsanforderungen und ungünstige Hörumgebung erhöhen die Teilhaberelevanz und den Versorgungsdruck [4].
• Schwangerschaft und Parität (Anzahl der Geburten) – möglicher Verlaufseinfluss, aber heterogene Evidenz (uneinheitliche wissenschaftliche Beleglage); daher nicht als gesicherter Progressionsfaktor (Faktor für Fortschreiten der Erkrankung) formulieren [7].
• Therapieansprechen und Versorgung – Stapesoperation, Hörgeräteversorgung und bei fortgeschrittener Otosklerose Cochlea-Implantation können relevante funktionelle Verbesserungen erzielen; medikamentöse Therapien zeigen insgesamt keine gleich robuste Evidenz [1, 2, 6].

Literatur

1. Chau IJ, McCray LR, Nguyen SA, Labadie RF, Der C, Dillard LK: Interventions for the Diagnosis and Management of Otosclerosis: An Umbrella Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2026;174(4):904-915. doi: 10.1002/ohn.70161
2. Silva VAR, Pauna HF, Lavinsky J, Guimarães GC, Abrahão NM, Massuda ET et al.: Brazilian Society of Otology task force - Otosclerosis: evaluation and treatment. Braz J Otorhinolaryngol. 2023;89(5):101303. doi: 10.1016/j.bjorl.2023.101303
3. Pinto AP, Gunjawate DR, Malik R, Ravi R, Kumar K: Vestibular-Evoked Myogenic Potential in Otosclerosis: A Systematic Review. Ear Nose Throat J. 2025;104(5):272-281. doi: 10.1177/01455613241278754
4. Redfors YD, Björsne A, Finizia C: Disability, Quality of Life and Hearing Function in Patients With Untreated Otosclerosis. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2025;10(4):e70198. doi: 10.1002/lio2.70198
5. Al Hail N, Haider H: Impact of Stapedectomy on Tinnitus Severity and Hearing Outcomes in Patients With Otosclerosis: A Systematic Review. Ear Nose Throat J. 2025. Online ahead of print. doi: 10.1177/01455613251382671
6. Kondo M, Vasan K, Jufas NE, Patel NP: Cochlear Implantation in Far Advanced Otosclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope. 2023;133(6):1288-1296. doi: 10.1002/lary.30386
7. Fabbris C, Molteni G, Tommasi N, Marchioni D: Does pregnancy have an influence on otosclerosis? J Laryngol Otol. 2022;136(3):191-196. doi: 10.1017/S0022215121003601
8. Lawrence BJ, Jayakody DMP, Bennett RJ, Eikelboom RH, Gasson N, Friedland PL: Hearing Loss and Depression in Older Adults: A Systematic Review and Meta-analysis. Gerontologist. 2020;60(3):e137-e154. doi: 10.1093/geront/gnz009

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Chronischer Tinnitus. (AWMF-Registernummer 017-064), Version 4.1, Stand 15.09.2021. Langfassung
2. NICE Guideline NG98: Hearing loss in adults: assessment and management. Published 21.06.2018. Guideline