Zystische Nierenkrankheit – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch ADPKD (Autosomal dominant polycystic kidney, ADPKD) mit bedingt sein können: 

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Aortenaneurysma – Wandaussackung der Hauptschlagader
• Arterielle Hypertonie (Bluthochdruck) – in > 80 % der Fälle; Beginn: junges Erwachsenenalter
• Herzklappenveränderungen wie Mitralklappenprolaps (systolische Vorwölbung der Mitralklappensegel) bzw. Mitralklappeninsuffizienz (Undichtigkeit der Mitralklappe); leichte Aorteninsuffizienz (mangelhafter Schluss der Aortenklappe des Herzens)
  
• Zerebrale Aneurysmen (Wandaussackung der Hirngefäße) – in vier bis sechs Prozent der Fälle; Risiko der Aneurysmaruptur mit Subarachnoidalblutung (SAB; Blutung zwischen Spinngewebshaut und Hirnoberfläche)
  

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

• Leberzysten – mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum in der Leber (nahezu in 100 % der Fälle)
  
• Pankreaszysten – mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum in der Bauchspeicheldrüse (10 % der Fälle)
  

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Kolondivertikulose 

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Nephrolithiasis (Nierensteine) – in 20-30 % der Fälle
• Rezidivierende Infektionen der Zysten
• Terminale Niereninsuffizienz (dauerhaftes Versagen der Nierenfunktion)

Die terminale Niereninsuffizienz (dauerhafter Verlust der Nierenfunktion) tritt in der Regel bei den folgenden Formen im unten genanntem Alter auf:

• Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) – 50.-70. Lebensjahr
  • PKD1-Mutation: 50.-60. Lebensjahr
  • PKD2-Mutation: 70.-80. Lebensjahr
• Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) – 0-20. Lebensjahr
• Medullary cystic kidney disease (MCKD) – 30.-60. Lebensjahr
• Nephronophthise (NPH) – je nach genauem Gendefekt bis zum 21. Lebensjahr

Prognosefaktoren

• Arterielle Hypertonie (Bluthochdruck) vor dem 35. Lebensjahr und/oder von urologischen Komplikationen (Makrohämaturie/Blut im Urin, Zysteninfektion, Nierensteine)
• Entwicklung einer Albuminurie (Auftreten von Albumin im Urin)
• Altersbezogenes hohes Nierenvolumen
• Verhaltensabhängige bzw. modifizierbare Risikofaktoren:
  • hohe Kochsalzzufuhr
  • hoher Konsum an Kaffee/Tee
  • ungenügende Trinkmenge
  • mangelhafte Blutdruckeinstellung