Milzvergrößerung (Splenomegalie) – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch Splenomegalie (Milzvergrößerung) mitbedingt sein können:

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Hypersplenismus (Überfunktion der Milz mit vermehrtem Abbau von Blutzellen) – zentraler Folgekomplex einer klinisch relevanten Splenomegalie; gekennzeichnet durch Splenomegalie und eine oder mehrere periphere Zytopenien (Verminderung von Blutzellen im Blut) infolge vermehrter Blutzellsequestration (Zurückhaltung von Blutzellen), Phagozytose (Aufnahme und Abbau von Zellen durch Fresszellen) und immunologischer Mechanismen. Die Zytopenien sind dabei als Ausprägungen des Hypersplenismus zu bewerten und nicht als voneinander unabhängige, sicher monokausal durch die Splenomegalie verursachte Folgeerkrankungen [1-4].
  • Anämie (Blutarmut) – mögliche erythrozytäre (die roten Blutkörperchen betreffende) Ausprägung eines Hypersplenismus; differentialdiagnostisch stets gegen Hämolyse (Auflösung roter Blutkörperchen), Blutung, Eisenmangel, chronische Entzündung, Niereninsuffizienz (Nierenschwäche), Knochenmarkinfiltration (Eindringen krankhafter Zellen in das Knochenmark) und die Grunderkrankung der Splenomegalie abzugrenzen [1-4]
  • Leukopenie (Verminderung der weißen Blutkörperchen) bzw. Neutropenie (Verminderung neutrophiler Granulozyten) – mögliche leukozytäre (die weißen Blutkörperchen betreffende) Ausprägung eines Hypersplenismus; klinische Relevanz abhängig vom Schweregrad, von Infektanamnese (Vorgeschichte zu Infektionen) und von der zugrunde liegenden Erkrankung; nicht automatisch gleichzusetzen mit primärer Knochenmarkinsuffizienz (verminderter Blutbildung im Knochenmark) [1-4]
  • Panzytopenie (Verminderung aller Blutzellreihen) bzw. Trizytopenie (Verminderung von drei Blutzellreihen) – kombinierte Verminderung von Erythrozyten (roten Blutkörperchen), Leukozyten (weißen Blutkörperchen) und Thrombozyten (Blutplättchen) als fortgeschrittene oder ausgeprägte Form eines Hypersplenismus; Knochenmarkinfiltration, aplastische Syndrome (Erkrankungen mit verminderter Knochenmarkfunktion), hämatologische Neoplasien (Blutkrebserkrankungen), systemische Infektionen (den ganzen Körper betreffende Infektionen) und medikamentöse Ursachen müssen aktiv ausgeschlossen werden [1-4]
  • Thrombozytopenie (Verminderung der Blutplättchen) – häufige und klinisch relevante Ausprägung eines Hypersplenismus durch vermehrtes Pooling (Ansammlung) und Sequestration von Thrombozyten in der vergrößerten Milz; Blutungsrelevanz insbesondere bei höhergradiger Thrombozytopenie, zusätzlicher Gerinnungsstörung, Lebererkrankung oder Antikoagulation (Blutverdünnung) [1-4]

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Abdominales Druckgefühl (Druckgefühl im Bauch), linksseitiger Oberbauchschmerz bzw. linksseitiger Schulterschmerz – mögliche mechanische Beschwerdesymptomatik (Beschwerden durch Druck oder Verdrängung) bei ausgeprägter oder rasch zunehmender Splenomegalie; neu auftretender starker Schmerz, Kreislaufinstabilität (instabiler Blutkreislauf) oder Zeichen eines akuten Abdomens (akuter Bauch) müssen als Warnzeichen einer Milzruptur (Milzriss) oder einer anderen akuten Komplikation gewertet werden [2-6]
• Frühes Sättigungsgefühl bzw. Appetitminderung – mögliche Folge mechanischer Druckwirkung einer massiven Splenomegalie auf Magen und benachbarte Oberbauchstrukturen; unspezifisch und immer im Kontext der Grunderkrankung zu bewerten [2-4]
• Hämorrhagischer Schock (Schock durch starken Blutverlust) – seltene sekundäre Akutkomplikation einer Milzruptur bei vergrößerter oder pathologisch (krankhaft) veränderter Milz; nicht Folge einer unkomplizierten stabilen Splenomegalie, sondern Ausdruck einer rupturbedingten intraabdominellen Blutung (Blutung innerhalb des Bauchraums) [5, 6]

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Milzruptur – wichtigste akute mechanische Komplikation einer klinisch relevanten Splenomegalie; das Risiko ist insbesondere bei vergrößerter, infektiös (durch Infektion bedingt) oder infiltrativ (durch Einlagerung oder Einwachsen krankhafter Zellen bedingt) veränderter Milz erhöht und kann nach Abdominaltrauma (Bauchverletzung), Bagatelltrauma (geringfügige Verletzung) oder selten atraumatisch (ohne Verletzung) auftreten; bei infektiöser Mononukleose (Pfeiffersches Drüsenfieber) ist die Milzruptur selten, aber potenziell lebensbedrohlich [4-6]

Prognosefaktoren

• Ausmaß der Splenomegalie – massive Splenomegalie ist stärker mit mechanischer Beschwerdesymptomatik, Hypersplenismus und erhöhter Rupturvulnerabilität (Anfälligkeit für einen Riss) assoziiert [2-4]
• Rasche Größenzunahme der Milz – erhöht die klinische Relevanz von Schmerz, Kapselspannung (Spannung der Milzkapsel) und Rupturverdacht (Verdacht auf Riss); besonders relevant bei akuten Infektionen, hämatologischen Erkrankungen (Bluterkrankungen) und infiltrativen Milzveränderungen [4-6]
• Grad der Zytopenien – Schwere und Kombination von Thrombozytopenie, Leukopenie/Neutropenie, Anämie oder Panzytopenie bestimmen Blutungs-, Infektions- und Belastbarkeitsrisiko und erzwingen die Abgrenzung eines Hypersplenismus gegen Knochenmark- und Systemerkrankungen (Erkrankungen des gesamten Körpers) [1-4]
• Grunderkrankung der Splenomegalie – Prognose und Komplikationsrisiko werden wesentlich durch portale Hypertension (erhöhten Blutdruck in der Pfortader), hämatologische Neoplasien, infiltrative Erkrankungen, Hämolyse, Infektionen oder Autoimmunerkrankungen (Erkrankungen mit Fehlreaktion des Immunsystems) bestimmt; die Splenomegalie selbst ist in der Regel Manifestation (Ausdruck) einer Systemerkrankung [2-4]
• Traumaexposition (Verletzungsbelastung) bzw. Kontaktsport – bei vergrößerter Milz relevanter modifizierbarer Risikofaktor für Ruptur; bei mononukleoseassoziierter Splenomegalie ist die Phase der ersten Wochen nach Symptombeginn besonders kritisch [4-6]
• Gerinnungsstörung, Lebererkrankung oder Antikoagulation – verstärken die klinische Relevanz einer hypersplenischen Thrombozytopenie und verschlechtern potenziell den Verlauf rupturassoziierter Blutungen [1-6]

Literatur

1. Lv Y, Lau WY, Li Y et al.: Hypersplenism: History and current status. Experimental and Therapeutic Medicine. 2016;12(4):2377-2382. https://doi.org/10.3892/etm.2016.3683
2. McKenzie CV, Colonne CK, Yeo JH et al.: Splenomegaly: Pathophysiological bases and therapeutic options. International Journal of Biochemistry & Cell Biology. 2018;94:40-43. https://doi.org/10.1016/j.biocel.2017.11.011
3. Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM: Splenomegaly: investigation, diagnosis and management. Blood Reviews. 2009;23(3):105-111. https://doi.org/10.1016/j.blre.2008.10.001
4. Aldulaimi S, Mendez AM: Splenomegaly: Diagnosis and Management in Adults. American Family Physician. 2021;104(3):271-276. https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2021/0900/p271.html
5. Renzulli P, Hostettler A, Schoepfer AM et al.: Systematic review of atraumatic splenic rupture. British Journal of Surgery. 2009;96(10):1114-1121. https://doi.org/10.1002/bjs.6737
6. Toti JMA, Gatti B, Hunjan I et al.: Splenic rupture or infarction associated with Epstein-Barr virus infectious mononucleosis: a systematic literature review. Swiss Medical Weekly. 2023;153:40081. https://doi.org/10.57187/smw.2023.40081