Milzvergrößerung (Splenomegalie) – Einleitung

Die Splenomegalie (Synonyme: Idiopathische Splenomegalie; Megalosplenie; Milzschwellung; Milzvergrößerung; Splenomegalia; Splenomegalie; ICD-10-GM R16.1: Splenomegalie, anderenorts nicht klassifiziert) bezeichnet die abnorme Vergrößerung der Milz.
In vielen Fällen liegt gleichzeitig eine Vergrößerung der Leber vor, dies wird dann als Hepatosplenomegalie bezeichnet.

Das Normalgewicht einer Milz beim Erwachsenen liegt bei 100-350 g. Von einer vergrößerten Milz spricht man ab einem Gewicht von > 350 g. Der normale Längsdurchmesser beträgt bis 14 cm, die Breite der Milz bis 5 cm und die Milzdicke 8 cm.

Einteilung der Splenomegalie

Die Splenomegalie wird in drei Schweregrade eingeteilt:

  • Mild/leicht – Gewicht der Milz liegt unter 500 g
    • häufige Ursachen sind Entzündungen, Stauung bei Herzinsuffizienz (Herzschwäche), infektiöse Mononukleose (Pfeiffersches Drüsenfieber), fieberhafte Infekte
  • Moderat – Gewicht der Milz liegt zwischen 500 und 800 g
    • häufige Ursachen sind portale Hypertonie (Pfortaderhochdruck), Verschluss der Milzvene, akute Leukämie, Tuberkulose, Metastasen u. a.
  • Massiv Gewicht der Milz liegt über 1.000 g
    • häufige Ursachen sind chronisch myeloische Leukämie, chronische lymphatische Leukämie, Lymphome, Malaria u. a.

Differentialdiagnosen

Eine Splenomegalie kann Symptom vieler verschiedener Erkrankungen sein, darunter:

  • Hämatologische Erkrankungen: Leukämien (Blutkrebs), Lymphome (Lymphdrüsenkrebs), Myelofibrose (Knochenmarkserkrankung)
  • Infektionskrankheiten: Malaria (Tropenkrankheit durch Mückenstich), Leishmaniose (Infektion durch Sandmücken), Typhus (hohes Fieber durch Bakterien), Sepsis (Blutvergiftung)
  • Lebererkrankungen: Leberzirrhose (Narbenbildung der Leber), Hepatitis (Leberentzündung)
  • Stoffwechselerkrankungen: Morbus Gaucher (Enzymmangelkrankheit), Morbus Niemann-Pick (Erbkrankheit, Fettstoffwechselstörung)
  • Autoimmunerkrankungen: Systemischer Lupus erythematodes (Autoimmunerkrankung), rheumatoide Arthritis (Gelenkrheuma)
  • Kreislauferkrankungen: Herzinsuffizienz (Herzschwäche), portale Hypertension (erhöhter Blutdruck in der Pfortader)
  • Neoplasien: Metastasen (Tochtergeschwülste von Krebs), primäre Milztumoren 

Eine Splenomegalie kann akut oder chronisch auftreten und Symptom vieler Erkrankungen sein (siehe unter "Differentialdiagnosen").

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch häufiger bei älteren Erwachsenen zu beobachten.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der Splenomegalie: Diese variiert je nach zugrunde liegender Ursache und geografischer Region. In tropischen Regionen, in denen Infektionskrankheiten wie Malaria und Leishmaniose häufiger vorkommen, ist die Prävalenz höher.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Der Verlauf einer Splenomegalie hängt stark von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die Erkrankung kann akut oder chronisch auftreten und verschiedene Beschwerden und Komplikationen mit sich bringen:

  • Akuter Verlauf: Eine plötzlich auftretende Splenomegalie ist oft mit infektiösen oder entzündlichen Erkrankungen assoziiert, wie beispielsweise einer infektiösen Mononukleose (Pfeiffersches Drüsenfieber) oder akuten Leukämien. Diese Vergrößerung der Milz kann rasch zu erheblichen Beschwerden führen, wie Fieber, allgemeinem Krankheitsgefühl und Druckschmerzen im linken Oberbauch.
  • Chronischer Verlauf: Eine chronische Splenomegalie entwickelt sich meist über einen längeren Zeitraum und ist häufig mit chronischen Erkrankungen wie portaler Hypertonie (Pfortaderhochdruck), chronischen Leukämien oder Lymphomen verbunden. Betroffene können über längere Zeit symptomfrei bleiben oder nur unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Schwäche oder leichtes Druckgefühl im linken Oberbauch verspüren.
  • Symptomatik und Komplikationen: Eine vergrößerte Milz kann Druck auf benachbarte Organe ausüben, was zu Schmerzen, Völlegefühl und gastrointestinalen Beschwerden führen kann. In schweren Fällen kann es zur Ruptur der Milz kommen, insbesondere bei massiver Splenomegalie und nach Traumata, was einen lebensbedrohlichen Zustand darstellt.
  • Systemische Auswirkungen: Bei einer ausgeprägten Splenomegalie kann es zu hämatologischen Veränderungen kommen, wie Anämie (Blutarmut), Thrombozytopenie (verminderte Anzahl (<150.000/µl) von Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut) und Leukozytopenie (niedrige Zahl von Leukozyten/weiße Blutkörperchen), aufgrund der verstärkten sequestrierenden Funktion der vergrößerten Milz. Dies kann zu einer erhöhten Infektanfälligkeit und Blutungsneigung führen.

Prognose

Die Prognose der Splenomegalie ist stark abhängig von der erfolgreichen Behandlung der Grunderkrankung:

  • Therapieabhängigkeit: Die Prognose verbessert sich erheblich, wenn die zugrunde liegende Ursache effektiv behandelt wird. Beispielsweise können Infektionen wie die infektiöse Mononukleose bei adäquater Therapie vollständig ausheilen, was zur Rückbildung der Splenomegalie führt.
  • Chronische Erkrankungen: Bei chronischen Erkrankungen wie Leukämien oder Lymphomen hängt die Prognose von der Art und dem Stadium der Erkrankung ab. Eine effektive onkologische Behandlung kann die Milzvergrößerung reduzieren und die Symptome lindern.
  • Komplikationen: Unbehandelte oder schwer zu behandelnde Grunderkrankungen können zu schwerwiegenden Komplikationen führen. Eine massive Splenomegalie birgt das Risiko einer Milzruptur (Milzriss), die eine hohe Letalität (Sterblichkeit)) aufweist.
  • Langzeitüberwachung: Patienten mit chronischen Grunderkrankungen und persistierender Splenomegalie benötigen eine regelmäßige Überwachung und gegebenenfalls eine Anpassung der Therapie, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Zusammenfassend kann gesagt werden, dass die Prognose einer Splenomegalie weitgehend von der Identifikation und erfolgreichen Behandlung der zugrunde liegenden Ursache abhängt. Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit und eine individuelle Therapieplanung sind entscheidend für den Krankheitsverlauf und die Lebensqualität der betroffenen Patienten.