Coeruloplasmin

Coeruloplasmin ist ein kupferbindendes Glykoprotein (Eiweiß) und ein Akute-Phase-Protein (Entzündungsprotein), das in den Hepatozyten (Leberzellen) der Leber synthetisiert wird. Es fungiert als Transportprotein für Kupfer im Plasma (Blutflüssigkeit) und besitzt zusätzlich eine enzymatische Ferroxidase-Aktivität (Enzymfunktion zur Eisenumwandlung) (Oxidation von Fe2+ zu Fe3+). In der klinischen Labordiagnostik dient die Bestimmung von Coeruloplasmin insbesondere der Abklärung von Störungen des Kupferstoffwechsels (Kupferverwertung im Körper).

Synonyme

• Ceruloplasmin
• Zäruloplasmin
• Ferroxidase

Das Verfahren

• Benötigtes Material
  • Serum
• Vorbereitung des Patienten
  • Keine spezielle Vorbereitung erforderlich
• Störfaktoren
  • Akute und chronische Entzündungen (Anstieg als Akute-Phase-Protein (Entzündungsprotein))
  • Schwangerschaft und Einnahme oraler Kontrazeptiva (hormonelle Verhütungsmittel) (erhöhte Werte)
  • Lebererkrankungen mit eingeschränkter Syntheseleistung
  • Hämolyse (Auflösung roter Blutkörperchen) und Probenlagerung
• Methode
  • Immunnephelometrie
  • Immunturbidimetrie

Normbereiche (je nach Labor)

Normbereiche sind methoden- und laborabhängig

Indikationen (Anwendungsgebiete)

• Diagnostik und Verlaufsbeurteilung bei Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)
• Verdacht auf Menkes-Syndrom
• Abklärung von Kupfermangelzuständen (Kupfermangel)
• Abklärung unklarer Lebererkrankungen (Erkrankungen der Leber)
• Differentialdiagnostik mikrozytärer, hypochromer Anämien (Blutarmut)

Interpretation

• Erhöhte Werte
  • Akute und chronische Entzündungen
  • Lebererkrankungen (z. B. akute Hepatitis (Leberentzündung), Cholestase (Gallenstau))
  • Maligne Tumoren (bösartige Geschwülste)
  • Morbus Hodgkin (Lymphknotenkrebs)
  • Myokardinfarkt (Herzinfarkt)
  • Schwangerschaft
  • Einnahme oraler Kontrazeptiva
• Erniedrigte Werte
  • Morbus Wilson:
    • Coeruloplasmin im Serum ↓
    • Kupfer im Serum ↓
    • Kupferausscheidung im Urin ↑
  • Menkes-Syndrom:
    • Coeruloplasmin im Serum ↓
    • Kupfer im Serum ↓
  • Proteinverlustsyndrome (z. B. exsudative Enteropathie (Eiweißverlust über den Darm), nephrotisches Syndrom (Nierenerkrankung mit starkem Eiweißverlust))
  • Malabsorptionssyndrome (Aufnahmestörung im Darm)
  • Schwere Leberzellinsuffizienz (schwere Leberfunktionsstörung)
  • Nutritiver Kupfermangel (ernährungsbedingter Kupfermangel)
• Spezifische Konstellationen
  • Kombination aus erniedrigtem Coeruloplasmin und erhöhter Kupferausscheidung im Urin ist richtungsweisend für Morbus Wilson

Weiterführende Diagnostik

• Kupfer im Serum und 24-h-Urin
• Freies Kupfer im Serum
• Leberbiopsie (Gewebeentnahme aus der Leber) zur quantitativen Kupferbestimmung
• Molekulargenetische Diagnostik (genetische Untersuchung) (ATP7B-Mutation)

Literatur

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2. Salman HM, Amin M, Syed J, Sarfraz Z, Sarfraz A, Sarfraz M, Farfán Bajaña MJ, Felix M, Cherrez-Ojeda I. Biochemical testing for the diagnosis of Wilson's disease: A systematic review. J Clin Lab Anal. 2022;36(2):e24191. https://doi.org/10.1002/jcla.24191
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