Polymyositis – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch Polymyositis (entzündliche Muskelerkrankung) mitbedingt sein können:

Evidenzeinordnung: Die Polymyositis (PM) gilt nach heutiger Klassifikation als seltene Ausschlussdiagnose. Ein erheblicher Anteil historisch als PM klassifizierter Fälle lässt sich bei konsequenter klinischer, serologischer und histopathologischer Reevaluation anderen Entitäten zuordnen, insbesondere dem Antisynthetase-Syndrom (Autoimmunerkrankung mit Muskel- und häufig Lungenbeteiligung), der immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie (autoimmun bedingte Muskelerkrankung mit Muskelfaserzerfall), der Overlap-Myositis (entzündliche Muskelerkrankung mit Merkmalen weiterer Autoimmunerkrankungen), dem Dermatomyositis-Spektrum (entzündliche Muskel- und Hauterkrankungen) oder der Einschlusskörpermyositis (chronisch fortschreitende entzündliche Muskelerkrankung). Häufigkeits- und Risikoschätzungen aus älteren PM/Dermatomyositis- oder gemischten Kohorten idiopathischer inflammatorischer Myopathien (entzündlicher Muskelerkrankungen unbekannter Ursache) dürfen deshalb nicht unkritisch auf eine modern definierte PM übertragen werden [1, LL1].

Atmungssystem (J00-J99)

• Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) (Erkrankung des Lungenzwischengewebes) – pulmonale Organmanifestation mit möglicher restriktiver Ventilationsstörung (eingeschränkter Lungenausdehnung), Einschränkung der Diffusionskapazität und Entwicklung einer progredienten Lungenfibrose (fortschreitenden Vernarbung der Lunge); eine klinisch relevante bzw. progrediente ILD gehört zu den prognostisch bedeutsamsten extramuskulären Manifestationen idiopathischer inflammatorischer Myopathien [2, 3, LL1, LL3]
  • Eine Metaanalyse historischer PM/Dermatomyositis-Kohorten ergab eine gepoolte ILD-Prävalenz von circa 41 %; dieser Wert ist aufgrund der heute wesentlich differenzierteren Myositisklassifikation ausdrücklich nicht als Prävalenz einer modern definierten PM zu interpretieren [1, 2].
  • Insbesondere bei ausgeprägter oder rasch progredienter ILD sollte die Myositis-Subtypisierung kritisch überprüft werden, da eine relevante Lungenbeteiligung häufiger mit anderen Entitäten, insbesondere dem Antisynthetase-Syndrom oder bestimmten Dermatomyositis-Phänotypen, assoziiert ist [1, LL1].
• Respiratorische Insuffizienz (unzureichende Atmung) – bei ausgeprägter Schwäche der inspiratorischen und exspiratorischen Atemmuskulatur mit restriktiver Ventilationsstörung, Hypoventilation (zu geringer Belüftung der Lunge) und eingeschränkter Hustenfunktion; vor allem bei schwerer generalisierter Muskelerkrankung klinisch relevant [LL1, LL2]
• Aspirationspneumonie (Lungenentzündung durch Eindringen von Fremdmaterial in die Atemwege) – insbesondere als Folge einer oropharyngealen Dysphagie (Schluckstörung im Mund-Rachen-Bereich) mit Beeinträchtigung der Schutzfunktion der oberen Atemwege [4, LL1, LL2]

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Myokarditis (Herzmuskelentzündung) – klinisch manifeste oder subklinische myokardiale Beteiligung mit möglicher Entwicklung einer systolischen bzw. diastolischen Funktionsstörung und myokardialer Fibrose (Vernarbung des Herzmuskels) [5, LL1, LL2]
• Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung) bzw. Herzinsuffizienz (Herzschwäche) – mögliche Folge einer entzündlichen oder chronisch strukturellen Myokardbeteiligung [5, LL1]
• Herzrhythmus- und Erregungsleitungsstörungen (Störungen des Herzrhythmus und der elektrischen Reizweiterleitung im Herzen) – im Rahmen einer kardialen Beteiligung; beschrieben sind unter anderem supraventrikuläre und ventrikuläre Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen oberhalb bzw. in den Herzkammern) sowie Reizleitungsstörungen [5, LL1]
• Ischämische Herzerkrankung (Herzerkrankung durch Minderdurchblutung) und ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt durch Gefäßverschluss) – Beobachtungsstudien und Metaanalysen historischer PM/Dermatomyositis-Kohorten zeigen ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko gegenüber Kontrollpopulationen; die Übertragbarkeit quantitativer Risikoschätzungen auf eine modern definierte PM ist aufgrund der früheren Subtypklassifikation eingeschränkt [1, 6]
• Venöse Thromboembolien (Blutgerinnsel in Venen mit möglicher Verschleppung) – populationsbasierte und gepoolte Daten historischer PM/Dermatomyositis-Kohorten zeigen ein erhöhtes Risiko für tiefe Venenthrombosen (Blutgerinnsel in tiefen Venen) und Lungenembolien (Gefäßverschlüsse in der Lunge durch verschleppte Blutgerinnsel); die quantitative Übertragbarkeit auf eine modern definierte PM ist eingeschränkt [1, 6]

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Schwere und opportunistische Infektionen (Infektionen durch Erreger bei geschwächter Immunabwehr) – relevantes Komplikationsrisiko im Verlauf idiopathischer inflammatorischer Myopathien; die verfügbare Evidenz ist nicht PM-spezifisch und das Infektionsrisiko wird wesentlich auch durch Glukokortikoide und andere immunsuppressive Therapien beeinflusst [9]
  • Eine aktuelle Metaanalyse von 31 Studien mit 14.548 Patienten mit idiopathischen inflammatorischen Myopathien ergab eine gepoolte Infektionsprävalenz von 24 % (95 %-Konfidenzintervall 18-31 %). Diese Schätzung darf aufgrund der Heterogenität der Myositis-Subtypen und der erheblichen Therapieabhängigkeit des Risikos nicht als Prävalenz einer modern definierten PM interpretiert werden [9].

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Chronische Muskelschwäche mit Muskelatrophie (Muskelschwund) und funktioneller Einschränkung – bei persistierender Krankheitsaktivität oder unvollständigem Therapieansprechen können strukturelle Muskelschäden, Muskelatrophie bzw. fettiger Muskelumbau, eingeschränkte Mobilität und eine dauerhafte Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens resultieren [LL1, LL2]
• Dekonditionierung (körperlicher Leistungsabbau) – durch Muskelschwäche, reduzierte körperliche Aktivität und längere Krankheitsphasen mit nachfolgender Verminderung von Muskelkraft und körperlicher Leistungsfähigkeit [LL1, LL2]
• Osteopenie (verminderte Knochendichte)/Osteoporose (Knochenschwund) und osteoporotische Frakturen (Knochenbrüche infolge von Osteoporose) – multifaktoriell begünstigt durch chronische Entzündung, Muskelschwäche und reduzierte mechanische Belastung sowie insbesondere durch längerfristige Glukokortikoidtherapie; Beobachtungsdaten bei idiopathischen inflammatorischen Myopathien zeigen ein erhöhtes Osteoporose- und Frakturrisiko [8]

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Maligne Tumorerkrankungen (bösartige Krebserkrankungen) – eine Malignomassoziation ist für idiopathische inflammatorische Myopathien etabliert, für die modern definierte PM jedoch deutlich weniger klar ausgeprägt als für die Dermatomyositis (entzündliche Muskel- und Hauterkrankung); es handelt sich um eine epidemiologische Assoziation und nicht um den Nachweis einer kausalen Tumorentstehung durch die PM [1, 7, LL4]
  • In einer Metaanalyse von Risikofaktoren innerhalb der Gruppe idiopathischer inflammatorischer Myopathien war die Diagnose PM gegenüber den übrigen Myositis-Subtypen mit einem niedrigeren relativen Malignomrisiko assoziiert (relatives Risiko 0,49); dies bedeutet nicht, dass gegenüber der Allgemeinbevölkerung kein erhöhtes Risiko bestehen kann [7].
  • Die International Myositis Assessment and Clinical Studies Group stuft PM als einen intermediären Risikofaktor innerhalb ihrer IIM-spezifischen Malignom-Risikostratifizierung ein. Das individuelle Gesamtrisiko ergibt sich aus der Kombination von Myositis-Subtyp, Alter, Autoantikörperprofil und klinischen Merkmalen [LL4].
  • Für IIM-assoziierte Malignome besteht die engste zeitliche Assoziation innerhalb der drei Jahre vor und nach Beginn der Myositis; aufgrund der erheblichen historischen Fehlklassifikation bleibt die quantitative Malignomgefährdung bei streng definierter PM unsicher [1, 7, LL4].

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen (Schwangerschaftserkrankungen mit Bluthochdruck) – eine aktuelle Metaanalyse populationsbasierter Kohorten mit überwiegend Dermatomyositis- und PM-Patientinnen zeigte gegenüber Kontrollschwangerschaften ein erhöhtes Risiko (Odds-Ratio 2,73; 95 %-Konfidenzintervall 1,76-4,23); eine PM-spezifische Risikoschätzung ist daraus nicht möglich [10]
• Frühgeburt – in derselben Metaanalyse erhöhtes Risiko (Odds-Ratio 3,71; 95 %-Konfidenzintervall 2,35-5,85) [10]
• Small-for-Gestational-Age/Fetale Wachstumsrestriktion (Wachstumsverzögerung des ungeborenen Kindes) – erhöhtes Risiko für ein zu geringes fetales Wachstum bzw. eine intrauterine Wachstumsrestriktion (vermindertes Wachstum des ungeborenen Kindes im Mutterleib) (Odds-Ratio 1,90; 95 %-Konfidenzintervall 1,03-3,51) [10]
• Sectio caesarea – gegenüber Kontrollschwangerschaften erhöhte Sectiorate (Odds-Ratio 2,03; 95 %-Konfidenzintervall 1,37-3,00) in überwiegend PM/Dermatomyositis-geprägten Kohorten idiopathischer inflammatorischer Myopathien [10]
• Fetaler Verlust bzw. neonatale Mortalität (Sterblichkeit von Neugeborenen) – insbesondere mit aktiver Myositis während der Schwangerschaft assoziiert; in einer systematischen Übersicht von 221 Schwangerschaften bei erwachsener Dermatomyositis/PM lagen Totgeburt oder neonataler Tod bei aktiver Erkrankung bei 12 % gegenüber 1 % bei inaktiver Erkrankung, Frühgeburten bei 34,7 % gegenüber 11 % [11]

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Dysphagie (R13) – vorwiegend oropharyngeale bzw. pharyngoösophageale Schluckstörung durch Beteiligung der Schluckmuskulatur; klinisch bedeutsam wegen des Risikos für Aspiration (Eindringen von Nahrung oder Flüssigkeit in die Atemwege), Aspirationspneumonie, Dehydratation (Flüssigkeitsmangel) und Mangelernährung [4, LL1, LL2]
  • Eine Metaanalyse von 116 Studien mit insgesamt 10.382 Patienten ergab für idiopathische inflammatorische Myopathien eine gepoolte Dysphagieprävalenz von circa 36 %; dieser Wert ist aufgrund der Heterogenität der Myositis-Subtypen nicht als PM-spezifische Prävalenz zu interpretieren [4].

Prognosefaktoren

Belastbare prognostische Daten speziell für eine nach heutigen Kriterien definierte PM sind begrenzt. Ein erheblicher Teil der verfügbaren Evidenz stammt aus gemischten Kohorten idiopathischer inflammatorischer Myopathien oder historischen PM/Dermatomyositis-Kohorten. Insbesondere bei Vorliegen einer interstitiellen Lungenerkrankung müssen prognostische Daten deshalb im Kontext des tatsächlichen Myositis-Subtyps interpretiert werden [1, 3].

• Ungünstige Prognosefaktoren
  • Klinisch relevante interstitielle Lungenerkrankung, insbesondere bei akutem bzw. subakutem Beginn oder progredientem Verlauf [3, LL1, LL3]
  • Höheres Lebensalter bei idiopathischer inflammatorischer Myopathie mit interstitieller Lungenerkrankung [3]
  • Männliches Geschlecht bei idiopathischer inflammatorischer Myopathie mit interstitieller Lungenerkrankung [3]
  • Dyspnoe (Atemnot) bei idiopathischer inflammatorischer Myopathie mit interstitieller Lungenerkrankung [3]
  • Reduzierte Vitalkapazität und reduzierte Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid bei idiopathischer inflammatorischer Myopathie mit interstitieller Lungenerkrankung [3]
  • Ausgeprägtere Milchglastrübungen (milchglasartige Verschattungen der Lunge) bzw. höherer Gesamtscore in der hochauflösenden Computertomographie des Thorax bei idiopathischer inflammatorischer Myopathie mit interstitieller Lungenerkrankung [3]
  • Erhöhtes C-reaktives Protein, erhöhtes Ferritin bzw. erhöhte Lactatdehydrogenase bei idiopathischer inflammatorischer Myopathie mit interstitieller Lungenerkrankung; diese Faktoren sind IIM-ILD-assoziiert und nicht als PM-spezifische Prognosemarker validiert [3]
  • Erniedrigtes Albumin bzw. Lymphopenie bei idiopathischer inflammatorischer Myopathie mit interstitieller Lungenerkrankung; ebenfalls keine PM-spezifisch validierten Prognosemarker [3]

Literatur

1. Loarce-Martos J, Lilleker JB, Parker M et al.: Polymyositis: is there anything left? A retrospective diagnostic review from a tertiary myositis centre. Rheumatology (Oxford). 2021;60(7):3398-3403. doi: 10.1093/rheumatology/keaa801
2. Sun KY, Fan Y, Wang YX et al.: Prevalence of interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis: A meta-analysis from 2000 to 2020. Semin Arthritis Rheum. 2021;51(1):175-191. doi: 10.1016/j.semarthrit.2020.11.009
3. Hannah JR, Law HE, Gordon T et al.: A Systematic Review and Metaanalysis of Predictors of Mortality in Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Interstitial Lung Disease. J Rheumatol. 2023;50(3):373-383. doi: 10.3899/jrheum.220383
4. Labeit B, Pawlitzki M, Ruck T et al.: The Impact of Dysphagia in Myositis: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Med. 2020;9(7):2150. doi: 10.3390/jcm9072150
5. Fairley JL, Wicks I, Peters S et al.: Defining cardiac involvement in idiopathic inflammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology (Oxford). 2022;61(1):103-120. doi: 10.1093/rheumatology/keab573
6. Xiong A, Hu Z, Zhou S et al.: Cardiovascular events in adult polymyositis and dermatomyositis: a meta-analysis of observational studies. Rheumatology (Oxford). 2022;61(7):2728-2739. doi: 10.1093/rheumatology/keab851
7. Oldroyd AGS, Allard AB, Callen JP et al.: A systematic review and meta-analysis to inform cancer screening guidelines in idiopathic inflammatory myopathies. Rheumatology (Oxford). 2021;60(6):2615-2628. doi: 10.1093/rheumatology/keab166
8. Vincze A, Bodoki L, Szabó K et al.: The risk of fracture and prevalence of osteoporosis is elevated in patients with idiopathic inflammatory myopathies: cross-sectional study from a single Hungarian center. BMC Musculoskelet Disord. 2020;21:426. doi: 10.1186/s12891-020-03448-2
9. Yuan G, Xie X, Tang M et al.: Prevalence and clinical correlates of infection in idiopathic inflammatory myopathies: A systematic review and meta-analysis of 14,548 patients. Autoimmun Rev. 2026;25(8):104088. doi: 10.1016/j.autrev.2026.104088
10. Yang Y, Meng D, Huo R et al.: Adverse Pregnancy Outcomes in Adult Patients With Idiopathic Inflammatory Myopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2026 Mar 23. Online ahead of print. doi: 10.1002/acr.80048
11. Tang K, Zhou J, Lan Y et al.: Pregnancy in adult-onset dermatomyositis/polymyositis: A systematic review. Am J Reprod Immunol. 2022;88(5):e13603. doi: 10.1111/aji.13603

Leitlinien, Referenzwerte und Protokolle

1. S2k-Leitlinie Myositissyndrome 2022-2027. (AWMF-Registernummer 030-054). Oktober 2024 Langfassung. [LL1]
2. Oldroyd AGS, Lilleker JB, Amin T et al.: British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022;61(5):1760-1768. doi: 10.1093/rheumatology/keac115 [LL2]
3. Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB et al.: 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Screening and Monitoring of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Rheumatol. 2024;76(8):1201-1213. doi: 10.1002/art.42860 [LL3]
4. Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H et al.: International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. doi: 10.1038/s41584-023-01045-w [LL4]