Morbus Perthes – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch Morbus Perthes (Durchblutungsstörung des Hüftkopfes im Kindesalter) mitbedingt sein können:

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Acetabuläre Sekundärdysplasie (Fehlentwicklung der Hüftpfanne) und Hüftgelenksinkongruenz (mangelnde Passform des Hüftgelenks) – im Verlauf können sich eine gestörte acetabuläre Entwicklung, verminderte bzw. ungünstige Femurkopfüberdachung, Retroversion (Rückwärtsdrehung), Subluxation (unvollständige Ausrenkung) und bei ausgeprägter Deformierung eine Hinge-Abduktion entwickeln [7, 10].
• Beinlängendifferenz (unterschiedliche Beinlänge) – Wachstumsstörungen des proximalen Femurs mit Coxa brevis (verkürzter Oberschenkelhals) und relativem Hochstand bzw. Überwuchs des Trochanter major können eine relative Verkürzung der betroffenen Extremität bewirken [1, 10].
• Chondrolabrale Läsionen (Schäden an Gelenkknorpel und Gelenklippe) – die postperthetische Asphärizität des Femurkopfes und die daraus resultierende pathologische Gelenkmechanik können zu Läsionen des Acetabulumlabrums und des Gelenkknorpels führen [10].
• Coxa magna (vergrößerter Hüftkopf), Coxa plana (abgeflachter Hüftkopf) und Coxa brevis – typische Residualdeformitäten (verbleibende Formveränderungen) nach Ausheilung des Morbus Perthes mit vergrößertem bzw. abgeflachtem Femurkopf, verkürztem Femurhals, vermindertem femoralem Offset und häufig relativem Hochstand des Trochanter major [1, 10].
• Femoroacetabuläres Impingement (Einklemmung zwischen Oberschenkelkopf und Hüftpfanne) – die postperthetische Deformität kann intraartikuläre und extraartikuläre Impingementmechanismen verursachen; hierdurch werden Bewegungseinschränkung, Schmerzen und sekundäre chondrolabrale Schäden begünstigt [9, 10].
• Persistierende Hüftgelenksbewegungseinschränkung (anhaltende eingeschränkte Beweglichkeit des Hüftgelenks) und Funktionsstörung (Beeinträchtigung der Gelenkfunktion) – insbesondere Abduktion und Innenrotation, aber auch Flexion und weitere Bewegungsrichtungen können infolge der Residualdeformität und des femoroacetabulären Impingements dauerhaft eingeschränkt bleiben [1, 8, 9].
• Sekundäre Coxarthrose (verschleißbedingte Hüftgelenkerkrankung als Folge einer anderen Erkrankung) – eine asphärische bzw. abgeflachte Femurkopfform und eine inkongruente Gelenkgeometrie erhöhen langfristig das Risiko degenerativer Veränderungen des Hüftgelenks. Das Arthroserisiko steigt insbesondere bei ungünstiger Femurkopfform und mit zunehmender Nachbeobachtungsdauer [6, 8, 12, 13].
• Fortgeschrittene sekundäre Coxarthrose mit Notwendigkeit einer Hüfttotalendoprothese (künstliches Hüftgelenk) – das Risiko einer endoprothesenpflichtigen Gelenkdestruktion (schweren Gelenkzerstörung) nimmt über Jahrzehnte zu [2, 4, 13]. In einer 2025 publizierten Langzeitkohorte mit im Mittel 48 Jahren Nachbeobachtung waren 47 von 244 nichtoperativ behandelten Hüften (19 %) mit einer Hüfttotalendoprothese versorgt worden [2].

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Persistierende Gangstörung (anhaltende Störung des Gehens) bzw. Hinken – insbesondere bei proximaler Femurdeformität, relativem Trochanterhochstand, Abduktorenfunktionsstörung (Schwäche der seitlichen Hüftmuskulatur), Beinlängendifferenz oder schmerzhafter Hüftgelenksinkongruenz möglich [1, 8].
• Persistierende bzw. rezidivierende Hüftschmerzen (anhaltende bzw. wiederkehrende Schmerzen im Hüftgelenk) – können insbesondere bei asphärischer Femurkopfform, femoroacetabulärem Impingement, chondrolabraler Schädigung oder sekundärer Coxarthrose bis ins Erwachsenenalter fortbestehen bzw. erneut auftreten [8-10].

Prognosefaktoren

• Alter bei Krankheitsbeginn – ein früher Erkrankungsbeginn ist aufgrund des größeren verbleibenden Remodellierungspotentials im Allgemeinen prognostisch günstiger; ein später Erkrankungsbeginn ist mit ungünstigeren morphologischen Langzeitergebnissen assoziiert [2, 3, 5, 11, 13]. In der Langzeitkohorte von Wensaas et al. betrug nach nichtoperativer Behandlung die Häufigkeit einer Hüfttotalendoprothese bei einem Erkrankungsbeginn ab dem sechsten Lebensjahr 28 % gegenüber 10 % bei einem Erkrankungsbeginn vor dem sechsten Lebensjahr [2].
• Ausmaß der Femurkopfnekrose (Absterben von Knochengewebe des Hüftkopfes) und initiale Erkrankungsschwere – eine ausgedehnte epiphysäre Beteiligung ist prognostisch ungünstig. In der Langzeitkohorte von Wensaas et al. war eine Nekrose von mindestens 50 % entsprechend der modifizierten Catterall-Gruppe B mit einem erhöhten Risiko einer späteren Hüfttotalendoprothese assoziiert [2]. Eine ausgeprägte Schädigung der lateralen Säule, insbesondere Herring-Gruppe C, ist ebenfalls mit ungünstigeren radiologischen Ergebnissen verbunden [5, 11].
• Femurkopfsphärizität (Kugelform des Hüftkopfes) – die Form des Femurkopfes nach Ausheilung gehört zu den wichtigsten Langzeitprognosefaktoren [2, 6, 8, 13]. In der 48-Jahres-Kohorte von Wensaas et al. betrug die Häufigkeit einer Hüfttotalendoprothese 3 % bei sphärischem, 25 % bei ovoidem und 46 % bei flachem Femurkopf; die entsprechende Überlebensrate des nativen Hüftgelenks nach 50 Jahren lag bei 99 %, 76 % bzw. 48 % [2].
• Containment und Gelenkkongruenz (Passgenauigkeit der Gelenkflächen) – Verlust des Containments, laterale Extrusion (seitliches Heraustreten) bzw. Subluxation, eingeschränkte Abduktion und Hinge-Abduktion begünstigen eine dauerhafte Deformierung des Femurkopfes und ein ungünstiges funktionelles Ergebnis [3, 5, 11]. Die bildgebende Beurteilung der Hüftkopf- und Acetabulummorphologie ist Bestandteil der Diagnostik und Verlaufsbeurteilung; beim Morbus Perthes kommen hierfür insbesondere konventionelle Röntgenaufnahmen und abhängig von der klinischen Fragestellung die Magnetresonanztomographie (MRT; Schichtbilduntersuchung mit Magnetfeldern) zum Einsatz [LL1].
• Stulberg-Klassifikation – eine sphärische bzw. annähernd sphärische Gelenkkongruenz ist mit einem günstigeren Langzeitverlauf verbunden, während ausgeprägte Asphärizität und Inkongruenz mit Arthrose (Gelenkverschleiß) und schlechterem radiologischen bzw. klinischen Outcome assoziiert sind [2, 6, 8]. Die modifizierte Stulberg-Klassifikation erwies sich in einer prospektiven Langzeituntersuchung als starker Prädiktor des radiologischen Ergebnisses nach etwa 20 Jahren [6]. Die Metaanalyse von Zhi et al. konnte dagegen über die gepoolten Langzeitstudien keine konsistente direkte Assoziation zwischen der Stulberg-Klasse und der Inzidenz einer Hüfttotalendoprothese nachweisen [4]; dies steht nicht im Widerspruch zur prognostischen Bedeutung der Femurkopfsphärizität für andere klinische und radiologische Endpunkte.
• Dauer der Nachbeobachtung – das Risiko für sekundäre Coxarthrose und Hüfttotalendoprothese steigt mit zunehmendem zeitlichem Abstand zur Erkrankung deutlich an; ein gutes Ergebnis im jungen Erwachsenenalter schließt deshalb eine spätere klinische Verschlechterung nicht aus [2, 4, 12, 13].

Literatur

1. Brevik JO, Risum K, Fejzulai A et al.: The influence of extra-articular changes on hip function in young adults with a history of Perthes disease. Hip Int 2026;36(3):493-499. doi:10.1177/11207000261420153
2. Wensaas A, Blatti C, Terjesen T et al.: Long-term outcome of nonoperative treatment of Perthes' disease: only 19% total hip arthroplasty at a mean follow-up of 48 years. Bone Joint J 2025;107-B(6):657-662. doi:10.1302/0301-620X.107B6.BJJ-2024-1310.R1
3. Santos Santana MA, Bahiense Guimarães L, Correia Mendes L et al.: Effectiveness of therapeutic methods for Legg-Calvé-Perthes disease according to staging, limits of conservative treatment: a systematic review with meta-analysis. Orthop Rev (Pavia) 2024;16. doi:10.52965/001c.122123
4. Zhi X, Wu H, Xiang C et al.: Incidence of total hip arthroplasty in patients with Legg-Calve-Perthes disease after conservative or surgical treatment: a meta-analysis. Int Orthop 2023;47(6):1449-1464. doi:10.1007/s00264-023-05770-5
5. Caldaci A, Testa G, Dell'Agli E et al.: Mid-Long-Term Outcomes of Surgical Treatment of Legg-Calvè-Perthes Disease: A Systematic Review. Children (Basel) 2022;9(8):1121. doi:10.3390/children9081121
6. Huhnstock S, Wiig O, Merckoll E et al.: The modified Stulberg classification is a strong predictor of the radiological outcome 20 years after the diagnosis of Perthes' disease. Bone Joint J 2021;103-B(12):1815-1820. doi:10.1302/0301-620X.103B12.BJJ-2021-0515.R1
7. Huhnstock S, Svenningsen S, Pripp AH et al.: The acetabulum in Perthes' disease: a prospective study of 123 children. J Child Orthop 2014;8(6):457-465. doi:10.1007/s11832-014-0617-9
8. Larson AN, Sucato DJ, Herring JA et al.: A prospective multicenter study of Legg-Calvé-Perthes disease: functional and radiographic outcomes of nonoperative treatment at a mean follow-up of twenty years. J Bone Joint Surg Am 2012;94(7):584-592. doi:10.2106/JBJS.J.01073
9. Tannast M, Hanke M, Ecker TM et al.: LCPD: reduced range of motion resulting from extra- and intraarticular impingement. Clin Orthop Relat Res 2012;470(9):2431-2440. doi:10.1007/s11999-012-2344-1
10. Anderson LA, Erickson JA, Severson EP et al.: Sequelae of Perthes disease: treatment with surgical hip dislocation and relative femoral neck lengthening. J Pediatr Orthop 2010;30(8):758-766. doi:10.1097/BPO.0b013e3181fcbaaf
11. Wiig O, Terjesen T, Svenningsen S: Prognostic factors and outcome of treatment in Perthes' disease: a prospective study of 368 patients with five-year follow-up. J Bone Joint Surg Br 2008;90(10):1364-1371. doi:10.1302/0301-620X.90B10.20649
12. Onishi E, Ikeda N, Ueo T: Degenerative osteoarthritis after Perthes' disease: a 36-year follow-up. Arch Orthop Trauma Surg 2011;131(5):701-707. doi:10.1007/s00402-011-1264-y
13. Heesakkers N, van Kempen R, Feith R et al.: The long-term prognosis of Legg-Calvé-Perthes disease: a historical prospective study with a median follow-up of forty one years. Int Orthop 2015;39(5):859-863. doi:10.1007/s00264-014-2589-2

Leitlinien, Referenzwerte und Protokolle

1. S1-Leitlinie Bewegungseinschränkungen bei Kindern und Jugendlichen – Bildgebende Diagnostik. Version 8.0. (AWMF-Registernummer 064-008) Februar 2026 Langfassung. [LL1]