Dermatomyositis – Medikamentöse Therapie

Therapieziele

• Kontrolle der entzündlichen Muskel- und Hautaktivität sowie Erreichen einer möglichst anhaltenden Remission (weitgehendes Zurückgehen der Krankheitszeichen).
• Erhalt beziehungsweise Wiederherstellung von Muskelkraft, Schluckfunktion, Mobilität und Alltagsfunktion.
• Verhinderung bleibender Schäden durch Lungen-, Herz-, Gefäß- oder gastrointestinale Beteiligung (Beteiligung des Magen-Darm-Trakts).
• Frühzeitige steroidsparende Behandlung und Begrenzung der kumulativen Glucocorticoidexposition.
• Vermeidung therapiebedingter Infektionen und Organtoxizität (schädigende Wirkung auf Organe) durch strukturierte Überwachung [LL1, LL2, LL3].

Therapieempfehlungen

Die Behandlung richtet sich nach Krankheitsaktivität, funktioneller Einschränkung, Organmanifestationen (Krankheitserscheinungen an Organen), Autoantikörperprofil, Begleiterkrankungen und bisherigem Therapieansprechen. Muskel- und Hautaktivität können unabhängig voneinander verlaufen. Eine klinisch amyopathische Dermatomyositis (entzündliche Hauterkrankung aus dem Formenkreis der Muskelentzündungen ohne klinisch erkennbare Muskelschwäche) schließt eine schwere interstitielle Lungenerkrankung (Erkrankung des Gewebes zwischen den Lungenbläschen) nicht aus. Insbesondere bei Anti-MDA5-Antikörpern ist eine rasch progrediente Lungenbeteiligung (rasch fortschreitende Beteiligung der Lunge) zu berücksichtigen [LL1, LL2, LL3].

Die Therapie sollte interdisziplinär durch ein erfahrenes Zentrum erfolgen. Die nachstehenden systemischen Dosierungen gelten, soweit nicht ausdrücklich anders angegeben, für Erwachsene. Bei Kindern und Jugendlichen sind alters- und körpergrößenabhängige Behandlungsschemata erforderlich. Der Zulassungsstatus ist präparatespezifisch zu prüfen; Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Rituximab und systemisches Tacrolimus werden bei Dermatomyositis (entzündliche Erkrankung von Haut und Muskeln) regelmäßig außerhalb ihrer zugelassenen Indikationen eingesetzt [LL1, LL2, LL3, FI2, FI3, FI4, FI6, FI7].

Behandlung nach Schweregrad und Organmanifestation

Glucocorticoide und steroidsparende Behandlung

• Remissionsinduktion: Bei aktiver Muskelbeteiligung sind systemische Glucocorticoide eine zentrale Initialtherapie. Eine pauschale Mindestdosis von 1,0 bis 2,0 mg/kg Körpergewicht täglich für alle Erwachsenen ist nicht angemessen; Dosierung und gegebenenfalls Pulstherapie richten sich nach Schweregrad und Organbedrohung [LL1, LL2].
• Frühzeitige Kombination: Methotrexat oder Azathioprin werden bei relevanter Myositis früh ergänzt, um die Krankheitskontrolle zu verbessern und Glucocorticoide einzusparen. Mycophenolatmofetil ist besonders bei kombinierter Haut- und Lungenbeteiligung geeignet. Bei schwerer Organmanifestation kann unmittelbar eine intensivere Kombination erforderlich sein [LL1, LL2, LL3].
• Dosisreduktion: Glucocorticoide nach objektiver klinischer Besserung schrittweise reduzieren. Muskelkraft, Funktion, Hautaktivität, Schluckfunktion und gegebenenfalls Lungenbefunde gemeinsam beurteilen; die CK allein steuert die Therapie nicht. Eine feste dauerhafte Erhaltungsdosis von 10 bis 15 mg Prednisolon täglich ist kein allgemeines Therapieziel. Angestrebt wird die niedrigste wirksame Dosis, möglichst mit späterem Absetzen [LL1, LL2].
• Behandlungsdauer: Die steroidsparende Behandlung wird nach Erreichen der Krankheitskontrolle meist längerfristig fortgeführt. Eine Reduktion erfolgt erst bei anhaltender Stabilität und individuell nach Verlauf; ein allgemeingültiges Absetzschema für alle Patienten besteht nicht [LL1, LL2].
• Unzureichendes Ansprechen: Vor einer Eskalation Einnahmetreue, ausreichende Dosis und Wirkdauer, Infektionen, irreversible Muskelschäden, steroidinduzierte Myopathie (durch Cortisonbehandlung verursachte Muskelerkrankung) und alternative Diagnosen überprüfen. Bei Organbedrohung darf die Intensivierung nicht durch das Abwarten des verzögerten Wirkungseintritts konventioneller Immunsuppressiva verzögert werden [LL1, LL2].
• Steroidmyopathie: Sie kann unter sämtlichen systemischen Glucocorticoiden auftreten. Fluorierte Präparate wie Dexamethason und Triamcinolon sind hierfür besonders ungünstig und werden zur längerfristigen Myositistherapie möglichst vermieden. Zunehmende Schwäche bei sinkender beziehungsweise normaler CK erfordert eine differenzialdiagnostische Neubewertung [LL1, FI1].

Intravenöse Immunglobuline

• Stellenwert: IVIG sind eine evidenzbasierte Behandlungsoption bei aktiver adulter Dermatomyositis, insbesondere bei schwerer Myositis, unzureichendem Ansprechen, relevanter Dysphagie oder refraktärer Hautaktivität. Sie sind keine lediglich symptomatische Therapie [3, LL1, LL2].
• Zulassung: Octagam 10 % ist bei Erwachsenen zur Behandlung der aktiven Dermatomyositis zugelassen, die mit Immunsuppressiva einschließlich Corticosteroiden behandelt wird, oder bei Unverträglichkeit beziehungsweise Kontraindikationen gegenüber diesen Arzneimitteln. Die Zulassung darf nicht pauschal auf alle IVIG-Präparate oder auf die juvenile Dermatomyositis (Dermatomyositis im Kindes- und Jugendalter) übertragen werden [FI5].
• Wirksamkeitsnachweis: In der ProDERM-Studie mit 95 Erwachsenen erreichten nach 16 Wochen 79 % unter IVIG gegenüber 44 % unter Placebo mindestens eine minimale Verbesserung des kombinierten Myositis-Scores; auch die Hautaktivität besserte sich. Die Veränderung der CK allein war kein ausreichender Wirkungsmaßstab [3].
• Fortführung: Das Ansprechen wird nach jedem Zyklus anhand klinischer Zielparameter beurteilt. Bei fehlender therapeutischer Wirkung nach sechs Monaten ist Octagam 10 % gemäß Fachinformation abzusetzen. Bei klarer früherer Verschlechterung ist eine zeitnahe Therapieanpassung erforderlich. Bei wirksamer Behandlung können Dosis und Intervall individuell angepasst werden [FI5].
• Sicherheit: Vor und während der Behandlung Nierenfunktion, Hydratation, thromboembolische Risiken (Risiken für Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel) und gegebenenfalls Hämolysezeichen (Anzeichen für einen Zerfall roter Blutkörperchen) kontrollieren. Die Infusionsgeschwindigkeit ist präparatespezifisch einzuhalten; bei Dermatomyositis gelten für Octagam 10 % besondere Begrenzungen. Eine routinemäßige Antikoagulation (Hemmung der Blutgerinnung) allein wegen der IVIG-Gabe ist nicht vorgesehen; eine anderweitig bestehende Thromboseprophylaxe-Indikation ist gesondert zu beurteilen [FI5].

Juvenile Dermatomyositis

• Initialtherapie: Glucocorticoide plus Methotrexat bilden die bevorzugte Standardkombination. Der randomisierte Vergleich zeigte Vorteile der Kombinationstherapie gegenüber Prednison allein; das Nutzen-Risiko-Profil spricht gegenüber Prednison plus Ciclosporin für die Methotrexatkombination [1, 2, LL2, LL6].
• Schwere Verläufe: Bei ausgeprägter Schwäche, Dysphagie, respiratorischer Beteiligung, schwerer Hautulzeration (Geschwürbildung der Haut) oder gastrointestinaler Vaskulopathie (Erkrankung der Blutgefäße des Magen-Darm-Trakts) stationäre Behandlung; häufig Methylprednisolon-Pulse und frühzeitige zusätzliche Therapie einschließlich IVIG [LL1, LL6].
• Alternativen und Eskalation: Bei Methotrexatunverträglichkeit oder persistierender Aktivität kommen unter anderem Mycophenolatmofetil, Azathioprin oder Ciclosporin infrage. Rituximab und Cyclophosphamid bleiben schweren beziehungsweise refraktären Manifestationen vorbehalten [LL1, LL2, LL6].
• Überwachung: Neben Muskel- und Hautaktivität Wachstum, Pubertätsentwicklung, Blutdruck, Knochenstatus, Kalzinose, Kontrakturen (dauerhafte Bewegungseinschränkungen durch Verkürzung von Muskeln oder anderen Geweben) und psychosoziale Belastung erfassen. Dosierungen und Reduktionsschemata werden kinderrheumatologisch beziehungsweise neuropädiatrisch festgelegt [LL1, LL6].

Wirkstoffe: systemische Glucocorticoide

• Wirkweise: Hemmung entzündlicher Genexpression und Immunreaktionen.
• Indikationen: Aktive Myositis; schwere entzündliche Organmanifestationen; Pulstherapie bei raschem oder organbedrohendem Verlauf [LL1, LL2, LL3].
• Kontraindikationen: Präparateüberempfindlichkeit; bei systemischen Infektionen, insbesondere Pilzinfektionen, strenge Nutzen-Risiko-Abwägung und gegebenenfalls gleichzeitige antiinfektive Behandlung. Lebendimpfungen unter relevanter Immunsuppression vermeiden. In organbedrohenden Situationen ist die individuelle Nutzen-Risiko-Bewertung entscheidend [FI1].
• Nebenwirkungen: Infektionen, Hyperglykämie (erhöhter Blutzucker), arterielle Hypertonie (Bluthochdruck), Osteoporose (Knochenschwund), Osteonekrose (Absterben von Knochengewebe), Myopathie (Muskelerkrankung), psychische Veränderungen, Katarakt (grauer Star), Glaukom (grüner Star) und Nebennierenrindensuppression (Unterdrückung der körpereigenen Cortisolproduktion) [FI1].

Wirkstoffe: konventionelle Antimetaboliten

• Wirkweise: Azathioprin hemmt als Thiopurinvorstufe den Purinstoffwechsel; Methotrexat wirkt bei niedriger Wochendosis immunmodulierend und antientzündlich; Mycophenolat hemmt die Inosinmonophosphat-Dehydrogenase und dadurch die Lymphozytenproliferation [FI2, FI3, FI4].
• Indikationen: Steroidsparende Behandlung der Muskel- und Hautaktivität; Mycophenolatmofetil und Azathioprin zusätzlich als Optionen bei interstitieller Lungenerkrankung [LL1, LL2, LL3].
• Kontraindikationen: Wirkstoffüberempfindlichkeit; relevante Zytopenien (verminderte Anzahl von Blutzellen), schwere Infektionen sowie erhebliche Organfunktionsstörungen nach Präparat und Schweregrad. Methotrexat und Mycophenolatmofetil sind in der Schwangerschaft kontraindiziert; Stillzeit und Kontrazeptionsfristen präparatespezifisch beachten. Methotrexat bei schwerer Niereninsuffizienz (eingeschränkter Nierenfunktion) nicht anwenden [FI2, FI3, FI4].
• Nebenwirkungen: Zytopenien, Infektionen und gastrointestinale Beschwerden; Azathioprin zusätzlich Hepatotoxizität (leberschädigende Wirkung) und Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung); Methotrexat zusätzlich Stomatitis (Entzündung der Mundschleimhaut), Hepatotoxizität und selten Pneumonitis (entzündliche Reaktion des Lungengewebes); Mycophenolatmofetil insbesondere Diarrhoe (Durchfall), Leukopenie (verminderte Anzahl weißer Blutkörperchen) und embryofetale Schäden (Schäden beim ungeborenen Kind) [FI2, FI3, FI4].

Wirkstoffe: intravenöse Immunglobuline

• Wirkweise: Mehrschichtige Immunmodulation unter anderem über Fc-Rezeptoren, Autoantikörper- und Komplementmechanismen.
• Indikationen: Aktive adulte Dermatomyositis gemäß präparatespezifischer Zulassung; besonders schwere beziehungsweise refraktäre Muskel- oder Hautmanifestation und relevante Dysphagie. Anwendung bei juveniler Dermatomyositis außerhalb dieser Zulassung [LL1, LL2, LL6, FI5].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegen Immunglobuline oder Bestandteile; bei selektivem IgA-Mangel mit Anti-IgA-Antikörpern besteht ein Risiko schwerer Überempfindlichkeitsreaktionen. Niereninsuffizienz und Thromboserisiko (Risiko für Blutgerinnsel in Gefäßen) erfordern eine besonders sorgfältige Bewertung [FI5].
• Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, Fieber, Infusionsreaktionen; selten schwere thromboembolische Ereignisse, akute Nierenschädigung, Hämolyse (Zerfall roter Blutkörperchen), aseptische Meningitis (nicht durch Erreger verursachte Hirnhautentzündung) und Anaphylaxie (schwere allergische Sofortreaktion). Bei maltosehaltigen Präparaten wie Octagam nur geeignete glucosespezifische Blutzuckermesssysteme verwenden [FI5].

Wirkstoffe: B-Zell-depletierende Therapie

• Wirkweise: Anti-CD20-Antikörper mit Depletion CD20-positiver B-Lymphozyten.
• Indikationen: Refraktäre Myositis beziehungsweise Hautaktivität und ausgewählte schwere Organmanifestationen einschließlich interstitieller Lungenerkrankung [LL1, LL2, LL3].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit, aktive schwere Infektionen und schwerer Immundefekt (Störung der körpereigenen Abwehr); schwere kardiale Erkrankungen gemäß Fachinformation beachten. Schwangerschaft und Stillzeit sind differenziert nach Exposition, klinischer Notwendigkeit und aktueller Fachinformation zu beurteilen, nicht pauschal als absolute Gegenanzeigen einzuordnen [FI6].
• Nebenwirkungen: Infusionsreaktionen, Infektionen, HBV-Reaktivierung (erneute Aktivierung einer Hepatitis-B-Infektion), Hypogammaglobulinämie (verminderte Menge bestimmter Antikörper im Blut) und verzögerte Neutropenie (verminderte Anzahl bestimmter weißer Blutkörperchen); sehr selten progressive multifokale Leukenzephalopathie (schwere virusbedingte Erkrankung des Gehirns) [FI6].

Wirkstoffe: systemische Calcineurininhibitoren

• Wirkweise: Calcineurinhemmung mit verminderter T-Zell-Aktivierung.
• Indikationen: Ausgewählte myositisassoziierte Lungenmanifestationen sowie refraktäre Krankheitsaktivität im spezialisierten Zentrum [LL2, LL3].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit; bei erheblicher Nierenfunktionsstörung, unkontrollierter Hypertonie oder schwerer Infektion strenge Nutzen-Risiko-Abwägung. Wechselwirkungen mit starken CYP3A-Hemmern beziehungsweise -Induktoren beachten [FI7].
• Nebenwirkungen: Nephrotoxizität (nierenschädigende Wirkung), Hypertonie, Hyperkaliämie (erhöhter Kaliumgehalt im Blut), Hypomagnesiämie (verminderter Magnesiumgehalt im Blut), Tremor (Zittern), Hyperglykämie beziehungsweise Diabetes (Zuckerkrankheit) und Infektionen [FI7].

Wirkstoffe: alkylierende Immunsuppressiva

• Wirkweise: Alkylierung der DNA mit Hemmung proliferierender Immunzellen.
• Indikationen: Schwere beziehungsweise organbedrohende Dermatomyositis, insbesondere interstitielle Lungenerkrankung und ausgewählte refraktäre Verläufe [LL1, LL2, LL3].
• Kontraindikationen: Schwere Knochenmarkdepression (Unterdrückung der Blutbildung), akute schwere Infektionen, Zystitis (Blasenentzündung) beziehungsweise relevante Harnabflussbehinderung, Schwangerschaft und Stillzeit sowie Überempfindlichkeit; Einzelheiten nach Fachinformation [FI8].
• Nebenwirkungen: Myelosuppression (Unterdrückung der Blutbildung im Knochenmark), schwere Infektionen, Übelkeit, Alopezie (Haarausfall), hämorrhagische Zystitis (Blasenentzündung mit Blutung), Gonadotoxizität (schädigende Wirkung auf Eierstöcke oder Hoden) und Infertilität (Unfruchtbarkeit); langfristig erhöhtes Risiko sekundärer Malignome (zusätzlich auftretender bösartiger Tumoren) [FI8].

Wirkstoffe: Antimalariamittel bei Hautmanifestationen

• Wirkweise: Immunmodulation unter anderem durch Beeinflussung lysosomaler Prozesse und der Toll-like-Rezeptor-Signalübertragung.
• Indikationen: Persistierende kutane Aktivität als Bestandteil einer abgestuften Behandlung [LL1, LL2].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegen 4-Aminochinoline und vorbestehende relevante Retinopathie (Erkrankung der Netzhaut); weitere Gegenanzeigen sowie kardiale Risiken und Arzneimittelinteraktionen gemäß Fachinformation berücksichtigen [FI9].
• Nebenwirkungen: Gastrointestinale Beschwerden, Exanthem (Hautausschlag) und Pigmentveränderungen; Retinopathie, selten Myopathie beziehungsweise Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels), QT-Verlängerung (Verlängerung einer elektrischen Erholungsphase des Herzens) und Hypoglykämie (Unterzuckerung) [FI9].

Wirkstoffe: lokale antientzündliche Behandlung

• Wirkweise: Lokale Hemmung der Hautentzündung durch Glucocorticoid- beziehungsweise Calcineurinwirkung.
• Indikationen: Begrenzte entzündliche Hautmanifestationen beziehungsweise zusätzliche lokale Behandlung bei systemischer Therapie [LL1, LL2].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit und unbehandelte Infektionen der behandelten Haut; präparateabhängige Einschränkungen beachten. Tacrolimus nicht auf prämaligne (möglicherweise zu Krebs führende) oder maligne Hautveränderungen (bösartige Hautveränderungen) auftragen [FI10].
• Nebenwirkungen: Topische Glucocorticoide: Hautatrophie (Verdünnung der Haut), Teleangiektasien (sichtbare Erweiterungen kleiner Hautgefäße), Striae (Dehnungsstreifen) und bei ausgedehnter Anwendung systemische Resorption. Tacrolimus: vorübergehendes Brennen, Pruritus (Juckreiz) und lokale Infektionen [FI10].

Gezielte Therapie: aktueller Stellenwert von Brepocitinib

Die 2026 veröffentlichte Phase-III-Studie VALOR zeigte bei vorbehandelten Erwachsenen unter Brepocitinib Vorteile hinsichtlich kombinierter Myositisaktivität, Hautaktivität, Funktion und Glucocorticoidreduktion. Die FDA erteilte am 27. August 2026 die US-Zulassung für adulte Dermatomyositis. Diese US-Zulassung ist nicht mit einer EU-Zulassung gleichzusetzen; eine EU-Zulassung konnte für den hier geprüften Stand nicht bestätigt werden. Der Wirkstoff ist daher nicht als allgemein verfügbare deutsche Standardtherapie darzustellen [5, FI11].

• Wirkweise: Hemmung von TYK2 und JAK1 mit Beeinflussung entzündlicher Zytokinsignale.
• Indikationen: Adulte Dermatomyositis gemäß US-Zulassung; Einsatz im deutschen Versorgungskontext nur nach Prüfung des regulatorischen Rahmens und individueller fachärztlicher Bewertung [FI11].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit. Bei aktiver schwerer Infektion nicht anwenden; bei schwerer Nieren- oder Leberfunktionsstörung nicht empfohlen. Schwangerschaft vermeiden; weitere Anwendungseinschränkungen, Laborgrenzen und Interaktionen nach US-Produktinformation beachten [FI11].
• Nebenwirkungen: Infektionen, Kopfschmerzen, gastrointestinale Beschwerden und Laborveränderungen. Besondere Warnhinweise betreffen schwere Infektionen, Malignome (bösartige Tumoren), kardiovaskuläre Ereignisse (Erkrankungsereignisse an Herz und Gefäßen) und Thrombosen (Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel); ein Teil der Klassenwarnungen beruht auf Daten anderer JAK-Inhibitoren [FI11].

Überwachung und Therapieanpassung

Die Kontrollintervalle werden an Wirkstoff, Krankheitsaktivität, Organfunktion und Begleitmedikation angepasst. Die folgenden Intervalle dienen als praktische Orientierung; präparatespezifische strengere Vorgaben haben Vorrang [LL3, FI2, FI3, FI4, FI5, FI6, FI7, FI11].

Begleitmaßnahmen und besondere Behandlungssituationen

• Infektionsprophylaxe: Bei längerfristiger höher dosierter Glucocorticoidtherapie, besonders zusammen mit weiterer Immunsuppression, eine Pneumocystis-jirovecii-Prophylaxe erwägen. EULAR beschreibt einen Nutzen insbesondere bei mehr als 15 bis 30 mg Prednisolonäquivalent täglich über mehr als zwei bis vier Wochen; zusätzliche Risikofaktoren wie Lymphopenie (verminderte Anzahl von Lymphozyten im Blut) und Lungenerkrankung einbeziehen. Auswahl und Dosierung richten sich nach Nierenfunktion und Interaktionen. Trimethoprim/Sulfamethoxazol zusammen mit Methotrexat kann die Myelotoxizität (schädigende Wirkung auf die Blutbildung im Knochenmark) erheblich verstärken [LL5, FI3].
• Impfungen: Impfstatus möglichst vor Therapiebeginn aktualisieren. Unter relevanter Immunsuppression Lebendimpfstoffe vermeiden; Zeitpunkt insbesondere vor B-Zell-Depletion planen [LL5, FI6].
• Knochenschutz: Bei längerer Glucocorticoidbehandlung Frakturrisiko (Risiko für Knochenbrüche) und gegebenenfalls Knochendichte beurteilen. Ausreichende Calciumzufuhr und Vitamin-D-Versorgung sicherstellen; eine spezifische Osteoporosebehandlung nach Risiko prüfen. Calcium und Vitamin D allein reichen bei hohem Frakturrisiko nicht aus [FI1].
• Rehabilitation und Hautschutz: Angepasstes überwacht aufgebautes Kraft- und Ausdauertraining, Physiotherapie und konsequenter UV-Schutz ergänzen die Pharmakotherapie. Bei Dysphagie gegebenenfalls logopädische beziehungsweise schlucktherapeutische Mitbehandlung [LL2, LL6].
• Tumorassoziierte Dermatomyositis: Risikoadaptierte Tumorsuche und gegebenenfalls Tumorbehandlung parallel zur Myositistherapie; fehlendes Ansprechen oder neue Warnzeichen erfordern eine erneute Bewertung [LL1, LL2].
• Schwangerschaft und Kinderwunsch: Therapie vor Konzeption planen. Methotrexat, Mycophenolatmofetil und Cyclophosphamid dürfen nicht als reguläre Schwangerschaftstherapie eingesetzt werden. Azathioprin, Glucocorticoide, IVIG und gegebenenfalls Calcineurininhibitoren können je nach Situation geeignete Optionen sein; Fachinformation und spezialisierte Beratung berücksichtigen [FI1, FI2, FI3, FI4, FI5, FI7, FI8].
• Notfallsituationen: Rasch zunehmende Atemnot, neue Hypoxämie (verminderter Sauerstoffgehalt im Blut), schwere Dysphagie mit Aspiration (Eindringen von Nahrung oder Flüssigkeit in die Atemwege), kardiale Symptome oder bei juveniler Dermatomyositis starke Bauchschmerzen beziehungsweise gastrointestinale Blutung erfordern unverzügliche stationäre Abklärung und Behandlung [LL1, LL3, LL6].

Supplemente 

Geeignete Nahrungsergänzungsmittel für die Gesundheit von Sehnen, Bändern und Faszien sollten die folgenden Mikronährstoffe (Vitalstoffe) enthalten:

• Vitamine (A, C, E, D3)
• Mineralstoffe (Magnesium)
• Spurenelemente (Eisen, Kupfer, Mangan, Selen, Zink)
• Sekundäre Pflanzenstoffe (Curcumin, Bromelain aus Ananas-Extrakt)
• Weitere Vitalstoffe (Chondroitinsulfat, Glucosaminsulfat, Kollagene)

Ggf. Einnahme eines geeigneten Nahrungsergänzungsmittels, z. B.:

• EUCELL Tendo – Nahrungsergänzungsmittel für das Bindegewebe (Sehnen, Bänder und Faszien) mit besonders bioverfügbarem Curcumin, Bromelain aus Ananas-Extrakt, Glucosamin- und Chondroitinsulfat sowie vielen weiteren wichtigen Vitalstoffen

Beachte: Die aufgeführten Mikronährstoffe sind kein Ersatz für eine medikamentöse Therapie. Nahrungsergänzungsmittel sind dazu bestimmt, die allgemeine Ernährung in der jeweiligen Lebenssituation zu ergänzen.

Abkürzungen

• CK: Kreatinkinase; Enzym zur Beurteilung einer Muskelschädigung.
• CMV: Cytomegalievirus.
• CYP3A: Enzymgruppe, die am Abbau zahlreicher Arzneimittel beteiligt ist.
• DLCO: Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid; Messgröße für den Gasaustausch.
• DMARD: Disease-modifying antirheumatic drug; krankheitsmodifizierendes antirheumatisches Arzneimittel.
• DNA: Desoxyribonukleinsäure; Träger der Erbinformation.
• eGFR: Geschätzte glomeruläre Filtrationsrate; Maß für die Nierenfunktion.
• EKG: Elektrokardiogramm.
• EULAR: European Alliance of Associations for Rheumatology; europäische rheumatologische Fachorganisation.
• Fc: Konstanter Abschnitt eines Antikörpers.
• FVC: Forcierte Vitalkapazität; Lungenvolumen, das nach tiefem Einatmen kräftig ausgeatmet werden kann.
• GGT: Gamma-Glutamyltransferase; unter anderem zur Beurteilung von Leber und Gallenwegen bestimmtes Enzym.
• HBsAg: Hepatitis-B-Oberflächenantigen.
• Anti-HBc: Antikörper gegen das Kernantigen des Hepatitis-B-Virus.
• Anti-HBs: Antikörper gegen das Oberflächenantigen des Hepatitis-B-Virus.
• HBV: Hepatitis-B-Virus.
• HCV: Hepatitis-C-Virus.
• HIV: Humanes Immundefizienzvirus.
• HRCT: Hochauflösende Computertomographie.
• IgA: Immunglobulin A; eine Antikörperklasse.
• i.v.: Intravenös; Verabreichung in eine Vene.
• IVIG: Intravenöse Immunglobuline.
• JAK: Januskinase; an der Signalübertragung beteiligtes Enzym.
• JAK1: Januskinase 1.
• MDA5: Melanoma differentiation-associated protein 5; Zielstruktur bestimmter myositisassoziierter Autoantikörper.
• MRT: Magnetresonanztomographie.
• NUDT15: Nudix-Hydrolase 15; Enzym, dessen Varianten die Verträglichkeit von Thiopurinen beeinflussen können.
• TPMT: Thiopurin-Methyltransferase; Enzym des Thiopurinstoffwechsels.
• TYK2: Tyrosinkinase 2; an der Signalübertragung beteiligtes Enzym.
• UV: Ultraviolett; Bezeichnung für einen Anteil der Sonnenstrahlung.

Literatur

1. Ruperto N et al.: Prednisone versus prednisone plus ciclosporin versus prednisone plus methotrexate in new-onset juvenile dermatomyositis: a randomised trial. Lancet 2016;387:671 bis 678. Online veröffentlicht am 29. November 2015. doi: 10.1016/S0140-6736(15)01021-1.
2. Miossec P: Progress in the treatment of juvenile dermatomyositis. Lancet 2016;387:627 bis 628. Online veröffentlicht am 29. November 2015. doi: 10.1016/S0140-6736(15)01023-5.
3. Aggarwal R et al.: Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis. N Engl J Med 2022;387:1264 bis 1278. doi: 10.1056/NEJMoa2117912.
4. Oddis CV et al.: Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum 2013;65:314 bis 324. doi: 10.1002/art.37754.
5. Vleugels RA et al.: A Phase 3 Trial of Brepocitinib in Dermatomyositis. N Engl J Med 2026;394:1883 bis 1893. doi: 10.1056/NEJMoa2503531.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Myositissyndrome. (AWMF-Registernummer: 030-054). April 2022, Version 6.0. Langfassung [LL1].
2. British Society for Rheumatology: Guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. 2022. Leitlinienportal; Langfassung [LL2].
3. American College of Rheumatology/American College of Chest Physicians: 2023 Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Leitlinienjahr 2023, publiziert 2024. Leitlinienportal; doi: 10.1002/acr.25348; Langfassung [LL3].
4. American College of Rheumatology/American College of Chest Physicians: 2023 Guideline for the Screening and Monitoring of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Leitlinienjahr 2023, publiziert 2024. Leitlinienportal; doi: 10.1002/acr.25347; Publikation [LL4].
5. EULAR: 2022 recommendations for screening and prophylaxis of chronic and opportunistic infections in adults with autoimmune inflammatory rheumatic diseases. doi: 10.1136/ard-2022-223335; Publikation [LL5].
6. SHARE: Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis. 2017. Publikation; Langfassung. Ergänzend: deutsche und österreichische Pro-KIND-Konsensusstrategien, 2018; Langfassung [LL6].

Fachinformationen

1. Prednisolon acis: Fachinformation, Stand Januar 2026. Fachinformation [FI1].
2. Imurek: Fachinformation, Stand Februar 2025. Fachinformation [FI2].
3. metex 50 mg/ml Injektionslösung, Fertigspritze: Fachinformation. Fachinformation [FI3].
4. CellCept 250 mg Kapseln: Fachinformation. Fachinformation; EMA-Produktinformationen [FI4].
5. Octagam 10 %: Fachinformation, Stand April 2025. Fachinformation [FI5].
6. MabThera, intravenöse Darreichungsform: Fachinformation. Fachinformation; EMA-Produktinformationen [FI6].
7. Prograf 0,5 mg/1 mg/5 mg Hartkapseln: Fachinformation, Stand März 2026. Fachinformation [FI7].
8. Endoxan Lyophilisat: Fachinformation. Fachinformation [FI8].
9. Quensyl: Fachinformation, Stand März 2025. Fachinformation [FI9].
10. Protopic 0,1 % Salbe: Fachinformation. Fachinformation [FI10].
11. Lisraya, Brepocitinib: US Prescribing Information, Stand August 2026; keine deutsche Fachinformation. US-Produktinformation; FDA-Zulassungsnachweis [FI11].