Dermatomyositis – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch Dermatomyositis (entzündliche Muskel-Haut-Erkrankung) mitbedingt sein können:

Atmungssystem (J00-J99)

• Interstitielle Lungenerkrankung (entzündlich-vernarbende Erkrankung des Lungengewebes) – eine der klinisch bedeutsamsten extramuskulären Organmanifestationen der Dermatomyositis; möglich sind chronische sowie akut bzw. rasch progrediente Verläufe. Insbesondere die Anti-MDA5-Antikörper-positive Dermatomyositis ist mit einem erhöhten Risiko für eine rasch progrediente interstitielle Lungenerkrankung und einer erhöhten Mortalität assoziiert [2, 7, LL1, LL2, LL4].
• Respiratorische Insuffizienz (Atemschwäche) – insbesondere bei schwerer bzw. rasch progredienter interstitieller Lungenerkrankung; zusätzlich kann eine ausgeprägte Beteiligung der Atemmuskulatur zur ventilatorischen Insuffizienz beitragen [2, LL1, LL2, LL4].
• Aspirationspneumonie (Lungenentzündung durch Verschlucken) – als potenziell lebensbedrohliche Folge einer oropharyngealen Dysphagie (Schluckstörung im Mund-Rachen-Bereich); auch klinisch wenig ausgeprägte Schluckstörungen können mit Aspiration (Eindringen von Nahrung oder Flüssigkeit in die Atemwege) einhergehen [3, LL2].

Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben (P00-P96)

• Frühgeburtlichkeit (Geburt vor der 37. Schwangerschaftswoche) – bei Schwangerschaften von Patientinnen mit idiopathisch-inflammatorischer Myopathie (entzündlicher Muskelerkrankung unbekannter Ursache), überwiegend Dermatomyositis bzw. Polymyositis (entzündlicher Muskelerkrankung), gegenüber Vergleichspopulationen deutlich häufiger [6, 8].
• Small-for-Gestational-Age-Konstellation bzw. intrauterine Wachstumsrestriktion (Wachstumsverzögerung des ungeborenen Kindes) – das Risiko für ein zu niedriges Geburtsgewicht bezogen auf das Gestationsalter bzw. eine intrauterine Wachstumsrestriktion ist bei maternaler idiopathisch-inflammatorischer Myopathie erhöht [6, 8].

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Mangelernährung (unzureichende Versorgung mit Nährstoffen) – möglich bei ausgeprägter oder persistierender Dysphagie mit unzureichender oraler Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme; Gewichtsverlust kann eine klinisch relevante Folge der Schluckstörung darstellen [3, LL2].

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Kalzinose (Kalkeinlagerung) cutis bzw. subkutane und intramuskuläre Kalzifikationen – besonders charakteristische Spätkomplikation der juvenilen Dermatomyositis; mögliche Folgen sind Schmerzen, Hautulzerationen (offene Hautstellen), rezidivierende lokale Infektionen, Bewegungseinschränkungen und funktionelle Beeinträchtigungen. Persistierende Krankheitsaktivität bzw. verzögerte Krankheitskontrolle und insbesondere Anti-NXP2-Antikörper sind mit einem erhöhten Calcinoserisiko assoziiert [5, LL2].

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Myokarditis (Herzmuskelentzündung) bzw. inflammatorische Myokardschädigung – eine klinisch manifeste kardiale Beteiligung ist insgesamt vergleichsweise selten, kann jedoch erhebliche Morbidität verursachen und mit einer ungünstigeren Prognose einhergehen [9, LL1, LL2].
• Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung) und Herzinsuffizienz (Herzschwäche) – sowohl systolische als auch diastolische Funktionsstörungen können im Rahmen einer kardialen Beteiligung auftreten; subklinische kardiale Veränderungen sind häufiger als klinisch manifeste Herzinsuffizienz [9, LL2].
• Herzrhythmus- und Erregungsleitungsstörungen (Störungen des Herzschlags und der elektrischen Reizleitung) – supraventrikuläre und ventrikuläre Rhythmusstörungen sowie Reizleitungsstörungen sind als Manifestationen einer kardialen Beteiligung beschrieben [9, LL2].
• Atherosklerotische kardiovaskuläre und zerebrovaskuläre Ereignisse (Gefäßereignisse an Herz und Gehirn durch Arterienverkalkung) – Patienten mit adulter Dermatomyositis bzw. Polymyositis weisen gegenüber Vergleichspopulationen ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Ereignisse auf; eine Metaanalyse ergab ein insgesamt etwa 2,4-fach erhöhtes Risiko [4, LL2].
• Venöse Thromboembolien (Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel in Venen) – tiefe Venenthrombosen (Blutgerinnsel in tiefen Venen) und Lungenembolien (Verschluss von Lungengefäßen durch Blutgerinnsel) treten bei Dermatomyositis bzw. Polymyositis häufiger auf als in Vergleichspopulationen [4, 10].

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Muskelatrophie (Muskelschwund) und persistierende Muskelschwäche – bei länger anhaltender bzw. unzureichend kontrollierter Myositis (Muskelentzündung) können strukturelle Muskelschäden zu persistierenden Kraft- und Funktionsdefiziten führen [LL1, LL2].
• Kontrakturen (dauerhafte Bewegungseinschränkungen durch Verkürzung von Muskeln oder Gewebe) und eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit – insbesondere bei schwerer bzw. chronisch aktiver juveniler Dermatomyositis sowie bei ausgeprägter Muskelschwäche oder Kalzinose möglich [5, LL2].
• Persistierende funktionelle Einschränkungen – Einschränkungen der Mobilität und der Aktivitäten des täglichen Lebens können als Folge fortbestehender Muskelschwäche, struktureller Muskelschädigung oder Kalzinose zurückbleiben [5, LL2].
• Osteoporose (Knochenschwund) und Fragilitätsfrakturen (Knochenbrüche bei geringer Belastung) – multifaktoriell durch eingeschränkte Mobilität, chronische Entzündung und insbesondere eine längerfristige Glukokortikoidtherapie mitbedingt; bei juveniler Dermatomyositis ist auch ein erhöhtes Risiko vertebraler Frakturen (Wirbelkörperbrüche) beschrieben. Eine systematische Beurteilung der Knochengesundheit wird deshalb empfohlen [LL2].

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Maligne Erkrankungen (bösartige Tumorerkrankungen) bei adulter Dermatomyositis – die adulte Dermatomyositis ist innerhalb der idiopathisch-inflammatorischen Myopathien besonders deutlich mit malignen Erkrankungen assoziiert. Das Malignitätsrisiko konzentriert sich insbesondere auf den Zeitraum von drei Jahren vor bis drei Jahren nach Manifestation der Myositis [1, LL3].
• Dermatomyositisassoziierte Tumorentitäten – abhängig von Alter, Geschlecht, ethnischer Herkunft und untersuchter Population sind insbesondere Ovarialkarzinome (Eierstockkrebs), Lungenkarzinome (Lungenkrebs), Pankreaskarzinome (Bauchspeicheldrüsenkrebs), Magenkarzinome (Magenkrebs), kolorektale Karzinome (Dick- und Enddarmkrebs) und Mammakarzinome (Brustkrebs) sowie hämatologische Neoplasien (bösartige Erkrankungen des blutbildenden Systems) beschrieben [LL3].
• Karzinomassoziierte Dermatomyositis (mit einer Krebserkrankung verbundene Dermatomyositis) – bei einem Teil der Erwachsenen kann die Dermatomyositis paraneoplastisch (im Zusammenhang mit einer Tumorerkrankung) mit einer malignen Erkrankung assoziiert sein. Besonders stark ist die Assoziation bei Anti-TIF1-γ-Antikörper-positiver Dermatomyositis; weitere klinische Risikofaktoren sind höheres Erkrankungsalter, Dysphagie, persistierend hohe Krankheitsaktivität sowie kutane Nekrosen (Absterben von Hautgewebe) oder Ulzerationen (Geschwüre) [1, LL3].
• Bei juveniler Dermatomyositis besteht keine etablierte generelle Assoziation mit malignen Erkrankungen; ein routinemäßiges Tumorscreening (Untersuchung auf Tumorerkrankungen) allein aufgrund einer juvenilen Dermatomyositis ist deshalb nicht indiziert [LL2, LL3].

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen (Schwangerschaftserkrankungen mit erhöhtem Blutdruck) einschließlich Präeklampsie (Schwangerschaftserkrankung mit Bluthochdruck und möglichen Organschäden) – bei idiopathisch-inflammatorischen Myopathien, überwiegend Dermatomyositis bzw. Polymyositis, signifikant häufiger als bei Schwangerschaften ohne idiopathisch-inflammatorische Myopathie [6, LL2].
• Erhöhte Sectiorate – die aktuelle Metaanalyse populationsbasierter Kohorten zeigt bei idiopathisch-inflammatorischen Myopathien eine signifikant erhöhte Wahrscheinlichkeit einer Sectio caesarea (Kaiserschnitt) [6].
• Spontanabort (Fehlgeburt), Totgeburt bzw. neonataler Tod (Tod eines Neugeborenen) – ungünstige fetale Schwangerschaftsausgänge sind insbesondere bei während der Schwangerschaft aktiver Dermatomyositis bzw. Polymyositis häufiger beschrieben; eine gute Krankheitskontrolle vor und während der Schwangerschaft ist mit günstigeren Schwangerschaftsausgängen assoziiert [8, LL2].
• Postpartaler Krankheitsschub (Krankheitsschub nach der Geburt) – nach der Entbindung kann es zu einer Reaktivierung bzw. Exazerbation (Verschlechterung) der Dermatomyositis kommen; eine erhöhte klinische Vigilanz in der Postpartalperiode wird empfohlen [LL2].

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Dysphagie – klinisch bedeutsame extramuskuläre Manifestation; eine Metaanalyse ergab bei Dermatomyositis einschließlich juveniler Dermatomyositis eine gepoolte Prävalenz von etwa einem Drittel. Mögliche Folgen sind Gewichtsverlust, Mangelernährung, Aspiration und Aspirationspneumonie [3, LL2].

Prognosefaktoren

• Interstitielle Lungenerkrankung – eine der wichtigsten Determinanten von Morbidität und Mortalität bei Dermatomyositis; besonders ungünstig ist eine rasch progrediente Verlaufsform [2, LL1, LL2, LL4].
• Anti-MDA5-Antikörper-positive Dermatomyositis mit interstitieller Lungenerkrankung – Hochrisikophänotyp für rasch progrediente interstitielle Lungenerkrankung und frühe Mortalität. Mit erhöhter Mortalität sind insbesondere höheres Alter, Rauchen, Fieber, rasch progrediente interstitielle Lungenerkrankung, erhöhte Entzündungsparameter, deutlich erhöhtes Ferritin und Lymphopenie (Mangel an Lymphozyten) assoziiert [7, LL4].
• Malignität – bei adulter Dermatomyositis wesentlicher ungünstiger Prognosefaktor; die Dermatomyositis selbst gilt innerhalb der idiopathisch-inflammatorischen Myopathien als Hochrisikosubtyp für eine myositisassoziierte maligne Erkrankung [1, LL3].
• Anti-TIF1-γ-Antikörper – bei adulter Dermatomyositis starker Risikomarker für eine assoziierte maligne Erkrankung; das individuelle Risiko wird zusätzlich durch Erkrankungsalter und klinischen Phänotyp beeinflusst [1, LL3].
• Dysphagie – mit erhöhtem Risiko für Mangelernährung, Aspiration und Aspirationspneumonie sowie mit einem erhöhten Malignitätsrisiko bei adulter idiopathisch-inflammatorischer Myopathie assoziiert [1, 3, LL2, LL3].
• Kardiale Beteiligung – Myokarditis, ventrikuläre Funktionsstörung, Herzinsuffizienz oder klinisch relevante Rhythmus- und Reizleitungsstörungen sind mit erhöhter Morbidität und einer ungünstigeren Prognose verbunden [9, LL2].
• Juvenile Dermatomyositis mit verzögerter Diagnosestellung bzw. verzögerter Krankheitskontrolle – mit einem erhöhten Risiko persistierender Krankheitsaktivität und krankheitsbedingter Schäden, insbesondere Kalzinose, assoziiert; eine kürzere Zeit bis zur Diagnose ist mit günstigeren Langzeitergebnissen verbunden [5, LL2].
• Anti-NXP2-Antikörper bei juveniler Dermatomyositis – insbesondere mit einem erhöhten Calcinoserisiko und einem ausgeprägteren Muskelphänotyp assoziiert [5, LL2].
• Aktive Dermatomyositis während der Schwangerschaft – mit einem erhöhten Risiko für Frühgeburt und fetalen Verlust bzw. perinatale Komplikationen assoziiert; eine stabile Krankheitskontrolle vor Konzeption und während der Schwangerschaft ist prognostisch günstig [8, LL2].

Literatur

1. Oldroyd AGS, Allard AB, Callen JP et al.: A systematic review and meta-analysis to inform cancer screening guidelines in idiopathic inflammatory myopathies. Rheumatology (Oxford). 2021;60(6):2615-2628. doi: 10.1093/rheumatology/keab166
2. Hannah JR, Law HE, Gordon T et al.: A Systematic Review and Metaanalysis of Predictors of Mortality in Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Interstitial Lung Disease. J Rheumatol. 2023;50(3):373-383. doi: 10.3899/jrheum.220383
3. Cheng I, Wong CSM: A systematic review and meta-analysis on the prevalence and clinical characteristics of dysphagia in patients with dermatomyositis. Neurogastroenterol Motil. 2023;35(9):e14572. doi: 10.1111/nmo.14572
4. Xiong A, Hu Z, Zhou S et al.: Cardiovascular events in adult polymyositis and dermatomyositis: a meta-analysis of observational studies. Rheumatology (Oxford). 2022;61(7):2728-2739. doi: 10.1093/rheumatology/keab851
5. Gonçalves Júnior J, Shinjo SK: Calcinosis in Juvenile Dermatomyositis-Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment: A Systematic Review. Curr Rheumatol Rep. 2024;26(2):53-68. doi: 10.1007/s11926-023-01126-5
6. Yang Y, Meng D, Huo R et al.: Adverse Pregnancy Outcomes in Adult Patients With Idiopathic Inflammatory Myopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2026; Online ahead of print. doi: 10.1002/acr.80048
7. Yang Y, Li Y, Yuan W et al.: Risk factors for mortality in anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis with interstitial lung disease: a systematic review and meta-analysis. Front Immunol. 2025;16:1628748. doi: 10.3389/fimmu.2025.1628748
8. Tang K, Zhou J, Lan Y et al.: Pregnancy in adult-onset dermatomyositis/polymyositis: A systematic review. Am J Reprod Immunol. 2022;88(5):e13603. doi: 10.1111/aji.13603
9. Fairley JL, Wicks I, Peters S et al.: Defining cardiac involvement in idiopathic inflammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology (Oxford). 2022;61(1):103-120. doi: 10.1093/rheumatology/keab573
10. Lee YH, Song GG: Idiopathic inflammatory myopathy and the risk of venous thromboembolism: a meta-analysis. Rheumatol Int. 2017;37(7):1165-1173. doi: 10.1007/s00296-017-3735-0

Leitlinien, Referenzwerte und Protokolle

1. S2k-Leitlinie: Myositissyndrome 2022-2027. (AWMF-Registernummer 030-054). April 2022, verlängert bis 27. April 2027 Langfassung. [LL1]
2. Oldroyd AGS, Lilleker JB, Amin T et al.: British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022;61(5):1760-1768. doi: 10.1093/rheumatology/keac115. [LL2]
3. Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H et al.: International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. doi: 10.1038/s41584-023-01045-w. [LL3]
4. Antoniou KM, Distler O, Gheorghiu AM et al.: ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease developed by the task force for connective tissue disease-associated interstitial lung disease of the European Respiratory Society (ERS) and the European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR), endorsed by the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Respir J. 2026;67(1):2402533. doi: 10.1183/13993003.02533-2024. [LL4]