Lepra – Körperliche Untersuchung

Eine umfassende klinische Untersuchung ist die Grundlage für die Auswahl der weiteren diagnostischen Schritte.

Die körperliche Untersuchung bei Verdacht auf Lepra (Hansen-Krankheit) dient insbesondere dem Nachweis charakteristischer Hautveränderungen, einer Störung der kutanen Sensibilität (Empfindungsfähigkeit der Haut) sowie einer Beteiligung peripherer Nerven (Nerven außerhalb von Gehirn und Rückenmark). Die Untersuchung muss die gesamte Haut, die peripheren Nerven einschließlich ihrer sensiblen (gefühlsleitenden) und motorischen (bewegungssteuernden) Funktion sowie Augen, Hände und Füße systematisch erfassen. Zwei der drei diagnostischen Kardinalzeichen (Hauptkennzeichen) der Lepra sind unmittelbar klinisch erhebbar: ein eindeutiger Sensibilitätsverlust innerhalb einer hypopigmentierten (aufgehellten) oder erythematösen (geröteten) Hautläsion (Hautveränderung) sowie ein verdickter bzw. vergrößerter peripherer Nerv mit Sensibilitätsverlust und/oder Muskelschwäche im zugehörigen Versorgungsgebiet.

• Allgemeine körperliche Untersuchung
  • Allgemeinzustand und Ernährungszustand
  • Vitalparameter
    • Blutdruck
    • Puls
    • Körpertemperatur [Fieber insbesondere bei Leprareaktion Typ 2/Erythema nodosum leprosum (entzündliche Knotenreaktion bei Lepra) (ENL) oder sekundärer bakterieller Infektion]
  • Körpergewicht und Körpergröße
  • Inspektion auf generalisierte bzw. periphere Ödeme (Wassereinlagerungen) [periphere bzw. faziale Ödeme bei schwerer Leprareaktion]
  • Palpation (Abtasten) der Lymphknoten [Lymphadenopathie (Lymphknotenvergrößerung) insbesondere bei multibazillärer Lepra (Lepra mit hoher Bakterienzahl) bzw. ENL]
• Dermatologische Ganzkörperuntersuchung (hautärztliche Untersuchung des gesamten Körpers)
  • Untersuchung der gesamten Haut bei guter Beleuchtung; insbesondere Gesicht, Ohrmuscheln, Stamm, Gesäß sowie obere und untere Extremitäten einschließlich Hände und Füße
  • Dokumentation von
    • Anzahl der Hautläsionen
    • Lokalisation und Verteilung [asymmetrische Verteilung bei tuberkuloider bzw. borderline-tuberkuloider Lepra; zunehmend symmetrische Verteilung bei lepromatöser Lepra]
    • Größe und Form
    • Begrenzung [scharf begrenzte Läsionen bei tuberkuloider Lepra; unschärfer begrenzte bzw. diffuse Veränderungen bei lepromatöser Lepra]
    • Pigmentierung (Hautfärbung) [hypopigmentierte bzw. erythematöse Makulae (Flecken) oder Plaques (flächige Hautveränderungen)]
    • Oberflächenbeschaffenheit [trockene bzw. schuppende Haut]
    • Infiltration (Gewebeverdickung durch Zellansammlung) und Konsistenz (Beschaffenheit) [infiltrierte Plaques, Papeln (Knötchen) oder Knoten]
  • Morphologie der Hautveränderungen
    • [Einzelne oder wenige hypopigmentierte bzw. erythematöse Makulae oder Plaques]
    • [Ringförmige bzw. polyzyklische Plaques mit betontem Rand und zentraler Abblassung]
    • [Satellitenläsionen (kleinere Begleitherde)]
    • [Multiple Papeln und Knoten]
    • [Leprome (lepratypische Hautknoten) mit möglicher Ulzeration (Geschwürbildung) bei multibazillärer bzw. lepromatöser Lepra]
    • [Diffuse kutane Infiltration]
    • [Verdickung der Gesichtshaut mit verstärkten Hautfalten; Facies leonina (löwenartiges Gesicht) bei fortgeschrittener lepromatöser Lepra]
    • [Infiltration bzw. Verdickung der Ohrläppchen]
  • Hautanhangsgebilde und autonome Hautfunktion
    • [Hypotrichose (verminderte Behaarung) bzw. Alopezie (Haarausfall) innerhalb betroffener Hautareale]
    • [Madarosis (Augenbrauen- und Wimpernausfall) mit Verlust der Augenbrauen und/oder Wimpern]
    • [Anhidrose (fehlende Schweißbildung) bzw. Hypohidrose (verminderte Schweißbildung) innerhalb betroffener Hautareale infolge autonomer Denervation (Ausfall der Nervenversorgung)]
    • [Trockene, rissige Haut infolge gestörter sudomotorischer Funktion (Steuerung der Schweißdrüsen)]
  • Untersuchung auf trophische Folgeschäden (durch gestörte Gewebeversorgung bedingte Folgeschäden)
    • [Schmerzlose Verletzungen, Verbrennungen oder Rhagaden (Hautrisse)]
    • [Hyperkeratosen (Hornhautverdickungen)]
    • [Chronische Ulzerationen]
    • [Sekundär infizierte Wunden]
    • [Gewebeverlust bzw. Resorption (Abbau) von Finger- oder Zehenanteilen bei fortgeschrittener Erkrankung]
• Prüfung der Sensibilität der Hautläsionen
  • Sensibilitätsprüfung jeder verdächtigen Hautläsion im direkten Vergleich mit klinisch unauffälliger Haut; Untersuchung möglichst bei geschlossenen Augen des Patienten
  • Prüfung von
    • Berührungsempfindung [Hypästhesie (verminderte Empfindung) bzw. Anästhesie (fehlende Empfindung)]
    • Schmerzempfindung [Hypalgesie (verminderte Schmerzempfindung) bzw. Analgesie (fehlende Schmerzempfindung)]
    • Temperaturempfindung [Thermhypästhesie (verminderte Temperaturempfindung) bzw. Thermoanästhesie (fehlende Temperaturempfindung)]
  • Ein reproduzierbarer, eindeutiger Sensibilitätsverlust innerhalb einer hypopigmentierten oder erythematösen Hautläsion ist ein diagnostisches Kardinalzeichen der Lepra.
  • Bei multibazillärer bzw. lepromatöser Lepra kann die Sensibilitätsminderung initial gering ausgeprägt sein und sich im Verlauf als symmetrische distale Polyneuropathie (Erkrankung mehrerer peripherer Nerven) manifestieren [strumpf- bzw. handschuhförmige Hypästhesie/Anästhesie].
• Untersuchung der peripheren Nerven
  • Inspektion und vorsichtige bilaterale (beidseitige) Palpation oberflächlich zugänglicher Nerven; stets Seitenvergleich
  • Besonders zu untersuchende Nerven
    • Nervus auricularis magnus (großer Ohrnerv) [sichtbare bzw. palpable Verdickung]
    • Nervus ulnaris (Ellennerv) am Ellenbogen [Verdickung, Druckschmerz]
    • Nervus medianus (Mittelnerv) im Bereich des Handgelenks [Verdickung, Druckschmerz]
    • Ramus superficialis des Nervus radialis (oberflächlicher Ast des Speichennervs) [Verdickung]
    • Nervus fibularis communis (gemeinsamer Wadenbeinnerv) am Fibulaköpfchen [Verdickung, Druckschmerz]
    • Nervus tibialis posterior (hinterer Schienbeinnerv) hinter dem Innenknöchel [Verdickung, Druckschmerz]
  • Beurteilung von
    • Nervendicke [umschriebene bzw. strangförmige Nervenverdickung]
    • Konsistenz [verhärteter bzw. unregelmäßig verdickter Nervenstrang]
    • Druckschmerzhaftigkeit [schmerzhafter bzw. druckdolenter Nerv als Hinweis auf aktive Neuritis (Nervenentzündung)]
  • Ein eindeutig verdickter bzw. vergrößerter peripherer Nerv mit Sensibilitätsverlust und/oder Muskelschwäche im zugehörigen Innervationsgebiet ist ein diagnostisches Kardinalzeichen der Lepra.
  • Bei primär neuraler Lepra (vorwiegend die Nerven betreffende Lepraform) können typische Hautläsionen fehlen [isolierte Verdickung bzw. Schmerzhaftigkeit eines oder mehrerer peripherer Nerven mit sensiblen und/oder motorischen Ausfällen].
• Neurologische Funktionsprüfung
  • Systematische Prüfung der sensiblen Nervenfunktion an beiden Händen und Füßen; bei Verfügbarkeit standardisierte Testung mit Monofilamenten (dünnen Prüffäden)
    • Nervus ulnaris und Nervus medianus an der Hand
    • Nervus tibialis posterior an der Fußsohle
    • [Umschriebene oder distale Hypästhesie bzw. Anästhesie]
  • Prüfung der motorischen Funktion
    • Nervus facialis (Gesichtsnerv): kräftiger Lidschluss [inkompletter Lidschluss, Lagophthalmus (unvollständiger Lidschluss)]
    • Nervus ulnaris: Abduktion (Abspreizen) des Kleinfingers [Parese (Muskelschwäche)]
    • Nervus medianus: Abduktion bzw. Opposition (Gegenüberstellen) des Daumens [Parese]
    • Nervus radialis: Dorsalextension (Anheben) von Hand und Fingern [Parese, Fallhand]
    • Nervus fibularis communis: Dorsalextension des Fußes [Parese, Fußheberparese bzw. Fallfuß]
  • Prüfung auf Störungen der autonomen Innervation (unwillkürlichen Nervenversorgung) [Anhidrose bzw. Hypohidrose, trockene Haut]
  • Inspektion auf neurogene Muskelatrophien (durch Nervenschäden bedingter Muskelschwund) [Thenaratrophie (Muskelschwund am Daumenballen), Hypothenaratrophie (Muskelschwund am Kleinfingerballen), Atrophie der Interossealmuskulatur (Muskelschwund der Muskeln zwischen den Mittelhandknochen)]
  • Inspektion auf neurogene Deformitäten (durch Nervenschäden bedingte Fehlstellungen)
    • [Krallenhand]
    • [Daumenfehlstellung]
    • [Fallhand]
    • [Fallfuß]
    • [Krallenzehen]
  • Gangprüfung [Steppergang (Gangbild mit übermäßigem Anheben des Beins) bei ausgeprägter Fußheberparese]
  • Besondere Aufmerksamkeit auf neu aufgetretene oder progrediente sensible bzw. motorische Defizite (Ausfälle) [aktive Neuritis bzw. „silent neuritis“ ohne Nervenschmerzen oder äußerlich erkennbare Entzündungszeichen]
• Untersuchung von Händen und Füßen
  • Inspektion von Handflächen und Fußsohlen auf Folgen der Sensibilitätsstörung
    • [Druckstellen und Hyperkeratosen]
    • [Fissuren (Einrisse)]
    • [Blasen bzw. Verbrennungen]
    • [Schmerzlose Ulzera (Geschwüre), insbesondere plantare (an der Fußsohle gelegene) Ulzera]
    • [Sekundärinfektion (zusätzliche Infektion) mit lokaler Überwärmung, Rötung, Schwellung oder Sekretion]
  • Beurteilung von Fehlstellungen und Funktionsverlusten [Krallenhand, Fallhand, Fallfuß, Krallenzehen, Gelenkkontrakturen (dauerhafte Gelenkversteifungen)]
  • Inspektion auf fortgeschrittene trophische Schäden [Knochenresorption (Knochenabbau), Verkürzung bzw. Verlust von Finger- oder Zehenanteilen]
• Augenärztlich orientierende Untersuchung
  • Bestimmung der Sehschärfe beidseits [Visusminderung (Verschlechterung des Sehvermögens)]
  • Inspektion von Augenbrauen und Wimpern [Madarosis]
  • Beurteilung des spontanen Lidschlags [verminderter bzw. fehlender Lidschlag]
  • Prüfung des vollständigen und kräftigen Lidschlusses [Lagophthalmus bei Fazialisparese (Lähmung des Gesichtsnervs)]
  • Inspektion der Bindehaut und vorderen Augenabschnitte [konjunktivale bzw. ziliare Injektion (Rötung um die Hornhaut), Hornhauttrübung, Hornhautulzeration (Hornhautgeschwür)]
  • Orientierende Prüfung der Hornhautsensibilität (Empfindlichkeit der Hornhaut) bei entsprechender Erfahrung [verminderte bzw. aufgehobene Hornhautsensibilität]
  • Hinweise auf entzündliche Augenbeteiligung [rotes Auge, Photophobie (Lichtscheu), Augenschmerzen, Visusminderung bei Keratitis (Hornhautentzündung) bzw. Iridozyklitis (Entzündung von Regenbogenhaut und Ziliarkörper)/Uveitis (Entzündung der mittleren Augenhaut)]
• HNO-ärztlich orientierende Untersuchung
  • Inspektion der Nase und Nasenschleimhaut, insbesondere bei multibazillärer bzw. lepromatöser Lepra
    • [Schleimhautinfiltration]
    • [Chronische Rhinitis (Nasenschleimhautentzündung)]
    • [Krustenbildung]
    • [Ulzerationen]
    • [Kontaktblutung bzw. Epistaxis (Nasenbluten)]
    • [Septumperforation (Loch in der Nasenscheidewand)]
    • [Destruktion (Zerstörung) des Nasengerüsts mit Sattelnase bei fortgeschrittener Erkrankung]
  • Inspektion der Mundhöhle und des Zahnstatus bei fortgeschrittener multibazillärer bzw. lepromatöser Lepra
    • [Infiltrate, Makulae, Plaques, Papeln oder Knoten der Mund- bzw. Gaumenschleimhaut]
    • [Selten Lockerung bzw. Verlust oberer Frontzähne bei fortgeschrittener Beteiligung des maxillären Alveolarfortsatzes (zahntragenden Oberkieferknochens)]
• Untersuchung weiterer Organsysteme bei multibazillärer Lepra bzw. Leprareaktion
  • Bewegungsapparat [schmerzhafte bzw. geschwollene Gelenke bei ENL]
  • Lymphknoten [druckschmerzhafte Lymphadenopathie bei ENL]
  • Abdomen [Hepatomegalie (Lebervergrößerung) bzw. Splenomegalie (Milzvergrößerung) bei disseminierter multibazillärer Erkrankung]
  • Äußeres Genitale beim Mann bei entsprechender Symptomatik [druckschmerzhafte Hodenschwellung bei Orchitis (Hodenentzündung) im Rahmen eines ENL; Hodenatrophie (Hodenschrumpfung) bei chronischer lepromatöser Erkrankung]

Charakteristische körperliche Befundkonstellationen

• Indeterminierte Lepra (noch nicht eindeutig zugeordnete Frühform)
  • Eine oder wenige unscharf begrenzte hypopigmentierte bzw. leicht erythematöse Makulae
  • Sensibilität und Schweißsekretion initial normal oder nur gering vermindert
  • Spontane Regression (Rückbildung) möglich; alternativ Übergang in eine klinisch determinierte Form der Lepra
• Tuberkuloide Lepra (meist keimarme Lepraform)
  • Eine oder wenige asymmetrisch verteilte, scharf begrenzte hypopigmentierte bzw. erythematöse Plaques
  • Deutliche Hypästhesie bzw. Anästhesie innerhalb der Läsion
  • Anhidrose und Verlust der Behaarung im Läsionsbereich
  • Umschriebene Verdickung eines benachbarten peripheren Nervs mit sensiblen und/oder motorischen Ausfällen
• Borderline-Lepra (Übergangsform der Lepra)
  • Mehrere asymmetrische, unterschiedlich konfigurierte Makulae und Plaques mit variabler Sensibilitätsstörung
  • Ringförmige, polyzyklische bzw. unregelmäßig begrenzte Läsionen und Satellitenläsionen
  • Beteiligung mehrerer peripherer Nerven
  • Erhöhte Neigung zu Typ-1-Reaktionen mit möglicher rascher Verschlechterung der Nervenfunktion
• Lepromatöse Lepra (keimreiche Lepraform)
  • Zahlreiche, weitgehend symmetrisch verteilte Makulae, Papeln, Plaques und Knoten
  • Diffuse Hautinfiltration, insbesondere im Gesicht und an den Ohrläppchen
  • Facies leonina
  • Madarosis bzw. Alopezie
  • Initial häufig nur diskrete Sensibilitätsstörung; im Verlauf symmetrische distale handschuh- bzw. strumpfförmige Sensibilitätsminderung
  • Multiple symmetrische periphere Neuropathien
  • Nasenschleimhautbeteiligung
• Primär neurale Lepra (vorwiegend die Nerven betreffende Lepraform)
  • Fehlende typische Hautläsionen
  • Verdickung, Druckschmerz bzw. Funktionsstörung eines oder mehrerer peripherer Nerven
  • Umschriebene Sensibilitätsausfälle und/oder motorische Paresen im entsprechenden Versorgungsgebiet
• Leprareaktion Typ 1/Reversal-Reaktion (entzündliche Reaktion durch veränderte Immunabwehr)
  • Akute Rötung, Schwellung und Überwärmung vorbestehender Hautläsionen
  • Neue entzündliche Hautläsionen
  • Ödem von Gesicht, Händen oder Füßen
  • Schmerzhafte bzw. druckdolente Nerven
  • Neu aufgetretene oder progrediente sensible und/oder motorische Funktionsstörung
• Leprareaktion Typ 2/Erythema nodosum leprosum
  • Multiple akut auftretende, erythematöse und druckschmerzhafte Papeln bzw. Knoten
  • Fieber und reduzierter Allgemeinzustand
  • Periphere Ödeme
  • Neuritis
  • Lymphadenitis (Lymphknotenentzündung)
  • Arthritis (Gelenkentzündung)
  • Iridozyklitis/Uveitis
  • Orchitis

Beurteilung lepraassoziierter Funktionseinschränkungen

• Augen
  • Beeinträchtigter Lidschluss, entzündliche Augenveränderungen, Hornhautschädigung oder Visusminderung
• Hände und Füße
  • Sensibilitätsverlust ohne sichtbare Deformität bzw. Gewebeschädigung
  • Sichtbare Deformität, Ulzeration, Gewebeschädigung oder motorische Funktionsstörung
• Der WHO-Behinderungsgrad wird für beide Augen, beide Hände und beide Füße getrennt erhoben; die höchste festgestellte Graduierung bestimmt den Behinderungsgrad des Patienten. Ergänzend kann der Eye-Hand-Foot-Score (EHF-Score) dokumentiert werden.

Red Flags (Warnzeichen) bei Lepra

• Akut neu auftretender Nervenschmerz bzw. ausgeprägte Druckschmerzhaftigkeit eines peripheren Nervs
• Neu aufgetretener oder progredienter Sensibilitätsverlust
• Neu aufgetretene Muskelschwäche, Krallenhand, Fallhand oder Fallfuß
• Nervenfunktionsverlust ohne Schmerzen oder sichtbare Entzündungszeichen als Hinweis auf eine „silent neuritis“
• Akut gerötete und ödematös geschwollene Hautläsionen mit neurologischer Verschlechterung als Hinweis auf eine schwere Typ-1-Reaktion
• Fieber mit multiplen schmerzhaften erythematösen Knoten und/oder Organbeteiligung als Hinweis auf ein schweres ENL
• Neuer Lagophthalmus bzw. unvollständiger Lidschluss
• Rotes oder schmerzhaftes Auge, Photophobie, Hornhautläsion oder akute Visusminderung
• Tiefe bzw. infizierte plantare oder palmare Ulzerationen
• Purpurische (durch Hautblutungen violett-rötliche), hämorrhagische (blutende), nekrotisierende (gewebszerstörende) oder rasch ulzerierende Hautläsionen als möglicher Hinweis auf ein Lucio-Phänomen (schwere gefäßbedingte Hautreaktion) bei diffuser lepromatöser Lepra

In eckigen Klammern [ ] wird auf mögliche pathologische (krankhafte) körperliche Befunde hingewiesen.