Zyanose – Weitere Therapie

Therapieziele

Die Zyanose (bläuliche Verfärbung der Haut oder Schleimhäute) ist ein klinisches Zeichen. Ziel ist die Sicherung von Atmung und Kreislauf sowie die Behandlung der zugrunde liegenden Störung; eine Besserung der Hautfarbe allein belegt keine ausreichende Sauerstoffversorgung. Dieser Abschnitt umfasst allgemeine, supportive und apparative Maßnahmen. Die Arzneimitteltherapie einschließlich medizinischer Sauerstoffgabe wird im eigenständigen Kapitel „Medikamentöse Therapie“ dargestellt [LL1, LL2, LL3].

Allgemeine Maßnahmen

• Dringlichkeit beurteilen: Neu aufgetretene zentrale Zyanose (bläuliche Verfärbung von Lippen oder Zunge), Dyspnoe (Atemnot), Bewusstseinsstörung oder Kreislaufinstabilität erfordern eine sofortige notfallmedizinische Versorgung. Die Ursachenklärung darf die Stabilisierung nicht verzögern [LL1, LL3].
• Atemwege und Atmung sichern: Atemwegsdurchgängigkeit und Atemarbeit beurteilen; bei Verlegung geeignete Maßnahmen zur Freihaltung durchführen. Bei unzureichender Eigenatmung assistierte Beatmung, bei fehlender normaler Atmung und Verdacht auf Kreislaufstillstand unverzüglich Reanimation entsprechend Alter und Situation einleiten [LL3].
• Überwachung: Atemfrequenz, Herzfrequenz, Blutdruck, Bewusstseinslage, Temperatur und SpO₂ erfassen; bei schwerem Verlauf kontinuierliche Überwachung. Bei klinischer Diskrepanz oder Verdacht auf Dyshämoglobinämie (Vorliegen veränderter Formen des roten Blutfarbstoffs) Blutgasanalyse mit CO-Oximetrie veranlassen. Eine normale SpO₂ schließt insbesondere eine Kohlenmonoxidvergiftung nicht aus [LL1, LL2, LL4].
• Dauermedikation und Exposition prüfen: Mögliche Einflüsse auf Atmung, Kreislauf oder Hämoglobin berücksichtigen. Verdächtige Auslöser identifizieren und die weitere Exposition unter ärztlicher Verantwortung beenden; bei Vergiftungsverdacht frühzeitig ein Giftinformationszentrum einbeziehen [LL2, LL4].

Zentrale Zyanose und respiratorische Ursachen

• Ursachenbezogene Behandlung: Hypoxämie (Sauerstoffmangel im arteriellen Blut) durch pulmonale (die Lunge betreffende) Erkrankung von kardialen (das Herz betreffenden) Ursachen, insbesondere einem Rechts-links-Shunt (Übertritt sauerstoffarmen Blutes in den Körperkreislauf unter Umgehung der Lunge), unterscheiden. Die nichtmedikamentöse Behandlung richtet sich nach dem Funktionsbefund und der Ursache [LL1].
• Beatmungsunterstützung: Nichtinvasive Beatmung (NIV) ist insbesondere bei akuter hyperkapnischer (mit erhöhtem Kohlendioxidgehalt im Blut einhergehender) respiratorischer Insuffizienz (unzureichender Atemfunktion) im Rahmen einer COPD-Exazerbation (akuten Verschlechterung einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung) mit respiratorischer Azidose (Übersäuerung des Blutes durch unzureichende Abatmung von Kohlendioxid) indiziert. Bei akutem kardiogenem (durch das Herz bedingtem) Lungenödem (Flüssigkeitsansammlung in der Lunge) kommen CPAP oder NIV infrage. Die Hautfarbe allein begründet keine Beatmungsindikation [LL5].
• Eskalation: Bei fehlender Atemwegssicherung, schwerer Bewusstseinsstörung, Instabilität oder ausbleibender Besserung muss die invasive Beatmung zeitgerecht geprüft werden. Ein NIV-Versuch darf eine erforderliche Intubation nicht verzögern [LL5].
• Kardiale Ursachen: Bei strukturellen Herzfehlern erfolgt die weitere Behandlung in einem spezialisierten Zentrum; kathetergestützte oder operative Maßnahmen richten sich nach der konkreten Anatomie und Hämodynamik (Blutströmung und Druckverhältnisse im Kreislauf) [3].

Periphere Zyanose

• Kältebedingte Beschwerden: Bei gesicherter primärer Akrozyanose (bläulicher Verfärbung vor allem an Händen und Füßen) sind Kälteschutz, warme Kleidung und vorsichtige Erwärmung sinnvoll. Heiße Wärmequellen mit Verbrennungsrisiko vermeiden; eine primäre Akrozyanose benötigt in der Regel keine spezifische Behandlung [1].
• Warnzeichen: Neu aufgetretene asymmetrische Verfärbung, Schmerzen, Gewebeschäden oder auffällige Pulse erfordern eine Abklärung auf sekundäre Ursachen. Wärmeapplikation ersetzt bei Verdacht auf Ischämie (Minderdurchblutung) oder Schock (lebensbedrohliches Kreislaufversagen) keine dringliche Ursachenbehandlung [1].

Dyshämoglobinämien und toxische Ursachen

• Methämoglobinämie (vermehrtes Vorliegen einer für den Sauerstofftransport ungeeigneten Form des roten Blutfarbstoffs): Auslöser konsequent vermeiden und Organfunktion sowie Verlauf überwachen. Bei schwerer, therapierefraktärer (auf die Behandlung nicht ansprechender) Erkrankung kann in einem spezialisierten Zentrum ein Erythrozytenaustausch erwogen werden; die Evidenz beruht überwiegend auf Fallberichten. Die spezifische Antidottherapie wird im Kapitel „Medikamentöse Therapie“ behandelt [LL4].
• Sulfhämoglobinämie (Vorliegen eines durch Schwefeleinbau veränderten roten Blutfarbstoffs): Auslösende Exposition beenden und klinisch überwachen. Die Rückbildung erfolgt mit dem Ersatz betroffener Erythrozyten (roter Blutkörperchen); bei schwerer klinischer Beeinträchtigung kann eine Transfusion erforderlich werden. Eine Transfusion ist nicht allein wegen der Hautverfärbung angezeigt. Die Evidenz zu interventionellen Maßnahmen ist auf Fallberichte begrenzt [2].
• Kohlenmonoxidvergiftung: Unter Beachtung des Eigenschutzes aus dem Gefahrenbereich retten und umgehend notfallmedizinisch versorgen. Eine sichtbare Zyanose ist kein verlässliches Erkennungszeichen. Eine hyperbare Sauerstofftherapie ist eine spezielle apparative Behandlung und wird zusammen mit der übrigen Sauerstofftherapie im eigenständigen Therapieabschnitt behandelt [LL2].

Zyanose bei Neugeborenen

• Sofortige Abklärung: Zentrale Zyanose bei Neugeborenen erfordert eine unverzügliche neonatologische (die Neugeborenenmedizin betreffende) Beurteilung auf respiratorische Störungen, angeborene Herzfehler, persistierende pulmonale Hypertonie (anhaltend erhöhten Blutdruck in den Lungengefäßen) oder Infektion. Eine isolierte Akrozyanose ist davon zu unterscheiden [3, LL6].
• Stabilisierung: Wärmeverlust vermeiden, Atemwege und effektive Ventilation sichern und Herzfrequenz sowie präduktale SpO₂ an der rechten Hand überwachen. Beatmungsmaßnahmen richten sich nach Atmung und Herzfrequenz; bei Verdacht auf einen kritischen Herzfehler die Versorgung mit einem kinderkardiologischen Zentrum koordinieren [LL6].

Verlauf und Prävention

• Verlaufskontrolle: Beschwerden, Atmung, Kreislauf und gegebenenfalls Blutgas- bzw. CO-Oximetriebefunde kontrollieren; die Hautfarbe allein ist kein ausreichender Verlaufsparameter [LL1, LL2, LL4].
• Rezidive (erneutes Auftreten) vermeiden: Auslösende Expositionen dokumentieren, über deren Vermeidung aufklären und bei primärer Akrozyanose konsequenten Kälteschutz empfehlen [1, LL4].

Abkürzungen

• CPAP: kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck
• COPD: chronisch obstruktive Lungenerkrankung
• NIV: nichtinvasive Beatmung
• SpO₂: pulsoximetrisch gemessene periphere Sauerstoffsättigung

Literatur

1. Demircioğlu D, Öztürk Durmaz E: Acrocyanosis: The Least Known Acrosyndrome Revisited With a Dermatologic Perspective. Dermatol Res Pract. 2025;2025:2904301. doi: 10.1155/drp/2904301.
2. Soderstrom M, Foster DV, Hamidi ZS et al.: Sulfhemoglobinemia in a 53-Year-Old With a History of Phenazopyridine Misuse. Cureus. 2023;15(6):e40944. doi: 10.7759/cureus.40944.
3. Steinhorn RH: Evaluation and management of the cyanotic neonate. Clin Pediatr Emerg Med. 2008;9(3):169-175. doi: 10.1016/j.cpem.2008.06.006.

Leitlinien, Referenzwerte und Protokolle

1. O'Driscoll BR, Howard LS, Earis J et al.: BTS guideline for oxygen use in adults in healthcare and emergency settings. Thorax. 2017;72(Suppl 1):ii1-ii90. doi: 10.1136/thoraxjnl-2016-209729 [LL1]
2. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der Kohlenmonoxidvergiftung. (AWMF-Registernummer: 040-012), November 2021, Version 1.0. Langfassung [LL2]
3. European Resuscitation Council Guidelines 2025 Executive Summary. Resuscitation. 2025;215(Suppl 1):110770. doi: 10.1016/j.resuscitation.2025.110770 [LL3]
4. Iolascon A, Bianchi P, Andolfo I et al.: Recommendations for diagnosis and treatment of methemoglobinemia. Empfehlungen der EHA und EuroBloodNet. Am J Hematol. 2021;96(12):1666-1678. doi: 10.1002/ajh.26340 [LL4]
5. Rochwerg B, Brochard L, Elliott MW et al.: Official ERS/ATS clinical practice guidelines: noninvasive ventilation for acute respiratory failure. Eur Respir J. 2017;50(2):1602426. doi: 10.1183/13993003.02426-2016 [LL5]
6. European Resuscitation Council Guidelines 2025 Newborn Resuscitation and Support of Transition of Infants at Birth. Resuscitation. 2025;215(Suppl 1):110766. doi: 10.1016/j.resuscitation.2025.110766 [LL6]