Raynaud-Syndrom – Medikamentöse Therapie
Therapieziele
- Besserung der Symptomatik (Reduktion von Frequenz, Dauer und Schwere der Raynaud-Attacken (Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen))
- Prävention ischämischer Komplikationen (digitale Ulzera (Finger- oder Zehengeschwüre), Nekrosen (Gewebeuntergang)), insbesondere bei sekundärem Raynaud-Syndrom (durch eine Grunderkrankung bedingtes Raynaud-Syndrom)
Therapieempfehlungen
- Calciumantagonisten als Therapie der ersten Wahl
- Bei unzureichendem Ansprechen oder schwerem Verlauf Eskalation mit Prostanoiden oder Phosphodiesterase-5-Hemmern (Off-Label-Use (Anwendung außerhalb der Zulassung))
- Endothelinantagonisten bei rezidivierenden digitalen Ulzera (Finger- oder Zehengeschwüre) im Rahmen systemischer Sklerose (Bindegewebserkrankung) (Off-Label-Use für Raynaud-Symptomatik)
- Topische Nitrate als additive Option bei mildem Verlauf oder lokalisierter Symptomatik (Off-Label-Use)
Wirkstoffe (Hauptindikation)
Calciumantagonisten
| Wirkstoffe | Besonderheiten |
|
Nifedipin |
Dosisanpassung bei Leberinsuffizienz (Leberfunktionsstörung), Vorsicht bei zerebrovaskulärer Insuffizienz (Durchblutungsstörung des Gehirns) |
- Wirkweise: Blockade spannungsabhängiger L-Typ-Calciumkanäle der glatten Gefäßmuskulatur → periphere Vasodilatation (Gefäßerweiterung) der Widerstandsgefäße
- Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, Flush (Hitzegefühl), Schwindel, Hypotonie (niedriger Blutdruck), Orthostase (Blutdruckabfall beim Aufstehen), Palpitationen (Herzklopfen), Knöchelödeme (Wassereinlagerungen), reflektorische Tachykardie (beschleunigter Herzschlag), gastrointestinale Motilitätsstörungen (Verdauungsstörungen)
- Calciumantagonisten vom 1,4-Dihydropyridin-Typ reduzieren insbesondere die Attackenfrequenz des Raynaud-Syndroms signifikant (Reduktion auf ca. eine Attacke alle zwei Tage) [2].
Weitere Wirkstoffe (Off-Label-Use)
| Wirkstoffgruppe | Wirkstoff | Besonderheiten |
| Prostanoide | Iloprost | Wirksam bei schwerem sekundärem Raynaud-Syndrom (durch Grunderkrankung bedingtes Raynaud-Syndrom) und digitalen Ulzera (Finger- oder Zehengeschwüre) [1] Dosisanpassung bei schwerer Nieren- oder Leberinsuffizienz (Organfunktionsstörung) |
| Phosphodiesterase-5-Hemmer | Sildenafil | Kontraindikation (Gegenanzeige) bei schwerer Leberinsuffizienz Strikte Kontraindikation bei gleichzeitiger Nitrateinnahme |
| Endothelinantagonisten | Bosentan | Evidenz zur Prävention digitaler Ulzera (Finger- oder Zehengeschwüre) bei systemischer Sklerose (Bindegewebserkrankung) [3] Regelmäßige Leberwertkontrollen erforderlich |
| Topische Vasodilatatoren | Nitroglycerin (topisch) | Additive Therapie bei mildem Verlauf Häufig Kopfschmerzen, limitierte Langzeitanwendung |
- Wirkweise Prostanoide: Prostacyclin-Derivate mit starker vasodilatatorischer (gefäßerweiternder), antiproliferativer (zellwachstumshemmender) und thrombozytenaggregationshemmender (hemmend auf Blutplättchen) Wirkung
- Nebenwirkungen: Hypotonie (niedriger Blutdruck), Kopfschmerzen, Flush (Hitzegefühl), Schwindel, Übelkeit, Thrombozytenaggregationshemmung (verminderte Blutgerinnung)
- Wirkweise Phosphodiesterase-5-Hemmer: Hemmung des cGMP-Abbaus → verstärkte NO-vermittelte Vasodilatation (Gefäßerweiterung)
- Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, Flush (Hitzegefühl), Dyspepsie (Verdauungsbeschwerden), Sehstörungen, Hypotonie (niedriger Blutdruck), Myalgien (Muskelschmerzen), Brustschmerzen, selten schwere kardiovaskuläre Ereignisse (Herz-Kreislauf-Ereignisse)
Cave (Achtung): gleichzeitige Nitrateinnahme strikt kontraindiziert
- Wirkweise Endothelinantagonisten: Blockade des Endothelin-1-vermittelten vasokonstriktorischen Effekts (Gefäßverengung)
- Nebenwirkungen: Hepatotoxizität (Leberschädigung), periphere Ödeme (Wassereinlagerungen), gastrointestinale Beschwerden (Magen-Darm-Beschwerden), Anämie (Blutarmut)
Literatur
- Pope J, Fenlon D, Thompson A et al.: Iloprost and cisaprost for Raynaud‘s phenomenon in progressive systemic sclerosis. Cochrane Database Syst Rev 2000; 1998: CD000953
- Rirash F, Tingey PC, Harding SE et al.: Calcium channel blockers for primary and secondary Raynaud‘s phenomenon. Cochrane Database Syst Rev 2017 Dec 13;12(12):CD000467
- Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76:1327-1339. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2016-209909
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