Raynaud-Syndrom – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch das Raynaud-Syndrom (anfallsartige Durchblutungsstörung der Finger oder Zehen) mitbedingt sein können:

Primäres Raynaud-Syndrom (Raynaud-Syndrom ohne nachweisbare Grunderkrankung)

Beim primären Raynaud-Syndrom handelt es sich um einen funktionellen, episodischen Vasospasmus (zeitweilige Gefäßverkrampfung) ohne nachweisbare strukturelle Gefäßerkrankung (dauerhafte Veränderung der Blutgefäße). Schwere ischämische Gewebekomplikationen (Gewebeschäden durch Minderdurchblutung) wie digitale Ulzera (Geschwüre an Fingern oder Zehen), Nekrose/Gangrän (Gewebeuntergang/Gewebebrand) oder Amputation (Entfernung eines Körperteils) sind für das primäre Raynaud-Syndrom nicht typisch und werden deshalb hier nicht als regelhafte Folgeerkrankungen aufgeführt [1, 2].

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Attackenassoziierte akrale Schmerzen (Schmerzen an den Körperenden) – während vasospastischer Episoden möglich, meistens reversibel (rückbildungsfähig) nach Wiedererwärmung bzw. Beendigung des Auslösers [1, 2].
• Attackenassoziierte Parästhesien (Missempfindungen wie Kribbeln) oder Dysästhesien (unangenehme Missempfindungen) der Akren (Körperenden) – vorübergehendes Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Missempfindungen während der Minderperfusion (verminderten Durchblutung), ohne typische dauerhafte Gewebeschädigung [1, 2].

Weiteres

• Eingeschränkte Lebensqualität und Alltagsfunktion – vor allem bei häufigen, schmerzhaften oder beruflich relevanten Attacken; struktureller Gewebeverlust ist beim primären Raynaud-Syndrom nicht charakteristisch [1, 2].

Sekundäres Raynaud-Syndrom (Raynaud-Syndrom infolge einer anderen Erkrankung)

Beim sekundären Raynaud-Syndrom, insbesondere im Rahmen einer systemischen Sklerose (entzündlich-rheumatische Erkrankung mit Verhärtung von Haut und Bindegewebe) oder anderer Kollagenosen (entzündlich-rheumatische Bindegewebserkrankungen) mit struktureller digitaler Vaskulopathie (Gefäßerkrankung der Finger oder Zehen), können aus wiederholter oder persistierender digitaler Ischämie (anhaltender Minderdurchblutung der Finger oder Zehen) relevante Gewebe-, Infektions- und Funktionsfolgen entstehen [1-5].

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Trophische Hautveränderungen (Hautveränderungen durch Minderdurchblutung) – rezidivierende oder anhaltende Minderdurchblutung kann zu trockener, atropher Akrenhaut (dünner, zurückgebildeter Haut an den Körperenden), periungualen Läsionen (Schädigungen am Nagelwall), Fissuren (Einrissen) und verzögerter Wundheilung beitragen [1-3].
• Digitale Ulzera – schmerzhafte ischämische Ulzera an Fingern oder Zehen; besonders relevant bei systemischer Sklerose und anderen sekundären Formen mit struktureller Mikroangiopathie (Erkrankung kleiner Blutgefäße) [3-7].
• Pitting scars (grübchenförmige Narben) und akrale Narben – residuelle Grübchen- und Narbenbildungen nach abgeheilten ischämischen Läsionen (Gewebeschädigungen durch Minderdurchblutung) oder digitalen Ulzera [3, 4, 7].

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Persistierende digitale Ischämie – Übergang von reversiblen vasospastischen Attacken in länger anhaltende Minderperfusion, vor allem bei sekundären Formen mit struktureller Gefäßschädigung [1-4].
• Kritische digitale Ischämie (schwere Minderdurchblutung der Finger oder Zehen) – perfusionsbedrohender Zustand mit drohendem Gewebeverlust, insbesondere bei sekundärem Raynaud-Syndrom im Rahmen einer systemischen Sklerose [3-7].

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Sekundäre bakterielle Superinfektion (zusätzliche bakterielle Entzündung einer bestehenden Wunde) digitaler Ulzera – oberflächliche oder tiefe Weichteilinfektionen können den Verlauf digitaler Ulzera komplizieren und die Heilung verzögern [3, 5-7].

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Osteomyelitis (Knochenentzündung) der Endphalangen (Finger- oder Zehenendglieder) – mögliche Folge infizierter, tiefer oder chronischer digitaler Ulzera; nicht direkte Folge eines unkomplizierten Raynaud-Syndroms, sondern Folge der komplizierten ischämischen Ulzeration (Geschwürbildung durch Minderdurchblutung) [3, 5-7].

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Chronische akrale Schmerzen – insbesondere bei digitalen Ulzera, kritischer digitaler Ischämie oder Nekrose/Gangrän; relevant für Schlaf, Handfunktion und Alltagsaktivität [3-7].
• Digitale Nekrose/Gangrän – fortgeschrittene irreversible Gewebeschädigung bei persistierender oder kritischer digitaler Ischämie, vor allem bei sekundärem Raynaud-Syndrom [3-7].

Weiteres

• Autoamputation (spontanes Absterben und Abtrennen eines Körperteils) bzw. notwendige chirurgische Amputation von Finger- oder Zehenanteilen – seltene, aber schwerwiegende Endstreckenfolge von kritischer digitaler Ischämie, Nekrose/Gangrän oder therapierefraktären (auf Behandlung nicht ansprechenden) infizierten digitalen Ulzera [3, 5-7].
• Dauerhafte Beeinträchtigung von Handfunktion, Feinmotorik (präzisen Fingerbewegungen), Greiffunktion, Alltagsaktivität und Arbeitsfähigkeit – vor allem bei rezidivierenden digitalen Ulzera, Narbenbildung, chronischen Schmerzen oder Gewebeverlust [3-7].

Prognosefaktoren (Faktoren, die den Krankheitsverlauf beeinflussen)

• Primäres Raynaud-Syndrom – günstige Prognose; schwere strukturelle Folgeerkrankungen sind nicht typisch [1, 2].
• Sekundäres Raynaud-Syndrom – ungünstigere Prognose bei struktureller digitaler Vaskulopathie, insbesondere bei systemischer Sklerose; erhöhtes Risiko für digitale Ulzera, kritische digitale Ischämie, Nekrose/Gangrän und Amputation [3-7].
• Vorangegangene digitale Ulzera, Pitting scars, Nekrose/Gangrän oder Autoamputation – klinische Hinweise auf rezidivierende bzw. komplizierte digitale Vaskulopathie [3-7].
• Pathologische Nagelfalzkapillarmikroskopie (mikroskopische Untersuchung kleinster Blutgefäße am Nagelwall) und krankheitsspezifische Autoantikörper (gegen körpereigene Strukturen gerichtete Abwehrstoffe, die auf bestimmte Erkrankungen hinweisen) – erhöhen die Wahrscheinlichkeit eines sekundären Raynaud-Syndroms und damit das Risiko ischämischer Folgekomplikationen [1, 2, 4].
• Systemische Sklerose mit früher digitaler Gefäßmanifestation (Gefäßbeteiligung der Finger oder Zehen), diffuser kutaner Verlaufsform (ausgedehnter Hautbeteiligung), Anti-Topoisomerase-I-Antikörpern (bestimmte Abwehrstoffe gegen körpereigene Zellbestandteile), pulmonaler Hypertonie (Lungenhochdruck), männlichem Geschlecht oder Nikotinexposition (Kontakt mit Nikotin, insbesondere Rauchen) – mit erhöhtem Risiko für digitale Ulzera bzw. komplizierte digitale Vaskulopathie assoziiert [3, 4, 7].
• Kälte, Vibrationen, Nikotin und vasokonstriktive Medikamente (gefäßverengende Medikamente) – auslösende bzw. verstärkende Faktoren vasospastischer Attacken und potenziell ungünstig bei komplizierter digitaler Ischämie [1, 2].

Literatur

1. Pauling JD, Hughes M, Pope JE: Raynaud's phenomenon-an update on diagnosis, classification and management. Clin Rheumatol. 2019;38(12):3317-3330. doi: 10.1007/s10067-019-04745-5.
2. Ture HY, Lee NY, Kim NR, Nam EJ: Raynaud's Phenomenon: A Current Update on Pathogenesis, Diagnostic Workup, and Treatment. Vasc Specialist Int. 2024;40:26. doi: 10.5758/vsi.240047.
3. Hughes M, Allanore Y, Chung L, Pauling JD, Denton CP, Matucci-Cerinic M: Raynaud phenomenon and digital ulcers in systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol. 2020;16(4):208-221. doi: 10.1038/s41584-020-0386-4.
4. Bruni C, Guiducci S, Bellando-Randone S, Lepri G, Braschi F, Fiori G et al.: Digital ulcers as a sentinel sign for early internal organ involvement in very early systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2015;54(1):72-76. doi: 10.1093/rheumatology/keu296.
5. Ross L, Maltez N, Hughes M, Schoones JW, Baron M, Chung L et al.: Systemic pharmacological treatment of digital ulcers in systemic sclerosis: a systematic literature review. Rheumatology (Oxford). 2023;62(12):3785-3800. doi: 10.1093/rheumatology/kead289.
6. Campochiaro C, Suliman YA, Hughes M, Schoones JW, Giuggioli D, Moinzadeh P et al.: Non-surgical local treatments of digital ulcers in systemic sclerosis: a systematic literature review. Semin Arthritis Rheum. 2023;63:152267. doi: 10.1016/j.semarthrit.2023.152267.
7. Suliman YA, Campochiaro C, Hughes M, Schoones JW, Giuggioli D, Moinzadeh P et al.: Surgical management of digital ulcers in systemic sclerosis: A systematic literature review. Semin Arthritis Rheum. 2023;63:152266. doi: 10.1016/j.semarthrit.2023.152266.
8. Alahmari H, Jazayeri H, Johnson SR: The Efficacy and Tolerability of Prostaglandin Analogues in Treating Systemic Sclerosis-Associated Raynaud Phenomenon: A Systematic Review and Meta-Analysis. Int J Rheumatol. 2024;2024:1682081. doi: 10.1155/ijr/1682081.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose (AWMF-Registernummer 060-014), Version 1.1, Stand 15.07.2025. Langfassung.
2. Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, Bertoldo E, Čolić J, Santiago T et al.: EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. doi: 10.1136/ard-2024-226430.
3. Denton CP, De Lorenzis E, Roblin E et al.: The 2024 British Society for Rheumatology guideline for management of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2024;63(11):2956-2975. doi: 10.1093/rheumatology/keae394.
4. Santiago T, Duarte AC, Sepriano A, Castro A, Rosa B, Resende C et al.: Portuguese Recommendations for the management of Raynaud's phenomenon and digital ulcers in systemic sclerosis and other connective tissue diseases. ARP Rheumatology. 2024;3(2):83-93. doi: 10.63032/YLKM7405.
5. Maltez N, Ross L, Baron M, Alunno A, Campochiaro C, Suliman YA et al.: Treatment recommendations for the systemic pharmacological treatment of systemic sclerosis digital ulcers: Results from the World Scleroderma Foundation Ad Hoc Committee. J Scleroderma Relat Disord. 2025;10:267-275. doi: 10.1177/23971983251340559.