Cor pulmonale – Medikamentöse Therapie

Therapieziele

• Behandlung der zugrunde liegenden pulmonalen (die Lunge betreffenden) bzw. pulmonalvaskulären (die Lungengefäße betreffenden) Erkrankung.
• Verminderung der rechtsventrikulären (die rechte Herzkammer betreffenden) Druckbelastung, soweit eine wirksame ursachenspezifische Behandlung möglich ist.
• Korrektur einer behandlungsbedürftigen Hypoxämie (Sauerstoffmangel im Blut) und Entlastung bei venöser Stauung (Blutrückstau in den Venen).
• Verbesserung von Belastbarkeit, Lebensqualität und Prognose; Vermeidung einer Rechtsherzdekompensation (akute Verschlechterung der Pumpfunktion des rechten Herzens).

Die Aussage, dass grundsätzlich keine kurative Therapie existiere, ist nicht zutreffend: Bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (anhaltendem Lungenhochdruck durch organisierte Blutgerinnsel in den Lungenarterien) kann eine pulmonale Endarteriektomie (operative Entfernung des gerinnselbedingten Verschlussmaterials aus den Lungenarterien) eine potenziell kurative Behandlung ermöglichen. Bei anderen Ursachen hängen Reversibilität und therapeutische Möglichkeiten von der Grunderkrankung ab [LL1].

Therapieempfehlungen

Cor pulmonale bezeichnet eine durch Erkrankungen der Lunge, der pulmonalen Gefäße oder der ventilatorischen Regulation verursachte strukturelle bzw. funktionelle Veränderung des rechten Ventrikels (der rechten Herzkammer). Eine Rechtsherzbelastung infolge einer primären Linksherzerkrankung wird im engeren Sinn nicht als Cor pulmonale bezeichnet. Die Auswahl einer gezielten Therapie setzt die Zuordnung der pulmonalen Hypertonie (Lungenhochdruck) (PH) zu ihrer klinischen Gruppe voraus. Pulmonale arterielle Hypertonie (Hochdruck in den Lungenarterien durch eine Erkrankung der kleinen Lungengefäße) (PAH; Gruppe 1) und PH bei Lungenerkrankungen bzw. Hypoxie (Sauerstoffmangel im Gewebe) (Gruppe 3) sind therapeutisch unterschiedlich zu behandeln [2, LL1].

PH-Gruppe und therapeutische Konsequenz

Cor pulmonale bei Lungenerkrankungen – PH-Gruppe 3

• Behandlung der Grunderkrankung: z. B. leitliniengerechte Behandlung der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (dauerhaften Lungenerkrankung mit verengten Atemwegen) (COPD), einer interstitiellen Lungenerkrankung (Erkrankung des Lungenzwischengewebes) (ILD) oder eines Hypoventilationssyndroms (Erkrankung mit unzureichender Belüftung der Lunge). Bronchodilatatoren, inhalative Glucocorticoide, Antifibrotika und immunmodulierende Arzneimittel werden ausschließlich nach der jeweiligen Grunderkrankung eingesetzt; sie sind keine allgemeine Pharmakotherapie des Cor pulmonale [2, LL1].
• Sauerstofftherapie: Eine Langzeit-Sauerstofftherapie ist bei stabiler schwerer chronischer Ruhehypoxämie (anhaltendem Sauerstoffmangel im Blut in Ruhe) angezeigt. Bei COPD gelten insbesondere ein arterieller Sauerstoffpartialdruck (PaO₂) ≤ 55 mmHg bzw. eine Sauerstoffsättigung ≤ 88 % oder ein PaO₂ von 56-59 mmHg bzw. eine Sauerstoffsättigung von 89 % mit zusätzlichen Befunden wie Ödemen (Wassereinlagerungen im Gewebe) oder sekundärer Polyglobulie (durch eine andere Erkrankung verursachte Vermehrung roter Blutkörperchen). Die Anwendung erfolgt in der Regel mindestens 15 Stunden täglich; die Indikation ist nach einer akuten Verschlechterung erneut zu prüfen [LL3].
• Zielbereich der Oxygenierung: Sauerstoff wird nach Blutgasanalyse und klinischer Situation titriert. Bei akuter Behandlung und Risiko einer hyperkapnischen respiratorischen Insuffizienz (unzureichenden Atemfunktion mit erhöhtem Kohlendioxidgehalt im Blut) ist zunächst meist eine periphere Sauerstoffsättigung von 88-92 % anzustreben. Ein pauschales Ziel ≥ 92 % ist für alle Patienten mit Cor pulmonale ungeeignet [LL2].
• Diuretika: Bei peripheren Ödemen, Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle) bzw. venöser Stauung einsetzen. Eine übermäßige Verminderung der Vorlast kann das Herzzeitvolumen beeinträchtigen; Gewicht, Blutdruck, Nierenfunktion und Elektrolyte kontrollieren [LL1].
• Gezielte PH-Arzneimittel: Bei nicht schwerer PH infolge einer Lungenerkrankung keine routinemäßige PAH-Therapie. Eine schwere PH der Gruppe 3 wird hämodynamisch durch einen pulmonalvaskulären Widerstand (PVR) > 5 Wood-Einheiten charakterisiert; hier ist eine individuelle Entscheidung im PH-Zentrum erforderlich [2, LL1].
• PH bei ILD: Inhalatives Treprostinil kann nach spezialisierter Prüfung erwogen werden. Die INCREASE-Studie zeigte eine Verbesserung der Belastbarkeit. Zulassung, Verfügbarkeit und Erstattungsfähigkeit der inhalativen Darreichungsform sind für Deutschland gesondert zu prüfen; eine Empfehlung ist nicht mit einer deutschen Zulassung gleichzusetzen. Phosphodiesterase-5-Hemmer können bei schwerer PH und ILD im Einzelfall im PH-Zentrum erwogen werden; eine allgemeine Empfehlung besteht nicht [2, 3, LL1].
• PH bei COPD: Keine routinemäßige Anwendung von PAH-Arzneimitteln. Die Ergebnisse zu inhalativem Treprostinil bei ILD dürfen nicht auf COPD übertragen werden: Die PERFECT-Studie wurde wegen eines ungünstigen Nutzen-Risiko-Verhältnisses vorzeitig beendet [2, 4].
• Zu vermeidende Behandlungen: Ambrisentan bei idiopathischer pulmonaler Fibrose (Lungenvernarbung unbekannter Ursache) und Riociguat bei PH im Zusammenhang mit idiopathischen interstitiellen Pneumonien (Erkrankungen des Lungenzwischengewebes unbekannter Ursache) nicht einsetzen [LL1, FI2, FI8].

PAH – PH-Gruppe 1

• Therapieentscheidung: Rechtsherzkathetergestützte Diagnosesicherung und Risikobewertung im PH-Zentrum. Die Funktionsklasse der Weltgesundheitsorganisation (WHO) ist ein Bestandteil der Bewertung; sie ersetzt nicht die gemeinsame Beurteilung von Symptomen, Belastbarkeit, Biomarkern, rechtsventrikulärer Funktion und Hämodynamik [1, LL1].
• Initialtherapie: Bei Patienten ohne relevante kardiopulmonale Begleiterkrankungen und niedrigem bzw. intermediärem Risiko in der Regel initiale orale Zweifachtherapie aus Endothelin-Rezeptorantagonist und Phosphodiesterase-5-Hemmer. Eine generelle Verpflichtung zum Beginn mit Monotherapie besteht nicht. Bei relevanten Begleiterkrankungen ist die Strategie stärker zu individualisieren [1, LL1].
• Hohes Risiko: Eine Kombination unter Einschluss von intravenösem Epoprostenol oder intravenösem bzw. subkutanem Treprostinil ist zu prüfen. Eine orale Dreifachtherapie ersetzt bei entsprechendem Risiko keine parenterale Prostazyklintherapie [1, LL1].
• Therapieeskalation: Bei unzureichendem Ansprechen zusätzliche Behandlung über den Prostazyklin-Signalweg und/oder mit Sotatercept; ggf. Wechsel eines Phosphodiesterase-5-Hemmers auf Riociguat unter Einhaltung der erforderlichen Behandlungspause. Sotatercept ist als Zusatztherapie bei Erwachsenen mit PAH und WHO-Funktionsklasse II-IV zugelassen. Die ZENITH-Studie unterstützt den Einsatz auch bei fortgeschrittener PAH und hohem Risiko [1, 5, FI8, FI10].
• Calciumantagonisten: Nur bei idiopathischer, hereditärer oder arzneimittelassoziierter PAH mit positivem akutem Vasoreaktivitätstest. Positiv ist ein Abfall des mittleren pulmonalarteriellen Drucks um mindestens 10 mmHg auf ≤ 40 mmHg bei unverändertem oder erhöhtem Herzzeitvolumen. Kein entsprechendes Behandlungsschema bei Cor pulmonale infolge einer Lungenerkrankung [LL1].
• Kontrolle bei Calciumantagonisten: Nach 3-4 Monaten einschließlich Rechtsherzkatheter. Eine alleinige Weiterbehandlung ist nur bei anhaltend gutem klinischem und hämodynamischem Ansprechen angemessen; bei unzureichendem Ansprechen gezielte PAH-Therapie ergänzen [LL1].
• Antikoagulation: Keine pauschale Antikoagulation aller Patienten mit PAH oder Cor pulmonale. Eigenständige Indikationen, z. B. venöse Thromboembolie (Verschluss eines venösen Gefäßes durch ein Blutgerinnsel) oder Vorhofflimmern (Herzrhythmusstörung mit unregelmäßiger Aktivität der Herzvorhöfe) mit entsprechendem Schlaganfallrisiko, sind gesondert zu beurteilen [LL1].

Akute Rechtsherzdekompensation

• Dringliche stationäre Behandlung, bei Kreislaufinstabilität intensivmedizinisch im erfahrenen Zentrum. Auslöser wie Infektion, Arrhythmie (Herzrhythmusstörung), Lungenembolie (Verschluss eines Lungengefäßes durch ein Blutgerinnsel) oder Unterbrechung einer kontinuierlichen Prostazyklininfusion behandeln.
• Bei Stauung intravenöse Diurese; bei vermindertem Herzzeitvolumen ggf. Dobutamin oder Milrinon, bei Hypotonie (zu niedrigem Blutdruck) ggf. Noradrenalin. Auswahl und Dosierung richten sich nach der Hämodynamik und erfolgen unter kontinuierlicher Überwachung.
• Eine Prostazyklintherapie ist bei entsprechender PAH-Indikation gezielt einzuleiten bzw. zu optimieren. Sie ist keine generelle Intensivtherapie jeder Rechtsherzdekompensation bei Lungenerkrankungen [LL1].

Wirkstoffe (Hauptindikationen)

Die folgenden Dosierungen gelten für Erwachsene. Sie sind anhand von Organfunktion, Begleitmedikation, klinischem Verlauf und der Fachinformation des verwendeten Präparats anzupassen.

Schleifendiuretika

• Wirkweise: Hemmung der Natrium-Kalium-Chlorid-Rückresorption in der Henle-Schleife; vermehrte Natrium- und Wasserausscheidung.
• Indikation: Flüssigkeitsretention (Zurückhalten von Flüssigkeit im Körper) bei Rechtsherzinsuffizienz (Pumpschwäche des rechten Herzens).
• Kontraindikationen: Hypovolämie (vermindertes zirkulierendes Blutvolumen), Dehydratation (Flüssigkeitsmangel), schwere Hypokaliämie (Kaliummangel im Blut) bzw. Hyponatriämie (Natriummangel im Blut) und nicht ansprechende Anurie (fehlende Urinausscheidung); präparatspezifische Gegenanzeigen beachten.
• Nebenwirkungen: Elektrolytverluste, Hypotonie, Verschlechterung der Nierenfunktion, Hyperurikämie (erhöhte Harnsäurekonzentration im Blut); bei hoher bzw. rascher intravenöser Dosierung Ototoxizität (Schädigung des Innenohrs) [FI11].

Mineralocorticoid-Rezeptorantagonisten

• Wirkweise: Aldosteronantagonismus mit natriuretischer und kaliumsparender Wirkung.
• Indikation: Ergänzende Behandlung einer Flüssigkeitsretention, insbesondere bei unzureichender Entstauung unter Schleifendiuretika.
• Kontraindikationen: Hyperkaliämie (erhöhte Kaliumkonzentration im Blut), Anurie, akute bzw. erhebliche Nierenfunktionsstörung und Morbus Addison (Unterfunktion der Nebennierenrinde). Keine routinemäßige Kombination mit weiteren kaliumsparenden Diuretika.
• Nebenwirkungen: Hyperkaliämie, Nierenfunktionsverschlechterung, Gynäkomastie (Vergrößerung der männlichen Brustdrüse) und hormonelle Nebenwirkungen. Kalium und Nierenfunktion engmaschig kontrollieren [FI12].

Wirkstoffe (Nebenindikationen) – gezielte Therapie bei gesicherter PH-Form

Die folgenden Wirkstoffe behandeln definierte pulmonalvaskuläre Erkrankungen. Ihre Aufnahme bedeutet keine allgemeine Indikation bei Cor pulmonale infolge einer Lungenerkrankung.

Endothelin-Rezeptorantagonisten

• Wirkweise: Blockade von Endothelin-Rezeptoren; Verminderung von Vasokonstriktion (Gefäßverengung) und proliferativen Gefäßveränderungen.
• Indikation: PAH nach präparatspezifischer Zulassung, häufig als Bestandteil einer Kombinationstherapie. Bosentan ist zusätzlich zur Verminderung neuer digitaler Ulzerationen (Geschwüre an Fingern bzw. Zehen) bei systemischer Sklerose (Erkrankung mit Verhärtung von Haut und ggf. inneren Organen) mit bestehender digitaler Ulkuserkrankung zugelassen; dies ist keine Klassenindikation [FI1-FI3].
• Kontraindikationen: Schwangerschaft; je nach Präparat relevante Leberfunktionsstörung bzw. erhöhte Transaminasen. Zuverlässige Schwangerschaftsverhütung und regelmäßige Schwangerschaftstests erforderlich.
• Nebenwirkungen: Ödeme, Flüssigkeitsretention, Anämie (Blutarmut), Kopfschmerzen und Hypotonie; Lebertoxizität (Leberschädigung) insbesondere bei Bosentan [FI1-FI3].

Phosphodiesterase-5-Hemmer

• Wirkweise: Hemmung des Abbaus von zyklischem Guanosinmonophosphat; Verstärkung der Stickstoffmonoxid-vermittelten Vasodilatation (Gefäßerweiterung).
• Indikation: PAH nach Zulassung; bei schwerer PH und ILD ausschließlich individuelle spezialisierte Prüfung eines Off-Label-Use [LL1, FI4, FI5].
• Kontraindikationen: Gleichzeitige Nitrate bzw. Stickstoffmonoxid-Donatoren oder Riociguat; weitere präparatspezifische Gegenanzeigen, insbesondere ausgeprägte Hypotonie und bestimmte schwere Organfunktionsstörungen.
• Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, Flush (anfallsartige Hautrötung), Dyspepsie (Beschwerden im Oberbauch), Hypotonie, Nasenbeschwerden und Sehstörungen; bei Tadalafil auch Myalgien (Muskelschmerzen). Selten schwerwiegende Seh- bzw. Hörstörungen und Priapismus (anhaltende schmerzhafte Erektion) [FI4, FI5].

Prostazyklin und Prostazyklinanaloga

• Wirkweise: Aktivierung des Prostazyklin-Signalwegs mit pulmonaler Vasodilatation, antiproliferativen Effekten und Hemmung der Thrombozytenaggregation. Die wesentliche therapeutische Wirkung ist keine Bronchodilatation (Erweiterung der Atemwege).
• Indikation: PAH entsprechend Schweregrad und Zulassung; parenterale Behandlung besonders bei hohem Risiko. Treprostinil bei chronisch thromboembolischer PH ausschließlich nach entsprechender Zulassung und spezialisierter Entscheidung [LL1, FI6, FI7, FI9, FI14].
• Kontraindikationen: Präparatspezifisch u. a. ausgeprägte Hypotonie, relevante Blutungsrisiken bzw. bestimmte kardiale Erkrankungen. Bei pulmonaler veno-okklusiver Erkrankung (Erkrankung mit Verschluss kleiner Lungenvenen) Gefahr eines Lungenödems (Flüssigkeitsansammlung in der Lunge).
• Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, Flush, Kieferschmerzen, Übelkeit, Diarrhoe (Durchfall) und Hypotonie; Blutungen. Bei subkutanem Treprostinil häufig Infusionsstellenschmerzen; bei intravenöser Anwendung Katheterinfektionen und Sepsis (lebensbedrohliche Organfunktionsstörung durch eine Infektion); bei Iloprost Husten bzw. Bronchospasmus (krampfartige Verengung der Atemwege) [FI6, FI7, FI9].

Selektiver Prostazyklin-Rezeptoragonist

• Wirkweise: Selektive Aktivierung des Prostazyklin-Rezeptors durch den Wirkstoff und seinen aktiven Metaboliten.
• Indikation: PAH nach Zulassung, insbesondere zur Kombinationstherapie.
• Kontraindikationen: Gleichzeitige starke CYP2C8-Hemmer, z. B. Gemfibrozil; bestimmte schwere kardiale Erkrankungen. Bei mittelschwerer Leberfunktionsstörung verändertes Dosierungsschema; bei schwerer Leberfunktionsstörung nicht anwenden.
• Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, Diarrhoe, Übelkeit, Erbrechen, Kiefer-, Muskel- und Extremitätenschmerzen sowie Flush [FI13].

Stimulator der löslichen Guanylatcyclase

• Wirkweise: Stimulation der löslichen Guanylatcyclase und Erhöhung von zyklischem Guanosinmonophosphat.
• Indikation: PAH bzw. inoperable chronisch thromboembolische PH oder persistierende bzw. rezidivierende PH nach pulmonaler Endarteriektomie entsprechend Zulassung.
• Kontraindikationen: Schwangerschaft, gleichzeitige Nitrate bzw. Stickstoffmonoxid-Donatoren oder Phosphodiesterase-5-Hemmer; PH im Zusammenhang mit idiopathischen interstitiellen Pneumonien. Nicht bei einem systolischen Blutdruck < 95 mmHg beginnen.
• Nebenwirkungen: Hypotonie, Schwindel, Kopfschmerzen und gastrointestinale Beschwerden; Hämoptysen (Bluthusten) bzw. pulmonale Blutungen können schwerwiegend sein [FI8].

Activin-Signalweg-Inhibitor

• Wirkweise: Bindung ausgewählter Liganden der Transforming-Growth-Factor-β-Superfamilie und Modulation proliferativer Signalwege der pulmonalen Gefäße.
• Indikation: Kombination mit anderen PAH-Therapien; keine etablierte Therapie der PH bei Lungenerkrankungen [5, FI10].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit und anhaltende Thrombozytenzahl < 50 × 10⁹/l vor Therapiebeginn. Bei schwerwiegender aktiver Blutung nicht verabreichen.
• Nebenwirkungen: Hämoglobinanstieg bzw. Erythrozytose (Vermehrung roter Blutkörperchen), Thrombozytopenie (verminderte Blutplättchenzahl), Epistaxis (Nasenbluten), Teleangiektasien (sichtbar erweiterte kleine Blutgefäße) und weitere Blutungen. Risiko schwerwiegender Blutungen insbesondere bei zusätzlicher Prostazyklin- bzw. antithrombotischer Behandlung. Schwangerschaft vermeiden; zuverlässige Kontrazeption während und mindestens 4 Monate nach der Behandlung [FI10].

Calciumantagonisten – ausschließlich bei geeigneten PAH-Respondern

• Wirkweise: Hemmung des Calciumeinstroms in glatte Gefäßmuskelzellen; Vasodilatation.
• Indikation: Ausschließlich geeignete Patienten mit idiopathischer, hereditärer oder arzneimittelassoziierter PAH und positivem Vasoreaktivitätstest; keine empirische Anwendung bei anderer PH.
• Kontraindikationen: Kein Einsatz als hochdosierte PAH-Therapie ohne nachgewiesene Vasoreaktivität. Bei Hypotonie, niedrigem Herzzeitvolumen bzw. dekompensiertem Rechtsherzversagen ungeeignet; bei Diltiazem zusätzlich relevante Bradykardie bzw. höhergradige atrioventrikuläre Leitungsstörung (Störung der elektrischen Überleitung zwischen Herzvorhöfen und Herzkammern) beachten.
• Nebenwirkungen: Hypotonie, Ödeme, Kopfschmerzen und Flush; bei Dihydropyridinen ggf. Reflextachykardie (beschleunigter Herzschlag als Reaktion auf einen Blutdruckabfall), bei Diltiazem Bradykardie und atrioventrikulärer Block [LL1].

Herzglykoside – eigenständige Indikation bei Vorhofflimmern

• Wirkweise: Hemmung der Natrium-Kalium-ATPase; positive Inotropie und Verlangsamung der atrioventrikulären Überleitung.
• Indikation: Ausgewählte Patienten mit Vorhofflimmern und erforderlicher Frequenzkontrolle. Bei PH ist der Erhalt bzw. die Wiederherstellung des Sinusrhythmus (normalen Herzrhythmus) besonders wichtig; Digoxin ersetzt keine entsprechende Rhythmusstrategie.
• Kontraindikationen: Bestimmte höhergradige atrioventrikuläre Blockierungen ohne Schrittmacher, ventrikuläre Tachykardie (beschleunigter Herzrhythmus aus den Herzkammern) bzw. Kammerflimmern (lebensbedrohliche ungeordnete elektrische Aktivität der Herzkammern) und Vorhofflimmern mit akzessorischer Leitungsbahn (zusätzliche elektrische Verbindung zwischen Herzvorhöfen und Herzkammern).
• Nebenwirkungen: Bradykardie und andere Arrhythmien, Übelkeit, Erbrechen, Verwirrtheit und Sehstörungen. Hypokaliämie und Nierenfunktionsstörung erhöhen das Intoxikationsrisiko [FI15].

Beachte

• Antikoagulation bei chronisch thromboembolischer PH: Lebenslang therapeutisch; Auswahl des Präparats im Zentrum. Bei Antiphospholipid-Syndrom (Autoimmunerkrankung mit erhöhtem Risiko für Blutgerinnsel) Vitamin-K-Antagonisten bevorzugen. Antikoagulation ersetzt weder die Prüfung der Operabilität noch eine erforderliche interventionelle Behandlung [LL1].
• Keine allgemeine Linksherzinsuffizienztherapie: Angiotensin-Converting-Enzyme-Hemmer, Angiotensin-Rezeptorblocker, Betablocker und Natrium-Glucose-Cotransporter-2-Hemmer sind keine routinemäßige Behandlung der isolierten PAH bzw. des isolierten Cor pulmonale. Bei eigenständiger Begleitindikation gesondert beurteilen [LL1].
• Verlaufskontrolle: Funktionsklasse, Belastbarkeit, 6-Minuten-Gehtest, rechtsventrikuläre Funktion, natriuretische Peptide und ggf. Hämodynamik gemeinsam bewerten. Spiroergometrie ergänzend nach Fragestellung; keine isolierte Therapieentscheidung anhand einer einzelnen Gehstrecke.
• Transplantation: Bei unzureichendem Ansprechen frühzeitig die Eignung für eine Lungentransplantation (Übertragung einer Spenderlunge) prüfen; nicht erst nach vollständiger Ausschöpfung aller Behandlungsmöglichkeiten zuweisen [LL1].
• Sicherheit: Kontinuierliche Prostazyklininfusionen niemals eigenständig unterbrechen. Neue Synkopen (kurzzeitige Bewusstlosigkeit), zunehmende Ruhebeschwerden, Hypotonie oder rasch zunehmende Ödeme erfordern umgehende ärztliche Bewertung.

Abkürzungen

• COPD: Chronic Obstructive Pulmonary Disease; chronisch obstruktive Lungenerkrankung.
• CYP2C8: Cytochrom P450 2C8; Enzym des Arzneimittelstoffwechsels.
• CYP3A4: Cytochrom P450 3A4; Enzym des Arzneimittelstoffwechsels.
• EMA: European Medicines Agency; Europäische Arzneimittel-Agentur.
• ESC: European Society of Cardiology; Europäische Gesellschaft für Kardiologie.
• ERS: European Respiratory Society; Europäische Gesellschaft für Pneumologie.
• FI: Fachinformation.
• ILD: Interstitial Lung Disease; interstitielle Lungenerkrankung.
• LL: Leitlinie.
• PAH: pulmonale arterielle Hypertonie.
• PaO₂: arterieller Sauerstoffpartialdruck.
• PH: pulmonale Hypertonie.
• PVR: Pulmonary Vascular Resistance; pulmonalvaskulärer Widerstand.
• WHO: World Health Organization; Weltgesundheitsorganisation.

Literatur

1. Chin KM, Gaine SP, Gerges C et al.: Treatment algorithm for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401325. doi: 10.1183/13993003.01325-2024.
2. Pulmonary hypertension associated with lung diseases. Eur Respir J. 2024;64(4):2401200. doi: 10.1183/13993003.01200-2024.
3. Waxman A, Restrepo-Jaramillo R, Thenappan T et al.: Inhaled Treprostinil in Pulmonary Hypertension Due to Interstitial Lung Disease. N Engl J Med. 2021;384(4):325-334. doi: 10.1056/NEJMoa2008470.
4. Nathan SD et al.: Inhaled treprostinil in pulmonary hypertension associated with COPD: PERFECT study results. Eur Respir J. 2024;63(6):2400172. doi: 10.1183/13993003.00172-2024.
5. Humbert M, McLaughlin VV, Badesch DB et al.: Sotatercept in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension at High Risk for Death. N Engl J Med. 2025;392(20):1987-2000. doi: 10.1056/NEJMoa2415160.

Leitlinien, Referenzwerte und Protokolle

1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM et al.: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237. Leitlinienportal [LL1]
2. S3-Leitlinie: Sauerstoff in der Akuttherapie beim Erwachsenen. (AWMF-Registernummer: 020-021), Juni 2021, Version 1.0. Kurzfassung. Die Fassung ist im AWMF-Register als abgelaufen gekennzeichnet; sie wird als ursprüngliche Referenz erhalten und nicht als alleinige aktuelle Entscheidungsgrundlage verwendet [LL2]
3. Jacobs SS, Krishnan JA, Lederer DJ et al.: Home Oxygen Therapy for Adults with Chronic Lung Disease. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020;202(10):e121-e141. doi: 10.1164/rccm.202009-3608ST [LL3]

Fachinformationen

1. Bosentan: Tracleer. EMA-Produktinformation [FI1]
2. Ambrisentan: Volibris. EMA-Produktinformation [FI2]
3. Macitentan: Opsumit. EMA-Produktinformation [FI3]
4. Sildenafil: Revatio. EMA-Produktinformation [FI4]
5. Tadalafil: Adcirca. EMA-Produktinformation [FI5]
6. Epoprostenol: Flolan. Summary of Product Characteristics [FI6]
7. Iloprost: Ventavis. EMA-Produktinformation und Zulassungsangaben [FI7]
8. Riociguat: Adempas. EMA-Produktinformation [FI8]
9. Treprostinil: Infusionslösung. Summary of Product Characteristics [FI9]
10. Sotatercept: Winrevair. EMA-Produktinformation [FI10]
11. Furosemid: Tabletten. Summary of Product Characteristics [FI11]
12. Spironolacton: Aldactone. Summary of Product Characteristics [FI12]
13. Selexipag: Uptravi. EMA-Produktinformation [FI13]
14. Treprostinil: Trepulmix. EMA-Produktinformation [FI14]
15. Digoxin: Tabletten. Summary of Product Characteristics [FI15]