Akustikusneurinom – Medikamentöse Therapie

Therapieziel

Bei ausgewählten Patienten mit NF2-assoziierter Schwannomatose (genetisch bedingter Erkrankung mit mehreren Nervenscheidentumoren): Erhalt beziehungsweise Verbesserung des Hörvermögens und Kontrolle des Tumorwachstums.

Therapieempfehlungen

• Sporadisches vestibuläres Schwannom: Es besteht keine etablierte tumorgerichtete Arzneimitteltherapie. Die Behandlung richtet sich nach Tumorgröße, Wachstum, Beschwerden und Hörfunktion; infrage kommen Verlaufskontrollen, Operation oder Strahlentherapie [LL1].
• NF2-assoziierte Schwannomatose: Bevacizumab kann bei ausgewählten Patienten mit progredienten (fortschreitenden) vestibulären Schwannomen, insbesondere bei fortschreitender Hörverschlechterung, erwogen werden. Es handelt sich um eine spezialisierte Off-Label-Behandlung nach interdisziplinärer Nutzen-Risiko-Abwägung in einem erfahrenen Zentrum. Für diese Indikation besteht keine EU-Zulassung [LL1, FI1].
• Eine Stabilisierung oder Verbesserung der Hörfunktion und eine Tumorverkleinerung sind möglich; ein verlässlicher individueller Behandlungserfolg oder eine Heilung sind nicht gesichert. Die Evidenz beruht insbesondere auf kleinen, nicht randomisierten Studien. Optimale Behandlungsdauer und Absetzstrategie sind nicht abschließend geklärt [1, LL1].

Wirkstoffe (Nebenindikationen)

VEGF-Inhibitoren: monoklonale Antikörper

• Wirkweise: Bindung von VEGF-A; Hemmung der Angiogenese (Neubildung von Blutgefäßen) und Verminderung der erhöhten Gefäßpermeabilität (Durchlässigkeit der Blutgefäße) [FI1].
• Indikation: Ausgewählte Patienten mit progredienten vestibulären Schwannomen bei NF2-assoziierter Schwannomatose, insbesondere bei drohendem funktionell relevantem Hörverlust; Entscheidung unter Berücksichtigung der lokalen Behandlungsoptionen [LL1].
• Kontraindikationen: Schwangerschaft sowie Überempfindlichkeit gegen Bevacizumab, Bestandteile des Präparats, CHO-Zellprodukte oder andere rekombinante humane beziehungsweise humanisierte Antikörper. Bei unkontrollierter Hypertonie (Bluthochdruck) oder nicht abgeheilten Operationswunden darf die Behandlung nicht begonnen werden; perioperative Behandlungspausen sind erforderlich [FI1].
• Nebenwirkungen: Insbesondere Hypertonie, Proteinurie (vermehrte Eiweißausscheidung im Urin), Blutungen und Wundheilungsstörungen; außerdem thromboembolische Ereignisse (Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel), selten gastrointestinale Perforationen (Durchbrüche der Magen- oder Darmwand). Menstruationsstörungen (Störungen der Monatsblutung) und Ovarialinsuffizienz (eingeschränkte Funktion der Eierstöcke) sind möglich; vor Behandlungsbeginn über Fertilitätsrisiken (Risiken für die Fruchtbarkeit) und gegebenenfalls fertilitätserhaltende Maßnahmen beraten [1, FI1].

Abkürzungen

• CHO: Chinese Hamster Ovary; Zelllinie aus Eierstockzellen des chinesischen Hamsters zur Herstellung biologischer Arzneimittel.
• EANO: European Association of Neuro-Oncology; Europäische Gesellschaft für Neuroonkologie.
• EU: Europäische Union.
• FI: Fachinformation.
• LL: Leitlinie.
• NF2: Neurofibromatose Typ 2; frühere Bezeichnung der NF2-assoziierten Schwannomatose.
• VEGF: Vascular Endothelial Growth Factor; vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor.

Literatur

1. Plotkin SR, Allen J, Dhall G et al.: Multicenter, prospective, phase II study of maintenance bevacizumab for children and adults with NF2-related schwannomatosis and progressive vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2023;25(8):1498-1506. doi: 10.1093/neuonc/noad066.

Leitlinien

1. Goldbrunner R, Weller M, Regis J et al.: EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020;22(1):31-45. doi: 10.1093/neuonc/noz153 [LL1].

Fachinformationen

1. European Medicines Agency: Avastin (Bevacizumab). Produktinformation, insbesondere Abschnitte 4.1, 4.3-4.8 und 5.1. Fachinformation [FI1].