Gangstörungen – Medikamentöse Therapie

Therapieziele

• Verbesserung von Gehfähigkeit, Gleichgewicht und Alltagsmobilität sowie Erhalt der Selbstständigkeit [1].
• Verminderung von Stürzen und Verletzungen durch ursachenspezifische Behandlung und Überprüfung gangverschlechternder Arzneimittel [1].
• Bei episodischen Ataxien (anfallsweise auftretenden Störungen der Bewegungskoordination): Verringerung von Häufigkeit und Schwere der Attacken [2, LL1].

Therapieempfehlungen

• Ursache vor Therapiewahl klären: Gangstörungen sind ein Symptom unterschiedlicher neurologischer, orthopädischer und internistischer Erkrankungen. Eine allgemein wirksame medikamentöse Behandlung gibt es nicht; dies gilt auch für Ataxien unabhängig von ihrer Ursache [1, LL1].
• Medikationsprüfung: Insbesondere Sedativa, Antipsychotika, Antikonvulsiva und blutdrucksenkende Arzneimittel auf einen Zusammenhang mit Gangunsicherheit, Sedierung oder orthostatischer Hypotonie (Blutdruckabfall beim Aufstehen) prüfen. Erforderliche Dosisänderungen und Absetzmaßnahmen kontrolliert durchführen [1].
• Rehabilitation: Physiotherapie mit Gang-, Gleichgewichts- und Koordinationstraining sowie geeignete Hilfsmittel gehören zur Basisbehandlung; Arzneimittel ergänzen diese Maßnahmen [1, LL1].
• Parkinson-Krankheit (Erkrankung mit Bewegungsverlangsamung, Muskelsteifigkeit und häufig Zittern): Dopaminerge Therapie optimieren, insbesondere bei einem Freezing of Gait (plötzliche Blockade beim Gehen) in der Off-Phase (Phase mit nachlassender Medikamentenwirkung und verstärkten Beschwerden). Levodopa wird für die symptomatische Behandlung des Freezings empfohlen; nicht jede Gangblockade spricht auf eine Dosissteigerung an [LL3].
• Multiple Sklerose (chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems): Fampridin kommt bei entsprechendem Behinderungsgrad zur symptomatischen Verbesserung der Gehfähigkeit infrage. Die Fortführung setzt einen dokumentierten Nutzen voraus [FI1].
• Episodische Ataxien: Bei episodischer Ataxie Typ 2 (erblicher Form anfallsweiser Koordinationsstörungen) (EA2) Acetazolamid oder 4-Aminopyridin/Fampridin erwägen. Carbamazepin ist vor allem der episodischen Ataxie Typ 1 (erblicher Form kurzer anfallsweiser Koordinationsstörungen) (EA1) zuzuordnen; eine gleichwertige Empfehlung für EA2 ist nicht gerechtfertigt [2, 5, LL1].
• Friedreich-Ataxie (erbliche Erkrankung mit fortschreitenden Störungen der Bewegungskoordination): Omaveloxolon ist in der Europäischen Union für Patienten ab 16 Jahren zugelassen. Die Behandlung gehört in die Hand eines mit der Erkrankung erfahrenen Arztes [FI4].
• Weitere Ursachen: Spastische (durch erhöhte Muskelspannung bedingte), sensible (durch gestörte Körperwahrnehmung bedingte), vestibuläre (vom Gleichgewichtssystem ausgehende), orthostatische (beim Aufrichten auftretende) und funktionelle Gangstörungen (Gehstörungen durch eine gestörte Steuerung von Bewegungen) sowie Normaldruckhydrozephalus (Erweiterung der Hirnkammern durch gestörten Abfluss von Nervenwasser bei häufig normalem Hirndruck) erfordern jeweils eigene Behandlungskonzepte. Eine antispastische Behandlung kann durch zunehmende Muskelschwäche die Gehfähigkeit auch verschlechtern. Nachgewiesene Mangelzustände und behandelbare metabolische oder immunvermittelte Ataxien (durch Stoffwechselstörungen oder Fehlreaktionen des Immunsystems verursachte Koordinationsstörungen) gezielt behandeln [1, LL1].

Wirkstoffe nach Wirkstoffgruppen

Die folgenden Dosierungen beziehen sich, soweit nicht anders angegeben, auf Erwachsene. Off-Label-Use erfordert eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung, Aufklärung und Dokumentation; die Kostenübernahme ist gegebenenfalls vorab zu klären. Für seltene Ataxien sollte ein spezialisiertes Zentrum eingebunden werden.

Dopaminvorstufen mit peripherem Decarboxylasehemmer

• Wirkweise: Levodopa wird zentral zu Dopamin umgewandelt; Benserazid vermindert die periphere Umwandlung [FI5].
• Indikationen: Parkinson-Krankheit mit hypokinetisch-rigider Gangstörung (Gehstörung mit verlangsamten Bewegungen und Muskelsteifigkeit) beziehungsweise dopaminresponsivem Freezing [LL3].
• Kontraindikationen: Unter anderem Psychosen (Erkrankungen mit gestörter Wahrnehmung der Wirklichkeit), Engwinkelglaukom (Augenerkrankung mit behindertem Abfluss des Augenwassers und erhöhtem Augeninnendruck), schwere Organerkrankungen, gleichzeitige nichtselektive Monoaminoxidasehemmer und Schwangerschaft; für das genannte Präparat auch Alter unter 25 Jahren. Vollständige präparatespezifische Gegenanzeigen beachten [FI5].
• Nebenwirkungen: Übelkeit, Dyskinesien (unwillkürliche Bewegungen), Halluzinationen (Sinneswahrnehmungen ohne äußeren Reiz), Somnolenz (krankhafte Schläfrigkeit) und orthostatische Hypotonie; Letztere können das Sturzrisiko erhöhen [FI5].

Kaliumkanalblocker

• Wirkweise: Blockade spannungsabhängiger Kaliumkanäle; Verbesserung der Erregungsleitung in demyelinisierten Axonen (Nervenfasern mit geschädigter Isolierschicht) beziehungsweise Modulation zerebellärer Erregbarkeit [2, FI1].
• Indikationen: Fampridin bei Multipler Sklerose entsprechend Zulassung; 4-Aminopyridin/Fampridin bei EA2 als Off-Label-Use. Bei spinozerebellärer Ataxie Typ 27B (erblicher Form einer Koordinationsstörung) (SCA27B) oder Ataxie mit Downbeat-Nystagmus (unwillkürlichen Augenbewegungen mit schneller Bewegung nach unten) kann ein individueller Heilversuch erwogen werden [LL1, FI1].
• Kontraindikationen: Krampfanfälle aktuell oder anamnestisch, Kreatinin-Clearance < 50 ml/min, gleichzeitige andere Fampridinpräparate oder Hemmer des organischen Kationentransporters 2, beispielsweise Cimetidin. Bei leichter Nierenfunktionsstörung (eingeschränkter Nierenfunktion) besondere Vorsicht [FI1].
• Nebenwirkungen: Schwindel, Schlaflosigkeit, Parästhesien (Missempfindungen wie Kribbeln oder Taubheitsgefühle), Gleichgewichtsstörungen, Harnwegsinfektionen (Entzündungen der ableitenden Harnwege); insbesondere Krampfanfälle und schwere Überempfindlichkeitsreaktionen [FI1].

Bei Multipler Sklerose nach 2 bis 4 Wochen anhand standardisierter Gehprüfung und Patientenbeurteilung evaluieren; ohne relevanten Nutzen absetzen. Nierenfunktion vor Beginn und regelmäßig kontrollieren. Bei EA2 Attackentagebuch führen: In einer kleinen Crossover-Studie sank die Attackenhäufigkeit unter retardiertem Fampridin gegenüber Placebo um etwa 37 %, unter Acetazolamid um etwa 48 % [2, FI1].

Carboanhydrasehemmer

• Wirkweise: Carboanhydrasehemmung mit Veränderung des Säure-Basen-Haushalts; der therapeutische Effekt bei episodischer Ataxie ist nicht vollständig geklärt [2, FI2].
• Indikationen: Attackenprophylaxe vor allem bei EA2; bei EA1 weniger verlässliches Ansprechen [2, 5, LL1].
• Kontraindikationen: Ausgeprägte Nieren- oder Leberfunktionsstörung (eingeschränkte Leberfunktion), Leberzirrhose (Vernarbung und Umbau des Lebergewebes), Hyponatriämie (zu niedriger Natriumgehalt im Blut), Hypokaliämie (zu niedriger Kaliumgehalt im Blut), hyperchlorämische Azidose (Übersäuerung des Blutes mit erhöhtem Chloridanteil), Nebenniereninsuffizienz (Unterfunktion der Nebennieren) und relevante Überempfindlichkeit. In der Schwangerschaft, besonders im ersten Trimenon, vermeiden [FI2].
• Nebenwirkungen: Parästhesien, Geschmacksstörungen, Müdigkeit, gastrointestinale Beschwerden (Magen-Darm-Beschwerden), metabolische Azidose (stoffwechselbedingte Übersäuerung des Blutes), Elektrolytstörungen (Störungen des Salzhaushalts) und Nephrolithiasis (Nierensteinleiden); selten schwere Haut- oder Blutbildreaktionen, akute okuläre Komplikationen oder nichtkardiogenes Lungenödem (Flüssigkeitsansammlung in der Lunge ohne Herzschwäche als Ursache) [FI2].

Eine Kombination mit weiteren Carboanhydrasehemmern vermeiden. Hoch dosierte Salicylate können schwere Azidose und Neurotoxizität (Schädigung des Nervensystems) begünstigen; Natriumbicarbonat erhöht bei gleichzeitiger Anwendung das Steinrisiko [FI2].

Natriumkanalblockierende Antikonvulsiva

• Wirkweise: Stabilisierung inaktivierter spannungsabhängiger Natriumkanäle und Verminderung neuronaler Übererregbarkeit [5].
• Indikationen: EA1, gegebenenfalls mit Myokymien (unwillkürlichen, wellenförmigen Muskelzuckungen) beziehungsweise Neuromyotonie (anhaltender Muskelanspannung durch übererregbare Nerven); keine allgemeine Behandlungsempfehlung für EA2 oder degenerative Ataxien (Koordinationsstörungen durch fortschreitenden Verlust von Nervenzellen) [5, LL1].
• Kontraindikationen: Unter anderem Knochenmarkschädigung, atrioventrikulärer Block (Störung der elektrischen Erregungsleitung zwischen Herzvorhöfen und Herzkammern), hepatische Porphyrie (Störung der Blutfarbstoffbildung mit Ursprung in der Leber) und gleichzeitige Monoaminoxidasehemmer oder Voriconazol. Schwangerschaftsrisiken berücksichtigen; hormonelle Kontrazeptiva können unwirksam werden [FI3].
• Nebenwirkungen: Schwindel, Diplopie (Doppeltsehen), Somnolenz, Hyponatriämie und dosisabhängige Ataxie; außerdem schwere Hautreaktionen, Blutbildveränderungen und Leberschädigung [FI3].

Aktivatoren des Transkriptionsfaktors Nrf2

• Wirkweise: Aktivierung des Transkriptionsfaktors Nuclear factor erythroid 2-related factor 2 (Nrf2) und antioxidativer zellulärer Antwortwege [4].
• Indikationen: Friedreich-Ataxie bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 16 Jahren; keine Übertragbarkeit auf andere Gangstörungen [FI4].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit. Bei Child-Pugh C Anwendung vermeiden; während der Schwangerschaft nicht anwenden. Zuverlässige Kontrazeption bis 28 Tage nach Therapieende; hormonelle Kontrazeption kann beeinträchtigt sein [FI4].
• Nebenwirkungen: Transaminasenanstieg, gastrointestinale Beschwerden, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Gewichtsabnahme sowie Veränderungen von Lipiden und B-Typ natriuretischem Peptid (BNP) [FI4].

ALT (GPT), AST (GOT) und Bilirubin vor Beginn, in den ersten 3 Monaten monatlich, danach regelmäßig kontrollieren; BNP und Lipide ebenfalls überwachen. Bei ALT/AST > 5-facher oberer Normgrenze oder > 3-facher Normgrenze mit Bilirubin > 2-facher Normgrenze sofort absetzen und kontrollieren [FI4].

In der MOXIe-Studie betrug der Unterschied der Veränderung auf der modifizierten Friedreich Ataxia Rating Scale nach 48 Wochen 2,40 Punkte zugunsten von Omaveloxolon. Dies belegt einen Effekt auf die neurologische Funktion, jedoch keine Heilung und keine gesicherte Verhinderung von Stürzen oder Rollstuhlpflichtigkeit [4].

Nicht als reguläre Ataxietherapie empfohlen

• Riluzol: Frühere kleine Studien und der AAN-Bericht von 2018 ließen einen Nutzen vermuten. In der randomisierten ATRIL-Studie bei spinozerebellärer Ataxie Typ 2 (erblicher Form einer fortschreitenden Koordinationsstörung) zeigte sich unter 50 mg 2-mal täglich über 12 Monate keine Verbesserung gegenüber Placebo. Die aktuelle DGN-Leitlinie empfiehlt die Gabe zur allgemeinen Ataxiebehandlung nicht; die frühere pauschale Aussage „wahrscheinlich wirksam“ ist daher zu ersetzen [3, LL1, LL2].
• Valproat: Der historische Wirksamkeitshinweis bezog sich auf eine kleine Untersuchung bei spinozerebellärer Ataxie Typ 3 (erblicher Form einer fortschreitenden Koordinationsstörung) und rechtfertigt keine Übertragung auf andere Ataxien oder eine routinemäßige Verordnung. Bei gesonderter Indikation, etwa Epilepsie (Erkrankung mit wiederkehrenden epileptischen Anfällen), bleiben die strengen reproduktionsmedizinischen Sicherheitsvorgaben maßgeblich; auch männliche Patienten müssen über das mögliche väterliche Expositionsrisiko beraten werden [6, 7, LL2].
• Thyrotropin-Releasing-Hormon (TRH): Die ältere Evidenz zu kurzfristigen Effekten bei spinozerebellärer Degeneration (fortschreitendem Abbau von Nervengewebe in Kleinhirn und Rückenmarksbahnen) begründet keine etablierte Dauertherapie der Gangstörung [LL2].
• Historische Quellen richtig einordnen: Der AAN-Bericht von 2018 ist inzwischen als „retired“ gekennzeichnet. Er wird zur Nachvollziehbarkeit der früheren Empfehlungen erhalten, dient jedoch nicht als aktuelle Leitlinie [LL2].

Verlaufskontrolle

• Patientenrelevanten Nutzen dokumentieren: Gehfähigkeit, Stürze, Alltagsmobilität und bei episodischen Ataxien Attackenhäufigkeit erfassen. Ein besserer Messwert allein genügt nicht, wenn Nebenwirkungen die Gangsicherheit verschlechtern [1, 2, FI1].
• Bei Verschlechterung Arzneimittelwirkung überprüfen: Neu aufgetretene Ataxie, Schwindel oder Somnolenz können auch Folge der Behandlung sein; insbesondere unter Carbamazepin zusätzlich an Hyponatriämie denken [FI1, FI3].

Red Flags (Warnzeichen) bei Gangstörungen

• Plötzliche Gang- oder Standunfähigkeit, besonders mit Diplopie, Dysarthrie (Sprechstörung durch beeinträchtigte Steuerung der Sprechmuskulatur), Paresen (unvollständigen Lähmungen) oder starkem Kopfschmerz: sofortige neurologische Notfallabklärung, insbesondere auf Schlaganfall oder Blutung [1].
• Rasch progrediente Gangstörung mit neuen Blasenstörungen oder ausgeprägten sensomotorischen Ausfällen (Störungen von Gefühlsempfinden und Bewegungsfähigkeit): dringliche Abklärung einer spinalen beziehungsweise anderen akuten neurologischen Ursache [1].
• Krampfanfall unter Fampridin: Behandlung beenden und umgehend ärztlich abklären [FI1].
• Schwere Hautreaktion, Schleimhautbeteiligung oder Fieber unter Carbamazepin beziehungsweise Acetazolamid: sofortige ärztliche Beurteilung wegen möglicher schwerer Arzneimittelreaktion [FI2, FI3].
• Dyspnoe (Atemnot), Ödeme (Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe) oder rasche Gewichtszunahme unter Omaveloxolon: unverzügliche Abklärung auf Flüssigkeitsüberladung beziehungsweise Herzinsuffizienz (Herzschwäche) und Therapieunterbrechung entsprechend Fachinformation [FI4].

Supplemente (Nahrungsergänzungsmittel; Vitalstoffe)

Geeignete Nahrungsergänzungsmittel für die Gesundheit von Nerven und Psyche sollten die folgenden Vitalstoffe enthalten:

• Vitamine (A, C, E, D3, B1, B2, Niacin (Vitamin B3), Pantothensäure (Vitamin B5), B6, B12, Folsäure, Biotin)
• Mineralstoffe (Magnesium)
• Spurenelemente (Molybdän, Selen, Zink)
• Fettsäuren (Omega-3-Fettsäuren: Eicosapentaensäure (EPA) und Docosahexaensäure (DHA))
• Sekundäre Pflanzenstoffe (Beta-Carotin, Grüntee-Polyphenole, Epigallocatechingallate)
• Weitere Vitalstoffe (Coenzym Q10 (CoQ10), Phosphatidylserin)

Beachte: Die aufgeführten Vitalstoffe sind kein Ersatz für eine medikamentöse Therapie. Nahrungsergänzungsmittel sind dazu bestimmt, die allgemeine Ernährung in der jeweiligen Lebenssituation zu ergänzen.

Für Fragen zum Thema Nahrungsergänzungsmittel stehen wir Ihnen gerne kostenfrei zur Verfügung.

Nehmen Sie bei Fragen dazu bitte per E-Mail – info@docmedicus.de – Kontakt mit uns auf, und teilen Sie uns dabei Ihre Telefonnummer mit und wann wir Sie am besten erreichen können.

Abkürzungsverzeichnis

• AAN: American Academy of Neurology.
• ALT: Alanin-Aminotransferase.
• AST: Aspartat-Aminotransferase.
• ATRIL: Studienname der Untersuchung zur Behandlung der spinozerebellären Ataxie Typ 2 mit Riluzol.
• AWMF: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften.
• BNP: B-Typ natriuretisches Peptid.
• CYP3A4: Cytochrom P450 3A4.
• DGN: Deutsche Gesellschaft für Neurologie.
• EA1: Episodische Ataxie Typ 1.
• EA2: Episodische Ataxie Typ 2.
• EDSS: Expanded Disability Status Scale.
• EU: Europäische Union.
• FI: Fachinformation.
• GOT: Glutamat-Oxalacetat-Transaminase; andere Bezeichnung für AST.
• GPT: Glutamat-Pyruvat-Transaminase; andere Bezeichnung für ALT.
• HLA: Humanes Leukocytenantigen; HLA-B*15:02 bezeichnet eine bestimmte genetische Variante.
• LL: Leitlinie.
• MOXIe: Studienname der Untersuchung zu Omaveloxolon bei Friedreich-Ataxie.
• Nrf2: Nuclear factor erythroid 2-related factor 2.
• S1: Entwicklungsstufe einer Leitlinie auf Grundlage eines informellen Expertenkonsenses.
• SCA27B: Spinozerebelläre Ataxie Typ 27B.
• TRH: Thyrotropin-Releasing-Hormon.

Literatur

1. Pirker W, Katzenschlager R: Gait disorders in adults and the elderly: A clinical guide. Wien Klin Wochenschr. 2017;129:81-95. doi: 10.1007/s00508-016-1096-4 [1].
2. Muth C et al.: Fampridine and Acetazolamide in EA2 and Related Familial EA: A Prospective Randomized Placebo-Controlled Trial. Neurol Clin Pract. 2021;11(4):e438-e446. doi: 10.1212/CPJ.0000000000001017 [2].
3. Coarelli G et al.: Safety and efficacy of riluzole in spinocerebellar ataxia type 2 in France (ATRIL): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2022;21(3):225-233. doi: 10.1016/S1474-4422(21)00457-9 [3].
4. Lynch DR et al.: Safety and Efficacy of Omaveloxolone in Friedreich Ataxia (MOXIe Study). Ann Neurol. 2021;89(2):212-225. doi: 10.1002/ana.25934 [4].
5. Lauxmann S et al.: Therapeutic Potential of Sodium Channel Blockers as a Targeted Therapy Approach in KCNA1-Associated Episodic Ataxia and a Comprehensive Review of the Literature. Front Neurol. 2021;12:703970. doi: 10.3389/fneur.2021.703970 [5].
6. Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft: Rote-Hand-Brief zu Valproat: Neue Anwendungseinschränkungen; Einführung des Schwangerschaftsverhütungsprogramms. Drug Safety Mail 2018-64, 09.11.2018. Sicherheitsmitteilung [6].
7. Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft: Rote-Hand-Brief zu Valproat: Neue Maßnahmen in Bezug auf das mögliche Risiko für neurologische Entwicklungsstörungen bei Kindern von Vätern, die in den drei Monaten vor der Zeugung mit Valproat behandelt wurden. Drug Safety Mail 2024-06, 19.02.2024. Sicherheitsmitteilung [7].

Leitlinien

1. S1-Leitlinie: Ataxien des Erwachsenenalters. (AWMF-Registernummer: 030-031). Version 7.0, Oktober 2023; veröffentlicht Februar 2024, gültig bis 29.10.2028. Langfassung [LL1].
2. Zesiewicz TA et al.: Comprehensive systematic review summary: Treatment of cerebellar motor dysfunction and ataxia [RETIRED]: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2018;90(10):464-471. doi: 10.1212/WNL.0000000000005055. Historischer, inzwischen zurückgezogener Leitlinienbericht [LL2].
3. Höllerhage M et al.: Pharmacotherapy of motor symptoms in early and mid-stage Parkinson’s disease: guideline “Parkinson’s disease” of the German Society of Neurology. J Neurol. 2024;271:7071-7101. doi: 10.1007/s00415-024-12632-6. Publikation zur DGN-Leitlinie [LL3].

Fachinformationen

1. Europäische Arzneimittel-Agentur: Fampyra, Fampridin 10 mg Retardtabletten. EU-Produktinformation; abgerufen am 29.09.2026 [FI1]
2. ADVANZ Pharma: Diamox 250 mg Tablets, Acetazolamid. Summary of Product Characteristics, Stand Oktober 2024. Britische Fachinformation; ergänzende Quelle zur Arzneimittelsicherheit, keine deutsche Zulassungsgrundlage [FI2]
3. Novartis Pharma GmbH: Tegretal 200 mg, Carbamazepin. Fachinformation, Stand August 2026. Fachinformation [FI3]
4. Biogen: Skyclarys 50 mg Hartkapseln, Omaveloxolon. Fachinformation, Stand Juli 2026. Fachinformation [FI4]
5. Roche Pharma AG: Madopar, Levodopa/Benserazid. Fachinformation, Stand September 2024. Fachinformation [FI5]