Immundefekt – Infektanfälligkeit (Immundefizienz) – Einleitung

Bei der Immundefizienz – umgangssprachlich Immunschwäche genannt – (Synonyme: Immundefekt, Defektimmunopathie; Infektanfälligkeit; Abwehrschwäche; ICD-10-GM D84.9: Immundefekt, nicht näher bezeichnet) handelt es sich um eine Störung der physiologischen Immunität, d. h. bei immunogenen Reizen ist die Antwort des Organismus inadäquat.
Menschen, die unter einer Immunschwäche leiden, sind häufiger als normal anfällig für Infekte sowie Infektionskrankheiten.

Formen der Immundefizienz

  • Angeborene (primäre) Immundefizienz
    • Genetisch bedingte Defekte des Immunsystems.
    • Beispiele: Severe Combined Immunodeficiency (SCID), Common Variable Immunodeficiency (CVID).
  • Erworbene (sekundäre) Immundefizienz
    • Durch äußere Faktoren verursachte Defekte des Immunsystems.
    • Beispiele: HIV/AIDS, Chemotherapie-induzierte Immunsuppression.

Abgrenzung

  • Physiologische Infektanfälligkeit
    • Normaler Zustand, der keine spezielle Labordiagnostik oder Therapie erfordert.
  • Pathologische Infektanfälligkeit
    • Kann auf einen angeborenen oder erworbenen Immundefekt hinweisen.
    • Erfordert spezielle Diagnostik und Therapie.

Epidemiologie

Häufigkeitsgipfel: Eine Immundefizienz ist besonders oft bei Kleinkindern und Kindern zu beobachten.

Häufigkeitsgipfel: Eine Immundefizienz ist besonders oft bei Kleinkindern und Kindern zu beobachten.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der primären Immundefekte (PID) beträgt 2,72 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner (in Deutschland) [1].

Verlauf und Prognose

Verlauf

  • Die Diagnose einer Immundefizienz erfordert eine umfassende diagnostische Abklärung zur Bestimmung der spezifischen Ursache oder Ursachen.
  • Bei einem angeborenen Immundefekt ist oft eine lebenslange Behandlung und Überwachung notwendig.
  • Sekundäre Immundefizienzen, wie sie z. B. bei HIV/AIDS oder Chemotherapie auftreten, erfordern die Behandlung der Grunderkrankung.
  • Patienten mit Immundefizienz sind anfällig für häufige und schwerwiegende Infektionen, die ohne angemessene Behandlung zu ernsten Komplikationen führen können.
  • Mit entsprechender prophylaktischer Therapie (z. B. regelmäßige Gabe von Immunglobulinen) und Management der Grunderkrankung kann das Infektionsrisiko reduziert und die Lebensqualität verbessert werden.

Prognose

  • Die Prognose bei Immundefizienz hängt stark von der Art und Schwere des Defekts sowie der zugrunde liegenden Ursache ab.
  • Bei primären Immundefekten kann durch rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung die Lebenserwartung und Lebensqualität erheblich verbessert werden.
  • Sekundäre Immundefizienzen haben eine variable Prognose, abhängig von der Grunderkrankung und dem Ansprechen auf die Therapie.
  • Die frühzeitige Identifikation und Behandlung von Infektionen sind entscheidend für eine gute Prognose.
  • Bei schwerer und unbehandelter Immundefizienz besteht ein hohes Risiko für lebensbedrohliche Infektionen und Komplikationen.
  • Langfristige Überwachung und regelmäßige medizinische Betreuung sind notwendig, um das Risiko für Infektionen zu minimieren und Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Literatur

  1. El-Helou SMet al.: The German National Registry of Primary Immunodeficiencies (2012–2017) Front. Immunol., 19 July 2019 | https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01272

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Diagnostik auf Vorliegen eines primären Immundefektes (PID). (AWMF-Registernummer: 112 - 001), Oktober 2017 Kurzfassung Langfassung