Hervortreten der Augen (Exophthalmus) – Differentialdiagnosen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Craniofaziale Dysostosen (angeborene Fehlbildungen von Schädel und Gesicht) – insbesondere Crouzon-Syndrom (angeborene Schädel-Gesichts-Fehlbildung)/Apert-Syndrom (angeborene Schädel-Gesichts-Hand-Fuß-Fehlbildung) mit flacher Orbita (Augenhöhle) und Pseudoproptosis (scheinbares Hervortreten des Auges)
• Kongenitale orbitale Fehlbildungen (angeborene Fehlbildungen der Augenhöhle) – seltene Ursache eines früh manifesten Exophthalmus (Hervortreten des Augapfels)

Atmungssystem (J00-J99)

• Akute bakterielle Rhinosinusitis (Nasennebenhöhlenentzündung) mit orbitaler Komplikation (Komplikation der Augenhöhle) – insbesondere bei Ethmoiditis (Siebbeinzell-Entzündung) mit Orbitaphlegmone (bakterielle Entzündung der Augenhöhle), subperiostalem Abszess (Eiteransammlung unter der Knochenhaut) oder Orbitalabszess (Eiteransammlung in der Augenhöhle)
• Chronische Rhinosinusitis mit Mukozele (schleimgefüllte Zyste) – langsam progrediente orbitale Raumforderung (zunehmende Gewebevermehrung der Augenhöhle), häufig ausgehend von Stirnhöhle, Siebbeinzellen oder Keilbeinhöhle

Augen und Augenanhangsgebilde (H00-H59)

• Dermoidzyste (angeborene Gewebezyste) der Orbita – meist langsam progrediente, häufig superotemporale Raumforderung
• Endokrine Orbitopathie (hormonell mitbedingte Erkrankung der Augenhöhle) – häufigste entzündliche Ursache eines uni- oder bilateralen Exophthalmus im Erwachsenenalter; typisch bei Morbus Basedow (autoimmune Schilddrüsenüberfunktion), seltener bei Hashimoto-Thyreoiditis (autoimmune Schilddrüsenentzündung) oder euthyreoter Autoimmunthyreopathie (autoimmune Schilddrüsenerkrankung mit normaler Schilddrüsenfunktion)
• Idiopathische orbitale Entzündung (unklare Entzündung der Augenhöhle) – schmerzhafter Exophthalmus mit entzündlichen Orbitazeichen (Entzündungszeichen der Augenhöhle), Motilitätsstörung (Bewegungsstörung) und Tumorimitation (Tumornachahmung)
• IgG4-assoziierte orbitale Erkrankung (IgG4-assoziierte Erkrankung der Augenhöhle) – chronisch-entzündliche orbitale Raumforderung, häufig mit Tränendrüsenbeteiligung
• Optikusgliom (Sehnerventumor) – insbesondere bei Kindern, gegebenenfalls assoziiert mit Neurofibromatose Typ 1 (erbliche Tumorerkrankung)
• Orbitahämatom (Bluterguss der Augenhöhle) – akuter Exophthalmus, meist posttraumatisch (nach Verletzung) oder perioperativ (um eine Operation herum); ophthalmologischer Notfall (augenärztlicher Notfall) bei Visusminderung (Sehverschlechterung) oder afferenter Pupillenstörung (Störung der Pupillenreaktion)
• Orbitalabszess – meist Komplikation einer Sinusitis (Nasennebenhöhlenentzündung) oder Orbitaphlegmone
• Orbitale Myositis (Entzündung der Augenmuskeln) – entzündliche Verdickung extraokulärer Muskeln (äußerer Augenmuskeln), häufig schmerzhaft und mit Doppelbildern
• Orbitaphlegmone – bakterielle Infektion (bakterielle Ansteckung) der Orbita posterior (hinterer Augenhöhle) des Septum orbitale (Trennwand der Augenhöhle); Notfall wegen Risiko für Visusverlust (Sehverlust), Sinus-cavernosus-Thrombose (Blutgerinnsel im venösen Blutleiter an der Schädelbasis) und intrakranielle Ausbreitung (Ausbreitung in den Schädel)
• Pseudoproptosis – scheinbarer Exophthalmus, z. B. bei hochgradiger Myopie (Kurzsichtigkeit), Buphthalmus (vergrößertem Augapfel), Lidretraktion (Zurückweichen des Augenlids) oder kontralateralem Enophthalmus (Einsinken des Augapfels auf der Gegenseite)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Hashimoto-Thyreoiditis – selten mit endokriner Orbitopathie assoziiert
• Morbus Basedow – häufigste endokrine Grunderkrankung (hormonelle Grunderkrankung) der endokrinen Orbitopathie
• Thyreoidale Dysfunktion (Schilddrüsenfunktionsstörung) – Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion) oder Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) als Risikofaktor für Aktivität und Progression einer endokrinen Orbitopathie

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Arteriovenöse Malformation (Gefäßfehlbildung zwischen Arterie und Vene) der Orbita – vaskuläre Ursache (gefäßbedingte Ursache) eines progredienten oder pulsatilen Exophthalmus
• Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel (Kurzschlussverbindung zwischen Halsschlagader und venösem Blutleiter an der Schädelbasis) – typischerweise pulsatiler Exophthalmus, Chemosis (Bindehautschwellung), okuläres Geräusch (Augengeräusch), Motilitätsstörung und erhöhter episcleraler Venendruck (erhöhter Venendruck am Auge)
• Orbitale Varix (Krampfader der Augenhöhle) – intermittierender lage- oder Valsalva-abhängiger Exophthalmus
• Sinus-cavernosus-Thrombose – septische (infektiöse) oder aseptische Thrombose (Blutgerinnsel) mit Exophthalmus, Chemosis, Ophthalmoplegie (Augenmuskellähmung), Kopfschmerz und Fieber; Notfall

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Aspergillose (Schimmelpilzinfektion) der Orbita/Nasennebenhöhlen – invasive fungale Erkrankung (eindringende Pilzerkrankung), insbesondere bei Immunsuppression (Unterdrückung des Immunsystems)
• Mukormykose (Schimmelpilzinfektion) der Orbita/Nasennebenhöhlen – fulminante invasive Pilzinfektion (schwer verlaufende eindringende Pilzinfektion), insbesondere bei Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), Ketoazidose (Übersäuerung durch Ketonkörper) oder Immunsuppression
• Orbitale Tuberkulose (Tuberkulose der Augenhöhle) – seltene granulomatöse Ursache (knötchenbildende Ursache) einer orbitalen Raumforderung

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Granulomatose mit Polyangiitis (entzündliche Gefäßerkrankung) – granulomatöse Orbitabeteiligung (Beteiligung der Augenhöhle) mit Exophthalmus, Schmerzen und Motilitätsstörung
• Sarkoidose (entzündliche Knötchenerkrankung) – granulomatöse orbitale oder okuläre Beteiligung (Beteiligung des Auges) mit Raumforderung beziehungsweise Tränendrüsenbeteiligung

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Lakrimaldrüsentumoren (Tränendrüsentumoren)
  • Pleomorphes Adenom (gutartiger Drüsentumor) – benigner epithelialer Tränendrüsentumor mit langsam progredienter Raumforderung
  • Adenoid-zystisches Karzinom (bösartiger Drüsentumor) – maligner Tränendrüsentumor, häufig schmerzhaft und infiltrativ wachsend
• Leukämische Orbitainfiltration (Befall der Augenhöhle bei Blutkrebs) – insbesondere im Kindesalter möglich
• Lymphom (Lymphdrüsenkrebs) der Orbita – häufige maligne orbitale Neoplasie (bösartige Neubildung der Augenhöhle) im Erwachsenenalter, meist B-Zell-Lymphom (Lymphdrüsenkrebs aus B-Lymphozyten)
• Meningeom (Tumor der Hirnhaut)
  • Optikusscheidenmeningeom (Tumor der Sehnervenhülle) – Visusstörung (Sehstörung), Optikusatrophie (Schwund des Sehnervs) und progredienter Exophthalmus
  • Sphenoidflügelmeningeom (Tumor am Keilbein) – progredienter Exophthalmus durch knöcherne und orbitale Infiltration (Einwachsen in die Augenhöhle)
• Metastasen (Tochtergeschwülste) der Orbita – bei Erwachsenen insbesondere Mammakarzinom (Brustkrebs), Bronchialkarzinom (Lungenkrebs), Prostatakarzinom (Prostatakrebs) und malignes Melanom (schwarzer Hautkrebs); bei Kindern insbesondere Neuroblastom (Tumor des Nervengewebes)
• Neuroblastommetastasen – typische orbitale Metastasierung (Absiedlung in der Augenhöhle) im Kindesalter, häufig mit Hämatom-ähnlicher periokulärer Schwellung (Schwellung um das Auge)
• Rhabdomyosarkom (bösartiger Weichteiltumor) der Orbita – wichtigste maligne orbitale Raumforderung im Kindesalter; rasch progredienter Exophthalmus
• Schwannom (Nervenscheidentumor) der Orbita – meist langsam progrediente benigne Raumforderung

Ohren – Warzenfortsatz (H60-H95)

• Otogene Sinus-cavernosus-Thrombose (vom Ohr ausgehende Sinus-cavernosus-Thrombose) – seltene Komplikation schwerer Otitis (Ohrenentzündung)/Mastoiditis (Entzündung des Warzenfortsatzes) mit möglicher orbitaler Beteiligung

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Orbitaspitzensyndrom (Erkrankung der hinteren Augenhöhle) – Läsion (Schädigung) der Orbitaspitze (Spitze der Augenhöhle) mit Exophthalmus, Visusstörung und Augenmuskelparesen (Augenmuskelschwächen); Ursache infektiös, entzündlich, vaskulär oder neoplastisch (tumorbedingt)
• Raumforderungen der vorderen Schädelbasis beziehungsweise des Sinus cavernosus (venöser Blutleiter an der Schädelbasis) – können sekundär Exophthalmus, Ophthalmoplegie und Hirnnervenstörungen (Störungen der Kopfnerven) verursachen

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Metastasierendes Nierenzellkarzinom (Nierenkrebs mit Tochtergeschwülsten) – seltene Ursache einer orbitalen Metastase mit Exophthalmus

Ursachen (äußere) von Morbidität und Mortalität (V01-Y84)

• Iatrogene orbitale Blutung (durch medizinische Maßnahmen verursachte Blutung der Augenhöhle) – nach orbitalen, okulären (das Auge betreffenden), nasennebenhöhlenchirurgischen oder neurochirurgischen Eingriffen
• Trauma (Verletzung) der Orbita – Ursache von Orbitahämatom, retrobulbärer Blutung (Blutung hinter dem Augapfel), Orbitafraktur (Knochenbruch der Augenhöhle) oder orbitalem Emphysem (Luftansammlung in der Augenhöhle)

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Orbitales Emphysem – meist nach Orbitafraktur oder Druckerhöhung bei Sinusverletzung (Verletzung der Nasennebenhöhlen); akuter Exophthalmus möglich
• Orbitafraktur mit Weichteil-/Gefäßverletzung – Exophthalmus bei Blutung oder Emphysem, Enophthalmus bei Volumenzunahme der Orbita
• Retrobulbäres Hämatom (Bluterguss hinter dem Augapfel) – akuter schmerzhafter Exophthalmus mit Gefahr eines orbitalen Kompartmentsyndroms (Druckschädigung in der Augenhöhle)

Medikamente

• Immuncheckpoint-Inhibitoren – seltene medikamentös assoziierte Ursache einer thyreoidalen Autoimmunität (Autoimmunreaktion der Schilddrüse) oder orbitaler entzündlicher Erkrankung mit möglicher Proptosis (Hervortreten des Augapfels)
• Radiojodtherapie (Behandlung mit radioaktivem Jod) bei Morbus Basedow – kann eine bestehende endokrine Orbitopathie verschlechtern, insbesondere bei aktiver Orbitopathie und Nikotinkonsum

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Nikotinkonsum – kein eigenständiges Differenzialdiagnosebild, aber wesentlicher modifizierbarer Risikofaktor für Auftreten, Schweregrad und Progression der endokrinen Orbitopathie