Blindheit – Differentialdiagnosen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Albinismus (Pigmentmangel), okulokutaner/okulärer – genetisch bedingte Melaninsynthesestörung (Störung der Farbstoffbildung) mit fovealer Hypoplasie (Unterentwicklung der Sehgrube), Nystagmus (Augenzittern), Photophobie (Lichtscheu) und teils hochgradiger Visusminderung (Sehverschlechterung)
• Aniridie (Fehlen der Regenbogenhaut), kongenital – angeborenes Fehlen beziehungsweise schwere Hypoplasie der Iris (Regenbogenhaut); häufig assoziiert mit Katarakt (Grauer Star), Glaukom (Grüner Star), Keratopathie (Hornhauterkrankung) und Makulahypoplasie (Unterentwicklung der Stelle des schärfsten Sehens)
• Kongenitale Katarakt – angeborene Linsentrübung (Trübung der Augenlinse) mit Risiko für Amblyopie (Schwachsichtigkeit) und irreversible Sehbehinderung (nicht rückbildungsfähige Einschränkung des Sehens) bei verzögerter Diagnostik oder Therapie
• Kongenitales Glaukom – angeborene Abflussstörung des Kammerwassers (Augenflüssigkeit) mit Buphthalmus (vergrößertem Augapfel), Hornhautödem (Schwellung der Hornhaut) und progredienter Optikusneuropathie (fortschreitender Sehnervenschädigung)
• Lebersche kongenitale Amaurose (angeborene schwere Netzhauterkrankung) – schwere frühkindliche hereditäre Netzhautdystrophie (erbliche Netzhautdegeneration) mit ausgeprägter Sehbehinderung oder Blindheit (Erblindung) im Säuglings- oder Kleinkindalter
• Mikrophthalmie/Anophthalmie (zu kleiner Augapfel/fehlender Augapfel) – angeborene Fehlanlage beziehungsweise Fehlen des Auges mit strukturell bedingter hochgradiger Sehbehinderung oder Blindheit im Säuglings- oder Kleinkindalter
• Retinale Entwicklungsstörungen (Entwicklungsstörungen der Netzhaut), hereditär – genetisch bedingte Fehlentwicklungen der Retina (Netzhaut), z. B. bei syndromalen Erkrankungen, mit früh manifestem Visusverlust (Sehverlust)

Augen und Augenanhangsgebilde (H00-H59)

• Ablatio retinae (Netzhautablösung) – Netzhautablösung mit akutem Risiko für bleibenden Visusverlust, insbesondere bei Makulabeteiligung (Beteiligung der Stelle des schärfsten Sehens) oder verzögerter Therapie
• Altersabhängige Makuladegeneration (altersbedingte Erkrankung der Stelle des schärfsten Sehens) – degenerative Makulaerkrankung (verschleißbedingte Erkrankung der Stelle des schärfsten Sehens) mit progredientem zentralem Visusverlust; Spätformen sind geographische Atrophie (flächiger Gewebeschwund) und neovaskuläre Makuladegeneration (Gefäßneubildung an der Stelle des schärfsten Sehens)
• Endophthalmitis (Entzündung im Augeninneren) – intraokuläre Infektion (Infektion im Augeninneren), meist postoperativ (nach einer Operation), posttraumatisch (nach einer Verletzung) oder hämatogen (über den Blutweg); ophthalmologischer Notfall (augenärztlicher Notfall) mit hohem Risiko für Erblindung
• Glaukom – chronisch progrediente Optikusneuropathie mit retinalem Ganglienzellverlust (Verlust von Nervenzellen der Netzhaut), Gesichtsfeldausfällen (Ausfällen im Sehfeld) und irreversibler Erblindungsgefahr (Gefahr einer nicht rückbildungsfähigen Erblindung)
• Katarakt – Linsentrübung mit meist langsam progredienter Visusminderung; weltweit eine der häufigsten reversiblen Ursachen (rückbildungsfähigen Ursachen) von Blindheit
• Keratitis/Kornealulkus (Hornhautentzündung/Hornhautgeschwür) – entzündliche oder infektiöse Hornhauterkrankung mit Narbenbildung, Perforationsrisiko (Risiko eines Durchbruchs) und potenzieller Blindheit
• Keratokonus (kegelförmige Hornhautverformung), fortgeschritten – progrediente Hornhautektasie (Vorwölbung der Hornhaut) mit irregulärem Astigmatismus (unregelmäßige Hornhautverkrümmung), Narbenbildung und ausgeprägter Visusminderung
• Optikusatrophie (Sehnervenschwund) – Endstrecke verschiedener Schädigungen des Nervus opticus (Sehnervs) mit irreversibler Visusminderung und blasser Papille (Sehnervenkopf)
• Refraktionsfehler (Fehlsichtigkeit), hochgradig/unkorrigiert – insbesondere hochgradige Myopie (Kurzsichtigkeit), Hyperopie (Weitsichtigkeit) oder Astigmatismus; wichtige reversible Ursache schwerer Sehbeeinträchtigung, keine organische Blindheit im engeren Sinne
• Retinale Arterienverschlüsse (Arterienverschlüsse der Netzhaut) – akute arterielle Durchblutungsstörung der Retina, insbesondere Zentralarterienverschluss (Verschluss der zentralen Netzhautarterie); ophthalmologischer und vaskulärer Notfall (gefäßmedizinischer Notfall)
• Retinale Dystrophien (Netzhautdegenerationen), hereditär – z. B. Retinitis pigmentosa (erbliche Netzhautdegeneration), Zapfen-Stäbchen-Dystrophie (Degeneration bestimmter Sehzellen) oder Stargardt-Erkrankung (erbliche Makulaerkrankung) mit progressivem Netzhautdegenerationsprozess (fortschreitendem Abbauprozess der Netzhaut)
• Retinale Venenverschlüsse (Venenverschlüsse der Netzhaut) – venöse Abflussstörung der Retina mit Makulaödem (Schwellung der Stelle des schärfsten Sehens), Ischämie (Minderdurchblutung), Neovaskularisation (Gefäßneubildung) und möglichem schwerem Visusverlust
• Uveitis posterior/Panuveitis (hintere Augenentzündung/Entzündung aller Augenabschnitte) – intraokuläre Entzündung (Entzündung im Augeninneren) mit Risiko für Makulaödem, Netzhautnekrose (Absterben von Netzhautgewebe), Glaukom, Katarakt und Visusverlust

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) – Ursache der diabetischen Retinopathie (diabetischen Netzhauterkrankung) und des diabetischen Makulaödems; eine der wichtigsten Ursachen erworbener Sehbehinderung im erwerbsfähigen Alter
• Vitamin-A-Mangel – Ursache von Xerophthalmie (trockenem Auge), Keratomalazie (Hornhauterweichung) und vermeidbarer Blindheit, insbesondere bei schwerer Mangelernährung oder Malabsorption (Aufnahmestörung)

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Arterielle Embolie (Gefäßverschluss durch verschlepptes Material) bei kardioembolischer Erkrankung (vom Herzen ausgehender Embolieerkrankung) – mögliche Ursache eines retinalen Arterienverschlusses, z. B. bei Vorhofflimmern (Herzrhythmusstörung), Klappenvitien (Herzklappenfehlern) oder Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
• Dissektion der Arteria carotis interna (Einriss der inneren Halsschlagader) – mögliche Ursache einer retinalen oder ophthalmischen Ischämie (Minderdurchblutung des Auges) mit akutem monokulärem Visusverlust (Sehverlust auf einem Auge)
• Hypertensive Retinopathie (Netzhauterkrankung durch Bluthochdruck), schwer – bei maligner Hypertonie (schwerem Bluthochdruck) mit Papillenödem (Schwellung des Sehnervenkopfes), retinalen Blutungen, Exsudaten (Ablagerungen) und möglicher Visusminderung
• Okuläres Ischämiesyndrom (Minderdurchblutungssyndrom des Auges) – chronische okuläre Minderperfusion (verminderte Durchblutung des Auges) bei hochgradiger Karotisstenose (Verengung der Halsschlagader) mit Visusminderung, retinalen Blutungen und Neovaskularisation

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Cytomegalievirus-Retinitis (Netzhautentzündung durch Cytomegalievirus) – opportunistische nekrotisierende Retinitis (Netzhautentzündung mit Gewebeuntergang), insbesondere bei schwerer Immunsuppression (Unterdrückung des Immunsystems), mit hohem Risiko für Netzhautdestruktion (Zerstörung der Netzhaut) und Ablatio retinae
• Herpes-simplex-Keratitis/Herpes-zoster-Keratitis (Hornhautentzündung durch Herpes-simplex-Virus/Gürtelrose-Virus) – rezidivierende oder schwere Hornhautinfektion (Infektion der Hornhaut) mit Narbenbildung, Neurotrophie (gestörter Nervenversorgung) und Visusverlust
• Onchozerkose (Flussblindheit) – parasitäre Erkrankung mit Keratitis, Chorioretinitis (Entzündung von Aderhaut und Netzhaut) und Optikusatrophie; klassische Ursache infektiöser Blindheit in Endemiegebieten (Verbreitungsgebieten)
• Syphilis (Lues), okulär – kann Uveitis, Retinitis, Neuroretinitis (Entzündung von Netzhaut und Sehnervenkopf) oder Optikusneuropathie verursachen; potenziell visusbedrohend und therapiepflichtig
• Toxoplasmose, okulär – fokale nekrotisierende Retinochoroiditis (umschriebene Entzündung von Netzhaut und Aderhaut mit Gewebeuntergang), bei Makula- oder Papillennähe visusbedrohend
• Trachom (ägyptische Körnerkrankheit) – chronische Chlamydia-trachomatis-Infektion (Infektion mit Chlamydia trachomatis) mit Vernarbung der Bindehaut, Trichiasis (Einwärtswachsen der Wimpern), Hornhauttrübung und vermeidbarer Blindheit
• Tuberkulose, okulär – kann Uveitis posterior, Choroiditis (Aderhautentzündung), Retinitis oder Optikusneuropathie verursachen; differentialdiagnostisch bei granulomatöser Entzündung (knötchenbildender Entzündung) relevant

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Granulomatose mit Polyangiitis (entzündliche Gefäßerkrankung) – systemische Vaskulitis (Gefäßentzündung) mit möglicher orbitaler (die Augenhöhle betreffender), skleraler (die Lederhaut betreffender), retinaler oder optikusnaher Beteiligung und Risiko schwerer Sehschädigung
• Riesenzellarteriitis (entzündliche Erkrankung großer Arterien) – vaskulitische Notfallursache akuter Erblindung durch anteriore ischämische Optikusneuropathie (vordere Sehnervenschädigung durch Minderdurchblutung) oder retinalen Arterienverschluss
• Sarkoidose (entzündliche Knötchenerkrankung) – granulomatöse Systemerkrankung (knötchenbildende Ganzkörpererkrankung) mit möglicher Uveitis, Chorioretinitis, Optikusneuropathie oder orbitaler Beteiligung
• Systemischer Lupus erythematodes (autoimmune Bindegewebserkrankung) – kann retinale Vaskulopathie (Gefäßerkrankung der Netzhaut), Optikusneuropathie oder neuroophthalmologische Manifestationen (Manifestationen an Sehnerv und Sehbahn) mit Visusverlust verursachen

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Choroidales Melanom (Aderhautmelanom) – intraokulärer maligner Tumor (bösartiger Tumor im Augeninneren) mit Visusminderung durch Makulabeteiligung, exsudative Ablatio retinae (Netzhautablösung durch Flüssigkeitsaustritt) oder Tumorwachstum
• Hypophysenadenom (gutartiger Tumor der Hirnanhangsdrüse) mit Chiasmakompression (Druck auf die Sehnervenkreuzung) – selläre Raumforderung (Raumforderung im Bereich der Hirnanhangsdrüse) mit typischer bitemporaler Hemianopsie (beidseitigem Ausfall der äußeren Gesichtsfeldhälften) und bei Progression schwerer Sehbehinderung
• Intraokuläres Lymphom (Lymphdrüsenkrebs im Augeninneren) – maligne lymphatische Erkrankung (bösartige Erkrankung des Lymphsystems) mit vitritischer (den Glaskörper betreffender) und retinaler Beteiligung; kann chronische Uveitis imitieren
• Metastasen (Tochtergeschwülste) der Choroidea/Orbita (Aderhaut/Augenhöhle) – insbesondere bei Mammakarzinom (Brustkrebs), Bronchialkarzinom (Lungenkrebs) oder malignem Melanom (schwarzem Hautkrebs); Visusverlust durch Tumorinfiltration (Einwachsen von Tumorgewebe), Exsudation (Flüssigkeitsaustritt) oder Netzhautablösung
• Optikusgliom (Sehnerventumor) – Tumor des Sehnervs, besonders im Kindesalter und bei Neurofibromatose Typ 1 (erbliche Tumorerkrankung); Ursache progredienter Sehverschlechterung
• Optikusscheidenmeningeom (Tumor der Sehnervenhülle) – Tumor der Sehnervenhülle mit langsam progredienter Optikuskompression (Druckschädigung des Sehnervs), Optikusatrophie und Visusverlust
• Retinoblastom (bösartiger Netzhauttumor des Kindesalters) – maligner intraokulärer Tumor des Kindesalters; Leitsymptome Leukokorie (weißes Aufleuchten der Pupille) und Strabismus (Schielen), unbehandelt lebens- und sehbedrohlich

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

• Funktionelle Sehstörung/funktionelle Blindheit (Sehstörung ohne nachweisbare organische Ursache) – subjektiver Verlust des Sehvermögens ohne korrelierbaren organischen Befund; Diagnose nur nach Ausschluss organischer Ursachen
• Intrakranielle Drucksteigerung (Drucksteigerung im Schädelinneren) mit Papillenödem – kann bei prolongierter Druckerhöhung (länger anhaltender Druckerhöhung) zu sekundärer Optikusatrophie und bleibender Sehbehinderung führen
• Ischämische Optikusneuropathie (Sehnervenschädigung durch Minderdurchblutung), nichtarteriitisch – akute meist monokuläre Sehminderung (Sehverschlechterung auf einem Auge) durch Durchblutungsstörung des Sehnervenkopfes; häufig mit vaskulären Risikofaktoren (Gefäßrisikofaktoren) assoziiert
• Neuritis nervi optici (Sehnervenentzündung) – entzündliche Sehnervenerkrankung, häufig assoziiert mit Multipler Sklerose (entzündlicher Erkrankung des zentralen Nervensystems), Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (entzündlichen Erkrankungen von Sehnerv und Rückenmark) oder Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierter Erkrankung (entzündlicher Erkrankung durch Antikörper gegen Nervenisolierung)
• Okzipitaler Schlaganfall (Schlaganfall im hinteren Hirnlappen) – kortikale Sehstörung (Sehstörung durch Schädigung der Sehrinde) bis kortikale Blindheit (Blindheit durch Schädigung der Sehrinde) bei Infarkt (Durchblutungsstörung mit Gewebeuntergang) oder Blutung im visuellen Kortex (Sehrinde)
• Traumatische Optikusneuropathie (verletzungsbedingte Sehnervenschädigung) – direkte oder indirekte Schädigung des Nervus opticus nach Schädel- oder Orbitatrauma (Verletzung der Augenhöhle) mit akutem Visusverlust

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

• Präeklampsie/Eklampsie (Schwangerschaftsvergiftung/Krampfanfall bei Schwangerschaftsvergiftung) mit visueller Beteiligung – kann retinale Gefäßveränderungen, seröse Netzhautablösung (flüssigkeitsbedingte Netzhautablösung), kortikale Sehstörung oder reversible posteriore Enzephalopathie (rückbildungsfähige Hirnfunktionsstörung im hinteren Gehirnbereich) verursachen

Ursachen (äußere) von Morbidität und Mortalität (V01-Y84)

• Iatrogene okuläre Schädigung (durch medizinische Maßnahmen verursachte Augenschädigung) – seltene Ursache schwerer Sehverschlechterung nach intraokulären, orbitalen, neurochirurgischen (nervenchirurgischen) oder vaskulären Eingriffen
• Strahlenexposition des Auges (Bestrahlungseinwirkung auf das Auge) – kann Katarakt, Strahlenretinopathie (strahlenbedingte Netzhauterkrankung) oder Optikusneuropathie verursachen, insbesondere nach Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Aktinische Keratopathie/Photokeratitis (Hornhautschädigung durch Licht/Hornhautentzündung durch Licht) – akute ultraviolettbedingte Hornhautschädigung, typischerweise reversibel; schwere oder wiederholte Exposition kann Hornhautkomplikationen begünstigen
• Bulbusruptur/penetrierende Augenverletzung (Augapfelriss/eindringende Augenverletzung) – schweres okuläres Trauma (Augenverletzung) mit hohem Risiko für irreversible Sehbehinderung oder Erblindung
• Chemische Augenverätzung – Säure- oder Laugenverätzung mit Risiko für Hornhautnekrose (Absterben von Hornhautgewebe), Limbusstammzellinsuffizienz (Störung der Hornhauterneuerung), Symblepharon (Verwachsung zwischen Lid und Augapfel) und Blindheit
• Commotio retinae/traumatische Makulopathie (Netzhauterschütterung/verletzungsbedingte Makulaerkrankung) – stumpfes okuläres Trauma mit retinaler Schädigung und möglicher bleibender zentraler Sehverschlechterung
• Retrobulbäres Hämatom/orbitales Kompartmentsyndrom (Bluterguss hinter dem Augapfel/Druckschädigung in der Augenhöhle) – akuter Druckanstieg in der Orbita mit Gefahr einer ischämischen Optikusneuropathie und Erblindung
• Verblitzung beim Schweißen – Form der Photokeratitis durch ultraviolette Strahlung; in der Regel vorübergehend, differentialdiagnostisch bei akutem schmerzhaftem Sehverlust relevant

Medikamente

• Amiodaron – kann Optikusneuropathie verursachen; differentialdiagnostisch bei schleichender Visusminderung unter Therapie relevant
• Chloroquin/Hydroxychloroquin – Risiko einer toxischen Makulopathie (giftbedingten Erkrankung der Stelle des schärfsten Sehens), insbesondere bei hoher kumulativer Dosis (Gesamtdosis), langer Therapiedauer oder Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)
• Ethambutol – dosis- und dauerabhängige toxische Optikusneuropathie mit Visusminderung und Farbsinnstörung (Störung des Farbensehens)
• Glukokortikoide, systemisch oder lokal – können Katarakt und Glaukom begünstigen und dadurch sekundär schwere Sehschädigung verursachen
• Tamoxifen – selten toxische Retinopathie (giftbedingte Netzhauterkrankung) oder Makulopathie (Erkrankung der Stelle des schärfsten Sehens) mit Visusminderung, vor allem bei Langzeitexposition
• Topiramat – kann akute Myopie und Winkelblockglaukom (plötzliche Form des Grünen Stars durch Kammerwinkelverschluss) auslösen; ophthalmologischer Notfall bei akutem Visusverlust und Augenschmerz

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Bleivergiftung – kann selten eine Optikusneuropathie verursachen; differentialdiagnostisch bei Expositionsanamnese (Erhebung möglicher Belastungen) und systemischen Zeichen (den ganzen Körper betreffenden Zeichen) relevant
• Methanolvergiftung – toxische Optikusneuropathie mit akutem bis subakutem (weniger akutem) Visusverlust; internistischer (fachärztlich-innenmedizinischer) und ophthalmologischer Notfall
• Organische Lösungsmittel – mögliche toxische Optikus- oder Netzhautschädigung bei relevanter beruflicher oder akzidenteller Exposition (versehentlicher Belastung)