Fructoseunverträglichkeit (Fructoseintoleranz) – Einleitung

Die Fructoseintoleranz (Synonyme: Fructoseintoleranz – hereditäre (HFI); Fructosemalabsorption; Fruchtzuckerunverträglichkeit; Fructosurie; Fructosämie; Fruktoseintoleranz; Fruktosemalabsorption; Fruktoseunverträglichkeit; Fruktosurie; Fruktosämie; HFI; Lebensmittelintoleranz; Nahrungsmittelintoleranz; ICD-10-GM E74.1: Störungen des Fruktosestoffwechsels) beschreibt eine Unverträglichkeit gegenüber dem Kohlenhydrat Fructose (Monosaccharid/Einfachzucker).

Formen der Fructoseintoleranz

• Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) – die Stoffwechselstörung ist angeboren (selten)
  
  • es besteht ein Mangel an dem Enzym Fruktose-1-Phosphat-Aldolase B
• Intestinale Fructoseintoleranz (IFI, Fructosemalabsorption) – die Stoffwechselstörung ist erworben (häufigere Form)
  Die Fructoseintoleranz ist durch eine Dysbiose (gestörte Darmflora) infolge chronischer Belastungen wie langfristige Fehlernährung, Umweltbelastungen, -gifte (z. B. Xenobiotika), Dauerstress oder langfristige Einnahme von Medikamenten bedingt.
• Fructosämie – Es liegt ein Ausfall des Enzyms Fructokinase in der Leber vor, der zu einer Anhäufung von Fructose im Blut (Fructosämie) und damit zu einer gesteigerten Ausscheidung von Fructose im Harn (Fructosurie) führt. Die sogenannte essentielle Fructosurie ist nicht behandlungsbedürftig und wird in den meisten Fällen nur zufällig diagnostiziert.

Bei der intestinalen Fructoseintoleranz handelt es sich um einen Defekt des Glucosetransporters GLUT 5, der zu einer inkompletten intestinalen Fructoseabsorption führt. In der Folge wird das Transportsystem im Dünndarm und damit die Resorption (Aufnahme) der Fructose gestört, indem Fructose nicht mehr durch den Dünndarm in die Blut- und Lymphbahnen transportiert werden kann. Sie wandert nicht vollständig abgebaut in das Kolon (Dickdarm) und wird von den dort lebenden Bakterien abgebaut. Infolgedessen leidet ungefähr die Hälfte der Betroffenen an unterschiedlich starken Beschwerden (v. a. Meteorismus (Blähungen), Diarrhoe (Durchfälle)). Die Symptome sind weitaus milder im Vergleich zur hereditären Fructoseintoleranz und die verminderte Fructoseaufnahme lässt sich durch die gleichzeitige Einnahme von Glucose verbessern.

Epidemiologie

Häufigkeitsgipfel: Die intestinale Fructoseintoleranz tritt zwischen dem Teenager- und dem Erwachsenenalter auf.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der intestinalen Fructoseintoleranz liegt nach Schätzungen bei 15-25 % (in den westlichen Ländern und Afrika), davon rund die Hälfte mit Symptomen. In Asien liegt die Prävalenz bei ca. 10 % der Gesamtbevölkerung.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der hereditären Fructoseintoleranz beträgt ca. 1 Erkrankung pro 20.000 Einwohner pro Jahr und die Inzidenz der essentiellen Fructosurie beträgt ca. 1 Erkrankung pro 130.000 Einwohner (in Deutschland).

Verlauf und Prognose

Verlauf

Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI): Diese angeborene Stoffwechselstörung zeigt sich typischerweise in den ersten Lebensmonaten, wenn fructose- oder saccharosehaltige Nahrung eingeführt wird. Säuglinge entwickeln Symptome wie Erbrechen, Durchfall, Hypoglykämie (Unterzuckerung), Gelbsucht (Ikterus), Hepatomegalie (Lebervergrößerung) und Krampfanfälle. Unbehandelt kann HFI zu schwerwiegenden Komplikationen wie Leber- und Nierenschäden führen.

Intestinale Fructoseintoleranz (IFI, Fructosemalabsorption): Diese erworbene Form der Fructoseintoleranz tritt häufig im Teenager- oder Erwachsenenalter auf. Die Symptome sind meist weniger schwerwiegend als bei HFI und umfassen hauptsächlich gastrointestinale Beschwerden wie Blähungen (Meteorismus), Bauchschmerzen, Durchfall (Diarrhoe) und manchmal Verstopfung (Obstipation). Diese Symptome entstehen durch die unvollständige Absorption von Fructose im Dünndarm, wodurch Fructose in den Dickdarm gelangt und dort von Bakterien fermentiert wird.

Prognose

Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI): Bei frühzeitiger Diagnose und konsequenter fructosefreier Diät ist die Prognose gut. Die Vermeidung von Fructose und Saccharose verhindert langfristige Komplikationen und ermöglicht eine normale Lebenserwartung ohne bleibende Schäden. Eine fructosefreie Diät muss lebenslang eingehalten werden, um Hypoglykämien (Unterzuckerungen) und Organschäden zu vermeiden. Bei unbehandelter HFI können jedoch schwere Leber- und Nierenschäden sowie lebensbedrohliche Hypoglykämien auftreten.

Intestinale Fructoseintoleranz (IFI): Die Prognose der IFI ist im Allgemeinen gut, da die meisten Betroffenen geringe Mengen an Fructose vertragen können. Die Toleranzschwelle variiert individuell und muss durch schrittweises Herantasten ermittelt werden. Durch die Anpassung der Ernährung und die gleichzeitige Aufnahme von Glucose kann die Symptomatik deutlich verbessert werden. Langfristige Komplikationen sind bei einer angepassten Ernährung nicht zu erwarten.

Essentielle Fructosurie: Diese seltene Stoffwechselstörung ist in der Regel asymptomatisch und nicht behandlungsbedürftig. Sie wird oft zufällig diagnostiziert und hat keine Auswirkungen auf die Lebensqualität oder Lebenserwartung.