Da Porphyrien genetisch bedingt sind, kann einer Erkrankung nicht vorgebeugt werden. Durch entsprechendes Verhalten kann aber das Risiko für eine Attacke bzw. einen Schub reduziert werden.

Primäre Porphyrien

Eine Attacke/Schub im Rahmen akuter Porphyrien kann durch folgende Faktoren ausgelöst werden:

Verhaltensbedingte Auslöser

• Ernährung
  
  • Kohlenhydratmangel durch (Crash-)Diäten
  • Hungerzustände – auf regelmäßiges Essen muss geachtet werden
• Genussmittel
  • Alkohol
• Psycho-soziale Situation
  
  • Stress

Krankheitsbedingte Auslöser

• Infektionen

Operationen

Medikamente – Porphyrie-Kompetenzzentren geben Auskunft über die Verträglichkeit bzw. Eignung von Medikamenten [1]

• Antikonvulsiva (Antiepileptika) – Hydantoine 
• Barbiturate (Gruppe von Arzneistoffen mit sedierender/beruhigender, hypnotischer/einschlafender und narkotischer/betäubender Wirkung)
• Hormone ("Pille", Progesteron u. a.)
• Sulfonamid-Antibiotika
• Wirkstoffe, die die Enzyme des Cytochroms-P-450 induzieren
• u. v. m.

Umweltbelastung – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Organische Lösungsmittel, wie sie in Malerbetrieben und in der Trockenreinigung vorkommen

Eine Attacke/Schub im Rahmen kutaner Porphyrien kann durch folgende Faktoren ausgelöst werden:

Verhaltensbedingte Auslöser

• Genussmittel
  • Alkohol
• (Sonnen-)Lichtexposition – das Auftragen von Sonnenmilch nützt nicht, da die schädigenden Wellenlängen im sichtbaren Bereich des Lichts liegen und Sonnencreme nur eine Schutzwirkung im UV-Bereich hat; auch Textilien mit UV-Schutzfaktor und Schutzfolien helfen nicht

Medikamente

Sekundäre Porphyrien

Koproporphyrien

Verhaltensbedingte Ursachen

• Ernährung
  • Hungerzustände – auf regelmäßiges Essen muss geachtet werden

Krankheitsbedingte Ursachen

• Bilirubintransportstörungen
• Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit)
• Infektionen
• Lebererkrankungen
• Leukämien

Umweltbelastung – Intoxikationen

• toxische Chemikalien (hepatotoxisch/leberschädigend)

Protoporphyrinämien

Verhaltensbedingte Ursachen

• Genussmittel
  • Alkohol (leberschädigend)

Krankheitsbedingte Ursachen

• Hämolytische Anämien

Umweltbelastung – Intoxikationen

• Bleivergiftung

Literatur

1. Epnet: European Porphyria Network