Einleitung
Conn-Syndrom

Beim Conn-Syndrom (Synonyme: Aldosteronom; Morbus Conn; primärer Hyperaldosteronismus; ICD-10-GM E26.0: Primärer Hyperaldosteronismus) handelt es sich um eine Form des primären Hyperaldosteronismus (PHA). Es ist charakterisiert durch eine Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde aufgrund eines Adenoms (gutartiger Tumor) ohne Aktivierung durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS). Beim Aldosteron handelt es sich um ein Mineralocorticoid, welches mit anderen Hormonen wie Renin und Angiotensin den Flüssigkeits- und Elektrolyt (Blutsalz)-Haushalt reguliert.

Vom klassischen hypokaliämischen Hyperaldosteronismus (es liegt ein Kaliummangel vor) kann man den normokaliämischen Hyperaldosteronismus (die Kaliumwerte sind normal) abgrenzen, der weitaus häufiger diagnostiziert wird.

Zum Formenkreis des primären Hyperaldosteronismus* gehören:

  • Idiopathischer Hyperaldosteronismus (IHA) mit bilateraler Nebennierenrindenhyperplasie (65 %)
  • Aldosteron-produzierendes Adenom (APA) (Conn-Syndrom; 30 %)
  • Primäre unilaterale adrenale Hyperplasie (3 %)
  • Aldosteron-produzierendes Nebennierenrindenkarzinom (bösartiger Tumor; 1 %)
  • Aldosteron-produzierender Tumor des Ovars/Eierstocks (< 1 %)
  • Glucocorticoid-supprimierbarer primärer Hyperaldosteronismus (GSH; Synonym: dexamethasonsupprimierbarer Hyperaldosteronismus, engl.: glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)
    • familiär bedingte Form (familiärer Hyperaldosteronismus Typ I; < 1 %)
    • familiärer Hyperaldosteronismus Typ II, Typ III (Häufigkeit: sehr selten)
  • Ektope Aldosteron-produzierende Adenome/Karzinome (< 0,1 %)

* Beim primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) produziert die Nebennierenrinde vermehrt Aldosteron ohne Aktivierung durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS). Beim sekundären Hyperaldosteronismus produziert die Nebennierenrinde vermehrt Aldosteron durch eine chronische Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS).

Geschlechterverhältnis: Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) des normokaliämischen Conn-Syndroms liegt bei 5-13 % der Hypertoniker (Patienten mit Bluthochdruck). Damit stellt diese Form die häufigste Ursache einer sekundären Hypertonie dar. Die Prävalenz des klassischen hypokaliämischen Conn-Syndroms liegt bei < 0,5 % der Hypertoniker (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Im Frühstadium der Erkrankung sind kaum Symptome erkennbar. Die Hypertonie, als Hauptsymptom des Conn-Syndroms, kann im Verlauf die Nieren, das Herz, die Gefäße und Augen schädigen. Der Großteil der Betroffenen stirbt an der koronaren Herzkrankheit (KHK), der Herzinsuffizienz (Herzschwäche) oder am Myokardinfarkt (Herzinfarkt). Im Vordergrund der Therapie steht folglich die Beseitigung der Ursache des primären Hyperaldosteronismus sowie eine optimale Einstellung der Blutdruckwerte.

Leitlinien

  1. Funder JW et al.: The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101: 1889-1916.

     
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