Einleitung
Zollinger-Ellison-Syndrom

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom (Synonyme: Gastrinome; MEN; Multiple endokrine Neoplasie (MEN) Typ I; ICD-10-GM E16.4: Abnorme Gastrinsekretion) handelt es sich um eine Neoplasie (Neubildung), die zu vermehrter Gastrinproduktion führt und deshalb auch Gastrinom genannt wird.
Gastrin ist ein Hormon, welches in der Schleimhaut des Magens gebildet wird. Durch einen Nahrungsreiz wird seine Produktion angeregt. Gastrin wiederum regt die Produktion von Magensäure an.

Das Gastrinom ist häufig im Pankreas (Bauchspeicheldrüse) lokalisiert (ca. 80 %).
Es kann ein benigner (gutartiger) Tumor sein, häufiger ist er jedoch maligne (bösartig; bis 70 %). Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sind schon bei 50 % der Betroffenen Metastasen (Tochtergeschwülste) aufgetreten.

Das Gastrinom ist bei 25 % der Patienten genetisch bedingt und tritt dann im Rahmen einer Multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ I auf. Das MEN-I-Syndrom ist eine Erkrankung, die zu verschiedenen endokrinen Tumoren führt: die "drei Ps" – pituitary (engl. für Hypophyse = Hirnanhangsdrüse), Pankreas (Bauchspeicheldrüse), Parathyreoidea (Nebenschilddrüse) – beschreiben die Lokalisation.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 5-10 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Solange das zugrunde liegende Gastrinom noch keine Metastasen gebildet hat, vor allem in Lymphknoten und Leber, ist eine Heilung möglich. Das Gastrinom wird chirurgisch entfernt, kann aber rezidivieren (wiederkehrend).
Sind Metastasen nachweisbar, kann durch eine symptomatische Therapie immerhin noch der Verlauf wesentlich verbessert werden. In den meisten Fällen schreitet die Erkrankung langsam voran, sodass ein Überleben über Jahre bzw. Jahrzehnte möglich ist. Es gibt aber auch aggressive Verläufe mit stark verkürzter Lebenserwartung. 


     
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