Einleitung
Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus)

Der Hypoparathyreoidismus (HP) (Synonyme: Hypoparathyreose; Nebenschilddrüseninsuffizienz; Parathormonmangel; ICD-10 E20.-: Hypoparathyreoidismus) beschreibt eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen, infolge derer der Botenstoff Parathormon (PTH) nicht oder nur unzureichend gebildet wird.

Die Nebenschilddrüsen (lat.: Glandulae parathyroideae) bestehen bei den meisten Menschen aus vier ungefähr linsengroßen Organen und befinden sich im Hals hinter der Schilddrüse (lat. Glandula thyreoidea oder Glandula thyroidea), unterhalb des Larynx (Kehlkopf). Man bezeichnet sie auch als Epithelkörperchen.

Das Parathormon (PTH) ist vor allem im Rahmen des Calciumstoffwechsels von Bedeutung. Ist der Calciumspiegel im Serum zu niedrig, bewirkt das Parathormon eine Aktivierung der Osteoklasten (knochenabbauende Zellen) und mobilisiert dadurch Calcium und Phosphat aus dem Knochen.
Die Knochen sind der Hauptspeicher für den Mineralstoff Calcium. In Gegenwart von Vitamin D steigert das Parathormon die Calciumresorption (Calciumaufnahme) im Dünndarm sowie die Calciumreabsorption (Calciumwiederaufnahme) in der Niere. Eine weitere Wirkung des Parathormons ist die Stimulierung der Phosphatausscheidung über die Nieren.
Der physiologische Antagonist des Parathormons ist das in den C-Zellen der Schilddrüse gebildete Calcitonin.
Bei einem PTH-Mangel finden die zuvor beschriebenen Mechanismen nicht bzw. nur noch eingeschränkt statt. Folglich kommt es zu einer Hypocalcämie (Calciummangel), Hyperphosphatämie (Phosphatüberschuss) sowie einem verminderten 1,25-Dihydroxy-Vitamin D-Spiegel.

Man kann die folgenden Formen des Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) unterscheiden:

  • Idiopathischer Hypoparathyreoidismus (ICD-10 E20.0)
  • Pseudohypoparathyreoidismus (ICD-10 E20.1)
  • Sonstiger Hypoparathyreoidismus (ICD-10 E20.8)
  • Hypoparathyreoidismus, nicht näher bezeichnet (ICD-10 E20.9)

Nach der Ursache kann man folgende Formen des Hypoparathyreoidismus unterscheiden:

  • Primärer Hypoparathyreoidismus (kongenitaler Hypoparathyreoidismus) – angeboren (sehr selten) – s. u. "Ursachen"
  • Sekundärer Hypoparathyreoidismus – aufgrund einer Schädigung der Nebenschilddrüsen, besonders nach Schilddrüsenoperationen (postoperativer Hypoparathyreoidismus) (am häufigsten)
  • Idiopathischer Hypoparathyreoidismus – ohne erkennbare Ursache (selten)

Jährlich kommt es bei 500-1.000 Menschen zu einem postoperativen Hypoparathyreoidismus.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) für den postoperativen Hypoparathyreoidismus liegt bei 0,5-6,6 % nach totaler Thyreoidektomie (Schilddrüsenentfernung) (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Durch eine entsprechende Therapie, in deren Vordergrund die Normalisierung der Elektrolyte – Calcium, Phosphat – sowie Vitamin D steht, können die Auswirkungen des Hypoparathyreoidismus behoben bzw. verhindert werden.
Die Prognose ist günstig, solange die Behandlung konsequent durchgeführt wird. Bei nicht optimaler Therapie muss mit Folgeerkrankungen bzw. Komplikationen gerechnet werden.
Im Rahmen der Behandlung sollte der Calciumspiegel engmaschig kontrolliert werden, um ein hypercalcämisches Syndrom zu vermeiden. Im schlimmsten Fall kann sich daraus eine hypercalcämische Krise entwickeln (siehe "Folgeerkrankungen"). Dieses geschieht allerdings extrem selten.
Patienten mit Hypoparathyreoidismus bekommen einen Notfallausweis ausgehändigt.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Hypoparathyreoidismus. (AWMF-Registernummer: 174 - 005), März 2016 Langfassung

     
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