Die Dermatomyositis (DM) (Synonyme: Dermatomukomyositis; Dermatomukosomyositis; Dermatomyositis; Lila-Krankheit; Petges-Cléjat-Jacobi-Syndrom; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinose; Pseudo-Trichinose; Wagner-Krankheit; Wagner-Polymyositis; Wagner-Unverricht-Syndrom; weißfleckige Lila-Krankheit; ICD-10-GM M33.1: Sonstige Dermatomyositis) ist eine entzündliche Muskelerkrankung (Myositis/Muskelentzündung), die ebenfalls die Haut betrifft (Dermatitis/Entzündung der Haut). Auch eine Beteiligung der inneren Organe wie Herz, Lunge, Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt) ist möglich.
Die Erkrankung zählt zu den Kollagenosen (chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes). Die immunologischen Reaktionen richten sich hier gegen vaskuläre (die Gefäße betreffende) und muskelfaserständige Proteine.

Die Dermatomyositis wird in folgende Formen unterschieden:

• Juvenile Dermatomyositis (JDM) – tritt im Kindesalter bzw. bei Jugendlichen auf; es entwickeln sich fortschreitende Bewegungseinschränkungen, die in bis zu 50 % der Fälle mit Schmerzen einhergehen; extramuskulär betroffen sind Herz und Lunge; bei rund 15 % der Patienten werden vor oder nach der Diagnose der Grunderkrankung assoziierte Tumoren festgestellt.
• Adulte (idiopathische) Dermatomyositis (ohne erkennbare Ursache) – Erwachsenenform
• Amyopathische Dermatomyositis (ADM) – bei Kindern und Erwachsenen
• Dermatomyositis assoziiert mit Malignomen (Krebserkrankungen)
• Dermatomyositis assoziiert mit Kollagenosen

Des Weiteren existieren Sonderformen sowie Überlappungssyndrome, auf die nicht weiter eingegangen wird.

Ca. 50 % der Dermatomyositiden im Erwachsenenalter sind mit Tumorerkrankungen assoziiert (paraneoplastische Dermatomyositis). Häufig betreffen die Karzinome den Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt), die weibliche Brust, die Ovarien (Eierstöcke), den Uterus (Gebärmutter), die Lunge, die Prostata. Auch Non-Hodgkin-Lymphome kommen im Zusammenhang mit einer Dermatomyositis vor. In der Regel heilt die Dermatomyositis nach Entfernung des Tumors ab.

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 1 : 2.
Von der juvenilen Dermatomyositis sind Mädchen häufiger betroffen als Jungen.

Häufigkeitsgipfel:
Juvenile Dermatomyositis: Der Erkrankungsbeginn liegt vor dem 18. Lebensjahr, meist im 7. bis 8. Lebensjahr.
Bei der adulten Dermatomyositis existieren zwei Häufigkeitsgipfel: bei 35-44 Lebensjahren und bei 55-60 Lebensjahren.

Die Dermatomyositis ist eine seltene Erkrankung.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der juvenilen Dermatomyositis beträgt ca. 0,2 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
Die Inzidenz der adulten Dermatomyositis beträgt ca. 0,6-1,0 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Im Verlauf der Dermatomyositis kommt es zu Myalgien (Muskelschmerzen) Bewegungseinschränkungen. Da das Aussehen durch die Dermatitis in Mitleidenschaft gezogen ist, leiden die Patienten auch emotional. Die beiden Krankheitsbilder Dermatitis und Myositis korrelieren nicht miteinander, das heißt die Hautbeschwerden können den Muskelbeschwerden vorausgehen oder später auftreten (in einem Drittel der Fälle treten zuerst Hauterscheinungen auf).
Eine kausale (ursächliche) Therapie gib es bislang nicht. Die Therapie ist langwierig, führt aber häufig zu einer Verbesserung der Lebensqualität. In der Mehrheit der Fälle kommt die Erkrankung nach 5 bis 10 Jahren zum Stillstand.
Unbehandelt kann die Erkrankung letal (tödlich) verlaufen. Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei circa 84 %.

Leitlinien

1. Müller-Felber W: Juvenile Dermatomyositis: „Eine schwere, aber heilbare Erkrankung“. Ärztliche Journal 2018