Einleitung
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (Synonyme: CJK, HSE (humane spongiforme Enzephalopathie; Creutzfeldt-Jakob-Syndrom; Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit; Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Syndrom; Heidenhain-Syndrom; Kortikostriatospinale Degeneration; Organische Psychose durch Creutzfeldt-Jakob-Krankheit; Spastische Pseudosklerose mit Demenz; Subakute spongioforme Enzephalopathie; ICD-10-GM A81.0: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit) handelt es sich um eine Erkrankung des zentralen Nervensystems, die zu progredienter (fortschreitender) Demenz führt.

Die Erkrankung gehört zur Gruppe der spongiformen Enzephalopathien, bei denen es zu schwammartigen Gehirnveränderungen mit rascher, erheblicher Beeinträchtigung kognitiver und motoneurologischer Fähigkeiten kommt. Sie zählt zu den Prionerkrankungen. Prionen sind Erreger aus natürlichen, fehlgefalteten körpereigenen Proteinen.

Die sporadische Form der CJK ist nicht von Mensch zu Mensch übertragbar.

Die Übertragung (Infektionsweg) der iatrogenen Form der CJK von Mensch zu Mensch kann über einen direkten Kontakt mit infektiösem Gewebe erfolgen (Kontaktinfektion). Durch kontaminierte neurochirurgische Instrumente oder durch Hirnhaut- und Hornhauttransplantationen ist dieses möglich. Die Erkrankung kann ebenso über Wachstumshormone, die aus der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) Verstorbener gewonnen wurden, weitergegeben werden. Wahrscheinlich kann der Erreger auch durch Blut und Blutprodukte zwischen Menschen übertragen werden.
Die Übertragung der neuen Variante der CJK (nvCJK) erfolgt durch Prionen, die durch den Verzehr infizierter Nahrung (Rindfleisch oder andere Produkte vom Rind) in den Körper gelangen.

Die Inkubationszeit (Zeit von der Ansteckung bis zum Ausbruch der Erkrankung) beträgt in der Regel Jahre bis Jahrzehnte. 

Man kann mehrere Formen der CJK unterscheiden:

  • Sporadische Form (ca. 85-90 % der Fälle) – durch eine seltene Mutation bedingt
  • Hereditäre Form (ca. 10 % der Fälle) genetisch bedingte, familiär gehäuft vorkommende Formen wie die letale familiäre Insomnie, das Gerstmann-Sträusler-Scheinker-Syndrom; diese sind alle autosomal-dominant vererbbar mit fast 100 % Penetranz
  • Iatrogene Form (ca. 5 % der Fälle) ‒ durch Übertragung von Leichenteilen wie z. B. Korneatransplantaten, Injektionen von menschlichem Wachstumshormon, Transplantation von menschlicher Hirnhaut, bedingt
  • Neue Variante der CJK (nvCJK) durch die Übertragung von BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) (über die Nahrungskette und durch Bluttransfusionen) auf den Menschen bedingt; die Erkrankung tritt seit 1995 auf

Häufigkeitsgipfel: Das durchschnittliche Erkrankungsalter für die sporadische Form liegt zwischen dem 55. und 65. Lebensjahr. Die hereditäre Form manifestiert sich früher. Bei der neuen Variante der CJK liegt das Erkrankungsalter bei unter 40 Jahren.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 0,1-0,15 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland); 0,15-0,2 in Österreich

Verlauf und Prognose: Innerhalb von zwei Jahren führt die Erkrankung zu einer rasch progredienten (fortschreitenden) Demenz. Die hereditäre Form verläuft langsamer. Alle spongiformen Enzephalopathien verlaufen letal (in der Mehrzahl der Fälle innerhalb von 6 Monaten). Je nach Form der CJK beträgt die Überlebensdauer drei bis 14 Monate. Die mittlere Überlebenszeit der nvCJK liegt bei einem Jahr.

In Deutschland sind die sporadische CJK, die iatrogene CJK und die variante CJK nach dem Infektionsschutzgesetz (IfSG) meldepflichtig. Die Meldung hat bei Krankheitsverdacht, Erkrankung sowie Tod namentlich zu erfolgen.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. (AWMF-Registernummer: 030-042), August 2018 Langfassung

     
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