Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Die Zyanose entsteht durch eine Zunahme des Anteils an reduziertem Hämoglobin im Kapillarblut.

Man kann die echte Zyanose von der Pseudozyanose unterscheiden. Unter einer Pseudozyanose versteht man eine bläuliche oder grau-bläuliche Verfärbung der Haut und/oder der Schleimhäute, die im Gegensatz zur echten Zyanose nicht auf eine Hypoxämie (verminderter Sauerstoffgehalt des Blutes) oder eine Ischämie (verminderte Durchblutung) zurückzuführen sind, sondern meist auf Pigmentablagerungen beruht. Ursächlich dafür sind u. a. Medikamentennebenwirkungen (Phenothiazine, Amiodaron und Chloroquin können zu einer bläulichen bis gräulichen Hautverfärbung führen) oder die Aufnahme bestimmter Metalle und Metallverbindungen. Als Pseudozyanose werden gelegentlich auch die dunkelrötlichen Hautveränderungen bei einer Polycythaemia vera (PV) bezeichnet.

Die folgenden Formen der echten Zyanose können unterschieden werden:

• Hämoglobinzyanose (nicht oxygeniertes Hämoglobin steigt im Kapillarblut auf mehr als 5 g/dl an)
  • Zentrale Zyanose entstehen durch eine verminderte Oxygenierung (Sauerstoffanreicherung) des Blutes (das bedeutet: bläuliche Verfärbung von Haut und zentralen Schleimhäuten). Man kann zwei Formen einer zentralen Zyanose unterscheiden:
    
    • Pulmonale Zyanose (von der Lungen ausgehend): gestörte Ventilation, Diffusion oder Perfusion; dieses führt zu einer mangelhaften Oxygenierung des Blutes in den Alveolen (Lungenbläschen) und Kapillaren
    • Kardiale Zyanose (vom Herzen ausgehend): z. B. Vermischung des oxygenierten Bluts bei arteriovenösen Anastomosen, d. h. Beimischung von venösem zu arteriellem Blut
  • Periphere Zyanose (zentrale O2-Sättigung ist normal) – entsteht durch vermehrte Sauerstoffausschöpfung in der Körperperipherie; Blaufärbung der Lippen und der Akren (Finger-/Zehenendglieder, Nase, Ohren); die zentralen Schleimhäute sind dagegen rosig!
  • Kombination von zentraler und peripherer Zyanose
• Hämiglobinzyanose (dabei entstehen pathologische Hämoglobine, die eine verminderte Bindungsfähigkeit des Hämoblobins für Sauerstoff haben; hier wird Eisen in dreiwertiger Form gebunden, was nicht zur Sauerstoffbindung fähig ist); Ursachen einer Hämiglobinzyanose sind das Auftreten von:
  
  • Carboxyhämoglobin (durch CO-Intoxikation) → Carboxyhämoglobinämie
  • Methämoglobin (z. B. durch methämoglobinstimulierende Medikamente, Cyanvergiftungen) → Methämoglobinämie
  • Sulfhämoglobin (durch Hämoglobin-Oxidation wg. Medikamenteneinnahme (s. u.) oder Schwefelwasserstoff-Intoxikation) → Carboxyhämoglobinämie

*Wenn eine Zyanose die Akren (Finger, Zehen oder Nase) betrifft, spricht man von einer Akrozyanose.

Ätiologie (Ursachen)

Hämoglobincyanose

Zentrale Zyanose

Krankheitsbedingte Ursachen

Atmungssystem (J00-J99)

• Akute und chronische respiratorische Insuffizienz (Atmungsschwäche)
• ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome) – akutes Lungenversagen des Erwachsenen
• Asthma bronchiale
• Atemwegsobstruktion (z. B. Schlafapnoe, Pickwick-Syndrom)
• Bronchiektasen (Synonym: Bronchiektasie) – dauerhaft bestehende irreversible sackförmige oder zylindrische Ausweitungen der Bronchien (mittelgroße Atemwege), die angeboren oder erworben sein kann; Symptome: chronischer Husten mit "maulvoller Expektoration" (großvolumiger dreigeschichteter Auswurf: Schaum, Schleim und Eiter), Müdigkeit, Gewichtsverlust und eine verringerte Leistungsfähigkeit
• Chronische Bronchitis (Entzündung der Schleimhaut der Bronchien)
• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
• Interstitielle Lungenerkrankungen
• Lungenemphysem (Lungenblähung)
• Lungenödem – Wasseransammlung in der Lunge
• Pneumonie (Lungenentzündung)
• Pneumothorax (Lungenkollaps)
• Wabenlunge (Zystenlunge)

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Kälteagglutinationskrankheit – erworbene Erkrankung, die durch die Bildung von Kälteagglutininen bedingt ist
• Kryoglobulinämie – chronisch rezidivierende Immunkomplexvaskulitiden
• Methämoglobinämie – erhöhte Konzentration von Methämoglobin in den Erythrozyten (rote Blutkörperchen)
• Polyglobulie – durch gesteigerte Blutneubildung erhöhte Erythrozytenzahl (Erythrozytose) oder Hämoglobinkonzentration im Blut

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Herzklappenfehler wie Fallot´sche Tetralogie, Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt, Transposition mit großen Arterien 
• Lungenembolie
• Myokarditis (Herzmuskelentzündung)
• Vitien (Herzfehler) mit Rechts-Links-Shunt (bei dieser Störung gelangt sauerstoffarmes venöses Blut unter Umgehung des Lungenkreislaufs direkt in den Körperkreislauf)
  
  • Double outlet right ventricle (DORV) – Gruppe kongenitaler (angeborener) Fehlbildung des Herzens bei der die Aorta (große Körperschlagader) und Arteria pulmonalis (Lungenarterie) ausschließlich aus dem rechten Ventrikel (Herzkammer) entspringen
  • Fallot́sche Tri- und Tetralogie – kongenitale Fehlbildung des Herzens und der herznahen Gefäße
  • Single Ventricle (Ein-Kammer-Herz)
  • Transposition der großen Gefäße – kongenitale Fehlbildung des Herzens, bei der die Aorta mit dem rechten und die Lungenarterie mit dem linken Ventrikel (Herzkammer) verbunden ist.
  • Truncus arteriosus communis (TAC) – kongenitale Fehlbildung des Herzens, bei der Aorta und Truncus pulmonalis (Lungenschlagader) während der fetalen (frühkindlichen) Entwicklung nicht vollständig getrennt wurden

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Kardiogener Schock – Form des Schocks, der durch eine geschwächte Pumpleistung des Herzens verursacht wird

Medikamente

• Antiarrhythmika – Medikamente gegen Herzrhythmusstörungen
• Opiatvergiftung

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Kohlendioxidvergiftung
• Pestizidvergiftung
• Hypobare Hypoxie/Sauerstoffmangel (Höhenexposition)

Periphere, generalisierte Zyanose

Krankheitsbedingte Ursachen

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Herzinsuffizienz (Herzschwäche), bei:
  
  • Arrthythmien (Herzrhythmusstörungen)
  • ischämische oder dilatative Kardiomyopathie (DCM, Herzmuskelerkrankung)
  • Klappenvitien (Herzklappenfehler)
  • Perikardtamponade (Herzbeuteltamponade)

Periphere, lokalisierte Zyanose

Krankheitsbedingte Ursachen

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Arterielle Obstruktion (Verschluss von Arterien)
• Endangiitis obliterans – segmentale Vaskulitis (Gefäßentzündung) kleiner und mittelgroßer Arterien und Venen überwiegend der unteren Extremität
• Phlebothrombose – Verschluss einer Vene durch einen Thrombus (Blutpfropf)
• Postthrombotisches Syndrom – chronische Venenstauung, die die untere Extremität als Folge einer tiefen Beinvenenthrombose betrifft.
• Raynaud-Syndrom – Durchblutungsstörungen an den Händen oder Füßen, die durch Vasospasmen (Gefäßspasmen) bedingt sind.
• Thrombose – Verschluss eines Gefäßes durch einen Thrombus (Blutpfropf)
• Varikosis (Krampfadern)

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Kälte

Kombination von zentraler und peripherer Zyanose

Krankheitsbedingte Ursachen

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Dekompensiertes Cor pulmonale bei chronischen Lungenerkrankungen

Hämiglobinzyanose

Carboxyhämoglobinäme 

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• CO-Intoxikation (CO-Vergiftung)

Methämoglobinämie 

Krankheitsbedingte Ursachen

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Angeborene Methämoglobinämie – erhöhte Methämoglobin-Konzentration in den Erythrozyten (rote Blutkörperchen)
• Methämoglobin-Reduktase-Mangel – führt zur Methämoglobinämie

Medikamente

• Chloroquin (Malariamittel)
• Benzocain – „Zahnungshilfen“ und andere OTC-Präparaten mit Benzocain
• Dapson (Antirheumatikum mit antibiotischer Wirkung, das zur Gruppe der Sulfone gehört)
• Lidocain (Lokalanästhetikum)
• Metoclopramid (Antiemetikum)
• Nitrofuran (Antibiotikum)
• Nitroprussid (Antihypertensivum)
• Phenacetin (Analgetikum)
• Phenytoin (Antiepileptikum)
• Prilocain (Lokalanästhetikum)
• Primaquin (Malariamittel)
• Sulfonamide (Antibiotikum)

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen) 

• Acetanilid
• Anilin/Anilinfarbstoffe
• Aminoverbindungen
• Arsen
• Benzol-Derivate
• Chlorate
• Cyanverbindungen
• Dinitrophenol
• Insektizide
• Methylenblau
• Natrium-Thiocyanat
• Nitrate
• Nitrite
• Nitrobenzol
• Nitrobenzole
• Nitroglycerin
• Nitroverbindungen
• Nitrosegase
• Paraquat (Kontaktherbizid)
• Phenol
• Rauchgas-Inhalation
• Trinitrotoluol

Sulfhämoglobinämie

Krankheitsbedingte Ursachen

Medikamente

• Intoxikation mit Phenacetin (Schmerzmittel)
• Intoxikation mit Sulfonamiden – Vergiftung mit Wirkstoffen, die gegen bakterielle Infektionen wirken

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Schwefelwasserstoff

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Double Outlet Right Ventricle (DORV) im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 017), August 2013 Langfassung
2. S2k-Leitlinie:Truncus arteriosus communis (TAC) – von der Fetalzeit bis zum Erwachsenenalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 043), Februar 2020 Langfassung