Ursachen
Raynaud-Syndrom

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Das Raynaud-Syndrom bezeichnet Durchblutungsstörungen an den Händen oder Füßen, die durch Vasospasmen (Gefäßspasmen) bedingt sind.

Ätiologie (Ursachen)

Primäres Raynaud-Syndrom

Biographische Ursachen

  • Genetische Ursachen – zwei Gene sind häufiger verändert. Diese betreffen [1]:
    • alpha-2A-adrenerge Rezeptor für Adrenalin, ADRA2A, ein klassischer Stressrezeptor, der bewirkt, dass sich die kleinen Gefäße zusammenziehen.
    • Transkriptionsfaktor IRX1, der die Fähigkeit zur Gefäßerweiterung regulieren könnte.

Verhaltensbedingte Ursachen des primären Raynaud-Syndroms

  • Kälte
  • Emotionale Stressoren

Sekundäres Raynaud-Syndrom

Verhaltensbedingte Ursachen des sekundären Raynaud-Syndroms

  • Genussmittelkonsum
    • Tabak (Rauchen)
  • Drogenkonsum
    • Amphetamine (indirektes Sympathomimetikum)
    • Kokain

Krankheitsbedingte Ursachen des sekundären Raynaud-Syndroms

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

  • Essentielle Thrombozythämie (ET) – chronische myeloproliferative Erkrankung (CMPE, CMPN), die durch eine chronische Erhöhung der Thrombozyten (Blutplättchen) charakterisiert ist
  • Kälteagglutininsyndrom – erworbene Erkrankung, die mit der Bildung von Kälteagglutinien (spezielle Autoantikörper) einhergeht
  • Kryoglobulinämie – chronisch rezidivierende Immunkomplexvaskulitiden (Immunerkrankung der Gefäße), die durch den Nachweis abnormaler, kältepräzipitierender Serumproteine (Kälte-Antikörper) gekennzeichnet sind
  • Polycythaemia vera (PV) – krankhafte Vermehrung von Blutzellen (insbesondere betroffen sind: insbesondere Erythrozyten/rote Blutkörperchen, in geringerem Maße auch Thrombozyten (Blutplättchen) und Leukozyten/weiße Blutkörperchen); stechender Juckreiz nach Kontakt mit Wasser (aquagener Pruritus)
  • Thrombozytose – krankhafte Vermehrung von Thrombozyten (Blutplättchen)

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

  • Periphere arterielle Embolien – Verschluss von Arterien
  • Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) – fortschreitende Verengung bzw. Verschluss der die Arme/ (häufiger) Beine versorgenden Arterien, meist aufgrund von Atherosklerose (Arteriosklerose, Arterienverkalkung)
  • Thrombangiitis obliterans (Synonyme: Endarteriitis obliterans, Morbus Winiwarter-Buerger, Von-Winiwarter-Buerger-Krankheit, Thrombangitis obliterans) – Vaskulitis (Gefäßerkrankung), die mit rezidivierenden (wiederkehrenden) arteriellen und venösen Thrombosen (Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Blutgefäß) einhergeht; Symptome: belastungsabhängige Schmerzen, Akrozyanose (Blaufärbung der Körperanhänge) und trophische Störungen (Nekrose/ Gewebeschäden, die durch das Absterben von Zellen entstehen und Gangrän der Finger und Zehen im fortgeschrittenen Stadium)

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

  • Kollagenosen
    • CREST-Syndrom (Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, Ösophagusmotilitätsstörung (Bewegungsstörung der Speiseröhre), Sklerodaktylie Sklerose der Fingerhaut im Rahmen einer Sklerodermie), Teleangiektasien (sichtbare Erweiterungen oberflächlich gelegener kleinster Blutgefäße); Synonym: limitierte systemische Sklerodermie, lSSc)
    • Progressive systemische Sklerose (Synonym: systemische Sklerodermie) – Erkrankung, die mit einer Bindegewebsvermehrung der Haut in Kombination mit einer Bindegewebsvermehrung innerer Organe einhergeht
    • Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – Autoimmunerkrankung mit Bildung von Autoantikörpern vor allem gegen Antigene der Zellkerne, unter Umständen auch gegen Blutzellen und andere Körpergewebe
    • Sharp-Syndrom – chronisch-entzündliche Bindegewebserkrankung, die die Symptome mehrerer Kollagenosen beinhaltet
  • Sudeck-Dystrophie – Schmerzsyndrom, welches nach Operationen oder Verletzungen auftreten kann

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Plasmozytom – Systemerkrankung, die zur malignen (bösartigen) Vermehrung von Plasmazellen führt; die Erkrankung führt vor allem zu Knochenbefall und Blutbildveränderungen

Psyche – Nervensystem (F00-F99; G00-G99)

  • Karpaltunnelsyndrom (KTS) – Kompressionssyndrom (Engpasssysndrom) des Nervus medianus, welches mit Parästhesien (Fehlwahrnehmungen), Schmerzen und Verlust der Griffstärke einhergeht

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

  • Hyperviskositätssyndrom, z. B. bei essentieller Thrombozythämie (ET) oder Polycythaemia vera (PV)

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

  • Schwermetalle
  • Vibrantionsschäden

Medikamente (die das Raynaud-Phänomen auslösen oder verschlechtern können)

  • Abschwellende Nasentropfen (Wirkstoffe: direkte oder indirekte Sympathomimetika)
  • Ergotaminderivate inkl. Bromocryptin
  • Betablocker
  • Clonidin
  • Cyclosporin
  • Interferon α und β
  • Katecholamine
  • Monoklonale Antikörper  Sekukinumab, Tyrosinkinase-Inhibitoren
  • Östrogene
  • Protonenpumpenhemmer (Protonenpumpeninhibitoren, PPI; Säureblocker)?
  • Ribavirin (Virostatikum
  • Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer  (Selective Serotonin Reuptake Inhibitor, SSRI) 
  • Zytostatika
    • Bleomycin
    • Cisplatin
    • Gemcitabin

Literatur

  1. Hartmann S et al.: "ADRA2A and IRX1 are putative risk genes for Raynaud’s phenomenon", Nat Commun 14, 6156 (2023). https://doi.org/10.1038/s41467-023-41876-5
     
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